鼻竇軟骨黏液樣纖維瘤1例

郭永華，趙 晗，周銳志，孫玲玲，劉學軍*

(1.青島大學附屬醫院放射科，2.病理科，山東 青島 266003)

患者男，42歲，雙側交替間歇性鼻塞伴頭部左側腫脹感1年，感冒或辛辣飲食后鼻塞加重；30年前無明顯誘因反復出現雙側交替性鼻出血，以左側為著，約每月發作2次，持續約10年后自行好轉；無家族及遺傳病史。查體及實驗室檢查未見明顯異常。頭部CT：鼻腔后部-蝶竇-斜坡區3.8 cm×5.2 cm×4.8 cm不規則軟組織密度影，內見條片狀鈣質密度影(圖1A)，鄰近骨質吸收。頭部MRI：鼻腔后部-蝶竇-斜坡區3.4 cm×5.0 cm×4.9 cm T1WI低信號、T2WI不均勻高信號(圖1B)，彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)及表現彌散系數(apparent diffusion coeffecient, ADC)圖呈低信號；增強后腫物周邊明顯強化(圖1C)。影像學綜合診斷為鼻竇軟骨類腫瘤。行電磁導航輔助鼻內鏡下顱底斜坡鼻竇腫瘤切除術，術中見鼻中隔后部膨大性腫物。術后病理：大體標本為6.0 cm×5.0 cm×5.0 cm灰白色腫物，表面覆蓋黏膜及骨性包殼，剖面見軟骨樣基質物，質脆，部分有黏液樣組織；光鏡下見短梭形或星芒狀腫瘤細胞呈小葉狀結構排列，細胞疏密不均，異型性不明顯，未見確切核分裂象，細胞間富含黏液樣物質(圖1D)；免疫組織化學：SATB2(+)，S-100(-)，SMA(部分+)，CD34(血管+)，ERG(血管+)，Ki-67(約1%+)。病理診斷：(鼻竇)軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoid fibroma，CMF)。

圖1 鼻竇軟骨黏液樣纖維瘤 A.頭部軸位平掃CT圖；B.軸位MR T2WI；C.軸位增強MR T1WI；D.病理圖(HE，×200) (箭示腫物)

討論CMF好發于40歲以上，為生長緩慢的良性骨腫瘤，罕見累及扁骨、尤其鼻竇-顱底者。CMF組織成分復雜，含豐富黏液樣或軟骨樣基質，梭形-星芒狀腫瘤細胞稀疏分布于其中，纖維組織將腫瘤分成假分葉狀結構，中央細胞稀疏，周邊細胞密集。CMF影像學表現與其成分相關：CT多見混雜密度腫物，可伴鈣化；MRI腫物內部富含黏液樣組織及軟骨組織，呈長T1長T2信號，中心無強化，內含有纖維組織時，增強掃描可明顯強化。鑒別診斷：①鼻咽血管纖維瘤，增強MRI腫物呈明顯強化，內部低信號血管流空信號為其特異性表現；②軟骨肉瘤，CT見軟組織腫物及不規則形呈蟲蝕樣骨質破壞，MR T1WI呈等低信號、T2WI呈明顯不均勻高信號，增強后呈不均勻輕中度強化，DWI彌散不受限；③脊索瘤，T2WI呈高或極高信號，強化程度較CMF明顯。最終確診依賴病理學檢查。