發生于眶骨的占位性病變CT和病理表現及其相關性

王婷婷，劉勛，朱利民，林婷婷，何彥津

(1.西安市第一醫院眼科，陜西省眼科研究所，西安 710002；2.天津醫科大學眼科醫院眼眶病與眼整形科，天津 300384)

發生于眼眶的腫瘤種類繁多且發病率高，發生于眼眶骨的腫瘤或瘤樣病變卻很少見，據報道眶骨的原發性腫瘤約占眼眶所有腫瘤的0.6%～2.0%[1]。為探討發生于眶骨的占位性病變臨床表現及其CT和病理特征，本研究收集了天津醫科大學眼科醫院2009年3月至2019年6月共15例經臨床表現、影像學特征和病理確診的原發于眶骨的腫瘤患者，排除了累及多個骨的骨纖維異常增生癥和病變繼發性侵及眶骨的腦膜瘤、動脈瘤樣骨囊腫、神經纖維瘤及各種眶骨的轉移癌等。本文主要通過對6種腫瘤[骨瘤(osteoma)、骨內血管瘤(intraosseous hemangioma)、骨樣骨瘤(osteoid osteoma)、骨化性纖維瘤(ossifying fibroma)、嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma)、尤文肉瘤(Ewing sarcoma)]的臨床表現、影像學檢查特征的總結以便能提高對該類疾病的認識以及對診斷及其治療提供一定的幫助。

1 對象與與方法

1.1 對象

回顧性收集天津醫科大學眼科醫院2009 年3月至2019年6月共15 例眶骨原發性腫瘤患者的資料，其中男10 例，女5 例；年齡4.00～54.00 (平均27.00)歲；經病理診斷為骨瘤的患者有4例，骨內血管瘤3例，骨樣骨瘤和骨化性纖維瘤各2例，嗜酸性肉芽腫3例、尤文肉瘤1例，均為單眼發病。

1.2 方法

常規眼科檢查：國際標準視力表檢查視力，Hertel眼球突出計行眼球突出度檢查。15例患者術前均進行CT檢查，術后腫物皆進行組織病理學檢查。

1.3 隨訪

主要通過門診復查和電話的方式對患者進行隨訪。包括詢問患者有無眼球運動障礙、視力下降、眶周腫物等癥狀；門診主要通過影像學檢查及眼部查體等方式。

2 結果

2.1 臨床表現

裸眼視力0.1～0.5者7例，0.5～1.0者7例，<0.1者1例；眼球突出2只眼相等者5例，2只眼相差1～2 mm者2例，2只眼相差3～5 mm者8例；眼球移位4例，發現眶周腫物5 例，有眼瞼及眶周皮膚腫脹者 6例，伴視力下降2例，無癥狀者1例，眼球運動受限4例。

2.2 預后

對患者進行0.5～9.0 年的隨訪，其中1 例骨樣骨瘤患者術后2次復發，尤文肉瘤患者術后予以放療和化療，隨訪1年無復發；余患者皆未見復發。

2.3 CT表現及病理結果

對骨瘤(圖1)、骨內血管瘤(圖2)、骨樣骨瘤(圖3)、骨化性纖維瘤(圖4)、嗜酸性肉芽腫(圖5)、尤文肉瘤(圖6)進行分析，發現在發病部位、病理組成及影像學表現方面有各自的特點，詳見表1。

表1 發生于眶骨的占位性病變影像及病理結果Table 1 Imaging and pathological results of space occupying lesions in orbital bone

圖1 骨瘤眼眶CT圖像和病理學表現Figure 1 CT images and pathological findings of orbital osteoma

圖2 骨內血管瘤CT圖像和病理學表現 Figure 2 CT images and pathological findings of intraosseous hemangioma

圖3 骨樣骨瘤眼眶CT圖像和病理學表現Figure 3 CT images and pathological findings with the orbit of osteoid osteoma

圖4 骨化纖維瘤眼眶CT圖像和病理學表現 Figure 4 CT images and pathological results of ossifying fibroma

圖5 嗜酸性肉芽腫眼眶CT圖像和病理學表現Figure 5 CT image and pathological findings of the orbit with eosinophilic granuloma

圖6 尤文肉瘤眼眶CT圖像和病理學表現Figure 6 CT images and pathological findings of Ewing’s sarcoma

3 討論

發生于眼眶骨的腫瘤發病率較低，臨床少見。由于眼眶骨與眼球等眶內容物關系密切，所以眶骨的腫瘤病變大多以眼球位置及運動改變、視力變化、眶周腫物等癥狀就診，若為惡性腫瘤則還可能伴有全身轉移的相應表現。在一些起病隱匿的骨腫瘤中，初期也可能并無體征和表現，大多為偶然發現或當腫瘤發展到一定的程度，累及周圍組織時才會出現相應的臨床癥狀。

骨瘤，又名骨細胞瘤，是一種比較常見的骨源性良性腫瘤，腫瘤被分為象牙型、成熟型和混合型3種類型。好發于額竇和篩竇，偶見于眶壁骨骼，一般無明顯的癥狀，當腫瘤增長蔓延至眶內時可出現眼球運動障礙、斜視和眼球突出等癥狀。腫瘤可向骨表面和髓腔生長，可突入竇腔、眼眶，使顱面畸形，骨瘤增大極緩慢[2-3]。病理見瘤體主要由異常排列的成熟板層骨組成，因此大量的骨成分使腫瘤在CT上一般表現為骨表面邊界清楚，形狀規則，密度均勻的高密度影，與眶骨顯影類似。

骨內血管瘤是一種骨內血管畸形，部分患者伴有局部外傷史；腫瘤分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤和混合型3種類型[4]。海綿狀血管瘤主要由擴大的血性竇腔構成，毛細血管瘤為增生擴張的毛細血管構成。腫瘤位于骨小梁之間，因此在CT上主要表現為密度較低的腫物間有放射狀高密度的骨小梁結構，呈現出典型的“柵欄狀”“蜂窩狀”[5]。偶也可表現為囊狀結構，可能是當腫瘤較大時壓迫骨小梁導致其破壞和吸收而形成。在本組病例中，病例1的CT表現密度較低，有典型的“柵欄狀”狀結構，術中出血較多，術后病理結果顯示腫瘤中有管腔大小不等的血管樣結構；病例2的CT顯示為不均勻的較高密度影，術中出血較少，術后病理示血管組織主要為薄壁血管或血竇。因此，我們可以通過影像表現對組織成分有一定的了解，對于在CT上表現為密度較低且有典型的“柵欄狀”結構的一類腫瘤，可能血管成分含量相對較多，因此術中較易出血；而對于密度較高的一類腫瘤，組成的血管成分主要為血竇，術中不易出血。

骨樣骨瘤是以骨樣組織和結締組織構成“瘤巢”為主要特征的良性腫瘤。腫瘤可發生在骨骼的各個部位，多見于長骨，眼眶少見，具有有限的生長潛能，術后腫瘤較易復發。“瘤巢”周圍可伴有不同程度的骨質增生、硬化[6-7]。大多患者都有疼痛的表現，疼痛會因病情進展而逐漸加重且持續。這種疼痛可能是因為病灶內產生前列腺素而引起，因此服用水楊酸類藥物可能對疼痛有一定的緩解作用，但對疾病進展無控制作用[8-9]。成骨細胞和纖維結締組織可構成骨樣骨瘤的特征性“瘤巢”結構，在CT上表現為低密度團塊影，病變中伴有的鈣化和外周增生的骨質呈高密度影；但有時周圍的骨質廣泛增生時可能不能見到“瘤巢”的特征性表現。

骨化性纖維瘤是一類由增生的纖維組織及骨樣組織構成的良性腫瘤，目前認為其骨樣結構是在纖維組織基礎上形成的[10]；其組織學主要來源于牙周韌帶和骨膜或小梁旁未分化的間葉細胞，于上頜骨、額骨和篩骨較多見[11-12]。2006年WHO頭頸部腫瘤分類標準[13]將其分為經典型骨化性纖維瘤(ossif ying fibroma，OF)、青少年小梁狀骨化纖維瘤(juvenile trabecular ossifying fibroma，JTOF)和青少年沙瘤樣骨化纖維瘤(juvenile psammomatoid ossifying fibroma，JPOF)3種類型。JTOF的發病年齡為8.5～12.0歲，CT表現為低密度軟組織腫物，中央含有邊界不清的毛玻璃樣骨密度影；鏡下增生的纖維組織中以骨小梁為主，骨小梁表面有成骨細胞，該特點可將JTOF與骨纖維異常增殖癥區別開，骨纖維異常增殖癥主要表現為正常骨結構被纖維組織代替，使骨小梁破壞，排列不規則分布不均勻，CT也常顯示缺乏清晰的邊界。JPOF的發病年齡約為20歲，病理表現為腫物內含有較多成纖維細胞，腫物組織中可見散在的骨小體結構[14]；CT主要表現為軟組織密度占位病變，外周伴有骨質增生，呈典型的“蛋殼樣”結構[15]，該特征應與骨樣骨瘤相鑒別。在本研究中，1例患者，男，6歲，影像學和病理學符合青少年小梁狀骨化纖維瘤的特征；另1例患者，女，22歲，符合青少年砂瘤樣骨化性纖維瘤的特征。該腫瘤應與動脈瘤樣骨囊腫相鑒別，動脈瘤樣骨囊腫主要由擴張的血竇組成，內含血液或血樣液體；CT顯示腫瘤外周有骨殼包繞，內含由骨脊分隔的空腔，多可見液-液平面。

嗜酸性肉芽腫是朗格漢斯細胞增生癥的一種類型，另外2種類型分別為伴全身多器官廣泛受累的勒-雪氏病和伴有典型的尿崩癥、突眼和骨破壞等表現的韓-薛氏病。根據2016年WHO造血與淋巴組織腫瘤分類[16]，嗜酸性肉芽腫編碼為9751/1，屬于交界性或不確定性腫瘤。該病多見于小孩，也可發生于年齡較大的患者，多發生于顳上方眶骨邊緣，常表現為溶骨性病變，破壞相鄰的皮質骨。對于其發生機制尚不清楚，文獻[17]指出其原因可能與自身免疫性疾病有關，也可能是因為骨髓多功能干細胞向朗格漢斯細胞轉變的過程失控。病變內主要有大量朗格漢斯細胞，伴彌漫分布的嗜酸性粒細胞及少量小淋巴細胞浸潤。因此大量的細胞成分在CT上主要表現為軟組織腫塊影，但當病變尚未穿破骨皮質或肉芽組織被吸收后也可能見不到軟組織腫塊；眶骨可見不規則、鋸齒狀的溶骨性破壞。

尤文肉瘤一般好發于青少年，5歲以上男性兒童較多見，腫瘤發生于髓腔，外侵擴展。腫瘤可發生于全身骨骼，多累計四肢長骨骨干，扁骨以髂骨、肋骨多見，而其他骨很少見[18-19]。腫瘤血管豐富、易出血、壞死，形成囊性。腫瘤增大可穿透骨皮質，該腫瘤一般進展較快，很快會發生遠處轉移，常見轉移至骨和肺。尤文肉瘤為小圓細胞的低分化的惡性腫瘤，鏡下主要見大量的小圓細胞，可侵犯骨，故影像學檢查CT主要表現為軟組織低密度腫塊影，周圍伴蟲蝕狀骨質破壞，破壞區內殘余骨組織呈放射狀排列。

發生于眶骨的腫瘤種類較多，影像學表現復雜易混淆，且易引起嚴重的并發癥。因此，盡早發現病變并及時治療尤為重要；而影像學檢查又是相對簡單且安全的檢查手段，所以能夠掌握常見眶骨腫瘤的影像學特征是極其重要的。同時，明確病理診斷對腫瘤后續治療也有指導作用。將影像學表現與病理學形態對照分析，闡述二者之間的關系，術前對疾病做出評估可以有效減少術中并發癥，且對手術范圍及術后進一步治療有一定的指導作用，可提高疾病的診斷與治療水平。但由于手術一般較復雜，術中分塊取出的腫物標本難以完整保留，無法得到其完整的病理學形態。因此，以后應在保證手術成功的基礎上盡可能完整取出腫物組織，且對腫物做好標記定位，以便更好地對照分析病理學形態和影像學表現。

開放獲取聲明

本文適用于知識共享許可協議(Creative Commons)，允許第三方用戶按照署名(BY)-非商業性使用(NC)-禁止演繹(ND)(CC BY-NC-ND)的方式共享，即允許第三方對本刊發表的文章進行復制、發行、展覽、表演、放映、廣播或通過信息網絡向公眾傳播，但在這些過程中必須保留作者署名、僅限于非商業性目的、不得進行演繹創作。詳情請訪問：https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/。