顳骨外面神經鞘膜瘤1例

李大鵬 里曉紅 陳雪 陶冶 吳靜 姚長玉 王大明 劉業海

安徽醫科大學第一附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科（合肥230032）

1 病例資料

患者，女，28歲。1個月前發現右側耳垂下腫物，大小患者描述不清，無明顯疼痛，無局部瘙癢，表面皮膚無紅腫、破潰，未治療。由于腫物始終未消退，患者于2020年05月21日來我院就診，查體見額紋對稱，雙眼瞼閉合好，雙鼻唇溝對稱，口角無歪斜，鼓腮無漏氣；右側腮腺區可見局部隆起，表面皮膚光滑無破潰，觸之質韌，約3×2cm大小，界限尚清，無局部觸痛、壓痛，活動度差，不能推動，表面皮溫不高。頸部超聲檢查提示右側腮腺內掃及大小約22×30mm低回聲，邊界清晰，形態規則，內部回聲欠均勻，其內未見明顯彩色血流信號，考慮右側腮腺內低回聲腫塊（圖1）。頜面部CT掃描+增強示：右側腮腺囊實性占位，考慮多形性腺瘤伴囊變可能，惡性病變待排（圖2）。診斷為右側腮腺腫物，于全麻下行右側面神經解剖術+腮腺腫物切除術。術中見腫瘤位于腮腺淺葉，質韌，表面光滑，與面神經總干關系密切（圖3），腫物向內上延伸至莖乳孔處，考慮神經鞘膜瘤待排，于腫物表面沿面神經總干走行方向做一小切口，內見淡黃色果凍樣物，取部分病損送冰凍示：（右側腮腺腫物）梭形細胞腫瘤，傾向神經鞘瘤。遂行囊內切除術，清除囊內病損。術后第一天患者右側面部輕度腫脹，House-Brackmann(HB)分級II級（圖4）。術后7天病理結果提示面神經鞘膜瘤（Facial nerve schwannomas，FNS）（圖5）。

圖1 超聲檢查提示右側腮腺內掃及大小約22×30mm低回聲，邊界清晰，形態規則，內部回聲欠均勻，其內未見明顯彩色血流信號。Fig.1 Ultrasound examination showed that the internal scan and size of the right parotid gland were about 22×30mm low echo,with clear boundary,regular shape,uneven internal echo,and no obvious color blood flow signal.

圖2 頜面部CT掃描（A）+增強(B)示：右側腮腺囊實性占位，考慮多形性腺瘤伴囊變可能，惡性病變待排。Fig.2 Maxillofacial CT scan(A)+enhancement(B)shows:the internal cystic solid space of the right parotid gland,considering the possibility of pleomorphic adenoma with cystic change and malignant lesions to be discharged.

圖3 A：術中示腫瘤位于面神經主干，與神經關系密切；B：囊內切除腫瘤后術野。Fig.3 A:the tumor is located in the main facial nerve during the operation,which is closely related to the nerve;B:the surgical field after the tumor is removed in the capsule.

圖4 術后第一天患者House-Brackmann(HB)分級II級Fig.4 On the first day after surgery,the patient's house brackmann(HB)rating was grade II

圖5 術后病理提示梭形細胞腫瘤，面神經鞘膜瘤Fig.5 Postoperative pathology suggests spindle cell tumor and schwannoma of facial nerve.

2 討論

FNS是一種罕見的良性腫瘤，起源于面神經纖維膜雪旺細胞，它包裹著神經的軸突，主要見于青壯年，生長緩慢，可以發生于從第七顱神經的根部到顳骨外面神經的任何位置[1]。研究顯示71%的FNS累及顳骨的面神經管，49%侵及橋小腦角及內耳道，23%累及顳骨外面神經；最常見的癥狀是聽力損失（54%），其次是面部輕癱癥狀（41%）[2]。而Caughey RJ等對3722例神經鞘瘤病例進行回顧性分析，其中僅29例與面神經有關，只有8例涉及腮腺段的面神經[3]。由于FNS的罕見以及其臨床和影像學的非特異性，使得FNS在術前診斷極為困難。本研究中由于患者就診時并無聽力異常及面癱癥狀，影像學檢查也傾向于腮腺混合瘤，使得術前誤診。好在我們術中及時發現了腫瘤與面神經主干的密切關系，及時做了術中冰凍檢查，糾正了我們的診斷。Carlson M L等[2]對梅奧診所80例FNS病例的回顧性分析也認為當腫瘤位于腮腺時，術前診斷是極為困難的，多數患者是在術中明確診斷的。

Sah S K通過對具體病例分析認為CT有助于FNS的診斷，但是沒有特異性，高度的臨床懷疑指數在診斷中占有很重要地位[4]。本病例術前增強CT無特異性表現，也沒有面癱表現，而面神經腫瘤即使術前沒有面癱表現，面神經電圖和肌電圖等電生理檢查常有異常發現。由于術前我們未重點考慮FNS這一鑒別診斷。因此這些問題被忽略。

FNS的治療方案目前仍然存在爭議，包括保守治療（定期影像學檢查）、去骨減壓、瘤體減體積、切除移植以及近年出現的立體定向放射治療（stereotactic radiosurgery，SRS）。腫瘤全切加移植被認為在House-Brackmann(HB)分級3級以上時選用，因為3級是面神經移植的最好結果[5]。本病例術中探查發現腫瘤向內上延申至莖乳孔處，如果行腫瘤全切和面神經重建，需要打開乳突，顯露面神經垂直段，鑒于患者是28歲女性，術前并無任何面癱癥狀，所以我們選擇了囊內切除，術后患者面神經功能保留良好（圖4），這個結果醫生與患者均滿意。Mcrackan TR等的研究認為立體定向放射治療（SRS）可以縮小FNS患者的瘤體，也是一種有效的治療方式[6]。由于發病率較低，多數臨床醫師在FNS的治療上經驗是不足的，筆者認為在相關病例的診療中有意識的增加面神經鞘膜瘤的鑒別診斷可以減少誤診的發生。