眶、顱溝通性包蟲病1例

蘇帆，李彬，黑硯，丁琢，楊新吉

(1.中國人民解放軍總醫院第三醫學中心眼科醫學部，北京 100039；2.首都醫科大學附屬北京同仁醫院，北京同仁眼科中心，北京市眼科研究所，北京 100005)

眼眶包蟲囊腫是一種少見的可通過病理學診斷的病變，也是一種繼發于眼眶的細粒棘球蚴絳蟲性病變，發生于兒童和年輕人。文獻對單發眼眶或單發頭顱的包蟲病均有報道，但少有眶、顱溝通性包蟲病變的病例。本文報告了1例年輕女性患者，發病以眼瞼紅腫及上瞼下垂為特征。本文回顧分析該例眶、顱溝通性包蟲病患者的影像學特征及臨床特征，進行鑒別診斷，以期加深對該疾病的認識。

1 臨床資料

患者，女，16歲，主訴左眼瞼反復紅腫3個月余，就診于中國人民解放軍總醫院眼科醫學部眼眶病外科(圖1)。患者于2009年因顱內包蟲病在新疆某醫院行開顱手術，2016年因顱內包蟲病復發再次行開顱手術，術后服用抗寄生蟲藥物(阿苯達唑片)2年后停藥。3個月前出現左眼瞼紅腫，不能睜眼，當地診所輸抗生素2 d后好轉，1個月后再次左眼紅腫，就診于山西某醫院，行鼻竇炎手術診療(具體不詳)，術后抗生素、激素治療，左眼腫脹有好轉，但復發加重。發病期間患者其他全身狀況良好。眼眶專科體格檢查：雙眼裸眼視力1.2，左眼瞼明顯紅腫，完全上瞼下垂，上瞼緣遮蓋全部角膜，上瞼皮膚充血紅腫，皮溫稍高，觸診可及皮下質偏軟囊性腫物，有波動感，腫物活動性差，觸壓痛(+)，眼位正，眼球各方向運動尚可到位。眼球突出度：右眼20 mm，左眼18 mm，眶距94 mm，結膜充血水腫(++)，顳側結膜明顯突出瞼裂外，角膜透明，瞳孔形圓居中，直徑3 mm，對光反射靈敏，眼底檢查正常。右眼專科體格檢查未見異常。影像學檢查：眼眶CT示左眶前部可見邊界清楚的低密度軟組織密度影，病變向眶外上方延伸，通過位于蝶骨大翼與蝶骨嵴交匯處侵蝕性骨孔與顱內病變溝通。顱內可見額葉、顳葉散在分布的團塊狀高密度病灶。眼眶MRI示左上瞼延伸至眶上方、眶外上方可見邊界清楚的異常信號，呈T1WI中偏低信號，T2WI高信號，囊壁增強。眶內病變通過眶外上方骨壁缺失處與顱內顳葉病變相連，顱內左側顳葉和額葉見散在分布、不規則團塊狀混雜信號(圖2)。臨床初步診斷左眼眶、顱溝通性腫物(包蟲病可能性大)。

圖1 患者外觀照：左眼瞼紅腫，完全上瞼下垂，局部觸壓痛明顯Figure 1 External photos of the patient showed that the left eyelid was red and swollen,complete ptosis,with obvious local tenderness

圖2 術前影像學檢查Figure 2 Preoperative imaging examination

患者于全身麻醉下接受左眼眶腫物切除術，手術行眉下弧形皮膚切口，分離皮下組織于輪匝肌層次下方見囊性腫物，與皮下組織粘連嚴重，囊壁背面與眶上緣骨膜粘連，囊壁腹面與提上瞼肌及腱膜粘連，界限不清，分離困難。為最大程度降低囊內容物播散，將囊腫減容后分離，注射器抽吸囊內容物12 mL，呈黃色膿黏性夾雜小顆粒，鉗夾封閉穿刺口，減容后術野開闊繼續分離，至淚腺窩后方骨孔缺損處見病變蒂部明顯變細，自蒂根部電凝后切斷，完整切除眶內病變，探查骨孔處為增生的纖維組織封閉，未見暴露的腦膜組織，骨孔處無異常腦脊液滲漏，將切除的囊腫送病理。為預防囊內容物滲漏，高滲鹽水浸泡10 min術野，清水反復沖洗后縫合切口。術后病理學診斷(圖3)：鹽水涂片及HE(染色顯示送檢的囊性內容物中見棘球蚴囊，囊壁組織理學檢查可見外部的殼多糖層(或纖維層)和生發層，囊腫內充滿液體，內含子囊和伴有頭節的孵育囊，結合臨床符合棘球蚴囊腫。PAS免疫組織化學染色呈陽性，包蟲囊腫內液性活組織的生理鹽水涂片可見到棘球成蟲蟲體和棘球蟲體節段碎片。患者術后1周拆線，病情恢復良好出院。術后1年復查，左眼瞼無腫脹，上瞼抬起好，皮膚切口愈合良好，眶內腫瘤無復發。顱內病變穩定同術前。

圖3 組織病理染色Figure 3 Histopathological staining

2 討論

包蟲病又稱為棘球蚴病，患者多見于牧區，與患病狗、羊密切接觸史，發生于眼的棘球蚴病主要見于眼眶，其癥狀可表現為眼球突出、斜視、眼球運動障礙、復視、上瞼下垂或疼痛等，當眶內病變較大引起眼球突出嚴重時繼發暴露性角膜炎、角膜潰瘍、角膜穿孔，并且壓迫視神經產生視乳頭水腫、視神經萎縮等癥狀[1]。

眼眶包蟲病診斷要點如下[2-4]：1)在流行區有狗、羊等動物接觸史；2)有眼眶占位性病變一般臨床表現及體征；3)CT、MRI、B超等影像學檢查提示眼眶囊性病變；4)實驗室檢查嗜伊紅細胞增多，血清免疫學三項試驗中2項以上陽性者，尤其是在身體其他部位患有包蟲病時，應考慮眶內包蟲囊腫的可能性。本例患者眼眶MRI顯示位于眶前部囊腫信號，其邊界清楚，T1WI中偏低，T2WI高信號，囊壁增強，與尋常的囊腫信號相比并無特殊性，但其實寄生蟲囊腫仍有區別于常見囊腫的特殊表現：1)囊腫內的蟲體及其代謝性分泌產物會刺激周圍的軟組織發生炎性反應，所以出現眼瞼紅腫、甚至疼痛的刺激癥狀明顯。而一般眼眶常見囊腫(包括常見的皮樣囊腫、黏液囊腫、其他上皮性囊腫等)則癥狀平靜，并無明顯的充血、紅腫等刺激癥狀。3)寄生蟲囊腫與特殊囊腫鑒別，例如伴有破潰的皮樣囊腫，病變靠近眶前部則表現突然起病、病史短暫的眼瞼紅腫，這是因為破潰后的囊內容滲入周圍軟組織間隙而引起刺激性的炎癥反應導致，二者鑒別點：破潰的皮樣囊腫在突發紅腫癥狀外，往往伴有進展緩慢的其他癥狀，例如皮樣囊腫的占位效應引發的緩慢眼球突出、眶前部或眶周緩慢隆起的腫物，這是因為皮樣囊腫的發病機制是一個緩慢發展的過程，因為胚胎發育期骨縫嵌入了脫落上皮細胞而逐漸形成，不同于寄生蟲發病，這是一個短暫的過程。

眶、顱溝通性病變是否采取眶、顱聯合手術，需要根據具體病情決定，術前影像顯示眼眶囊腫主要位于眶前部向眶外上方延伸，通過蝶骨大翼與蝶骨嵴眶面交匯處侵蝕性骨孔與顱內病變相關聯。因顱內病變播散分布于顳葉及額葉腦實質，開顱手術無法徹底清除顱內病變，且出現手術并發癥的風險很大，考慮顱內多數病變已經鈣化處于穩定期，決定顱內病變暫時觀察不行手術，通過口服藥物阿苯達唑控制[5]。而眶內病變，因上瞼下垂已引發患者視功能障礙，選擇手術完整切除病變，同時術前預備好醫用耳腦膠(α-氰基丙烯酸)預防術中出現腦脊液眶漏時修補。本例患者手術順利進行未發生腦脊液漏，術后患者恢復良好，筆者總結經驗如下：對于寄生蟲性眶、顱溝通性病變，因眶內病變為局限性而顱內病變為播散性分布，導致二者治療方式不同，術前影像的認真判斷與分析非常重要。

對于包蟲性囊腫，手術應盡量完整分離囊壁取出腫物，避免囊內容物外流引起包蟲種植或過敏反應。通過本例患者及文獻查閱[6-7]，采取下列措施有助于完整囊腫摘除：1)術前根據MRI和CT檢查準確定位病變選擇手術入路；2)包蟲性囊腫其囊壁因發生炎性反應與周圍軟組織粘連嚴重，術中注意分離操作手法輕巧，暴露囊腫前端后可不必強行剝離牽拉，以防破裂；3)可先行穿刺抽液，擴大術野后分離以防止囊內容外流；4)對有部分囊液溢出者，可用高滲鹽水浸泡10 min、并反復沖洗術野。有關眼眶、眶、顱溝通性包蟲病的診斷、治療經驗總結尚待積累更多病例進一步探討。

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