人工耳蝸術后患兒早期聽覺康復規律及影響因素的動態研究

孔維麗 李梅 羅學翀 馬蘭 吳君昊 顧海玲 鄭蕓

四川大學華西醫院耳鼻咽喉頭頸外科（成都610041）

隨著人工耳蝸植入（Cochlear Implant,CI）技術的成熟，國家財政及社會公益的大量支持，越來越多的聽障患兒從中受益，影響CI術后患兒聽覺和言語康復效果的因素亦成為廣大患兒家屬及醫務工作者最關注的問題[1]。雖然有很多研究提到CI植入后用嬰幼兒有意義聽覺整合量表（Infanttoddler Meaningful Auditory Integration Scale，IT/MAIS）評估早期語前聽能（Early Pre-lingual Auditory Development,EPLAD）的發展軌跡，但這些研究大多數為橫斷面研究，不足以解釋個體的動態發展狀態[2,3]。部分縱向研究也僅對EPLAD的發展做出描述，并未提供最佳預測曲線[4,5]。同時有文獻報道影響人工耳蝸植入后聽覺效果的因素包括：植入年齡、術前殘余聽力、術前是否佩戴助聽器、術后接受聽覺言語康復訓練時長、術后對側是否佩戴助聽器及家庭情況等[6-8]。這些研究多為對某個時間點一次或兩次分析，缺乏對整個早期聽覺發育軌跡影響的動態作用的觀察，而對于患兒來說，影響因素并不是一成不變的。綜上，本研究旨在描述CI患兒術后2年EPLAD發育特點并探索最佳預測公式，同時探討各因素在術后兩年內作用的動態變化關系，以期為CI患兒制定個性化康復方案提供理論依據和科學指導。

1 資料和方法

1.1 研究對象

本研究為縱向研究，收集86名于2016年1月至2017年1月接受CI植入兒童（圖1）。納入標準：語前聾患兒；雙耳為極重度感音神經性耳聾；僅單側人工耳蝸植入；漢語作為母語。排除標準：接受CI植入時年齡大于5歲；中耳或內耳存在畸形；患有聽神經病；智力和認知發育異常。所有患兒的父母/監護人均知情同意，且該研究已獲醫院倫理委員會批準，批準號為2016(167)。

圖1 納入流程圖Fig.1 The flow chart

1.2 臨床資料

收集研究對象臨床資料：通過臨床病歷資料收集患兒一般情況信息，包括性別、植入年齡、植入側別、植入體類型、術前助聽器使用情況、術前是否有言語模仿能力（是否能夠主動模仿“baba,mama”發音，詳見IT/MAIS第二題）、術前聽力學結果（采用500、1000、2000和4000Hz的短純音聽性腦干反應閾值估計的校正閾值。校正系數在500Hz時為20dB，在1000Hz時為15dB，在2000和4000Hz時為10dB。）、影像學結果、手術及術后開機情況等。

EPLAD的評估：評估材料主要采用經四川大學華西醫院鄭蕓教授漢化后的中文版（嬰幼兒）有意義聽覺整合量表（IT）MAIS（詳見附表1）。該問卷屬于結構式問卷，共包含10個問題。分別在人工耳蝸開機前、開機后1,3,6,12,18,24月測試患兒IT/MAIS/MAIS的得分。

表1 受試者基本信息Table 1 General information of subjects

電話隨訪調查患兒術后情況和家庭情況信息：術后對側是否佩戴助聽器、術后聽覺言語康復訓練情況、家庭情況（如：家庭語言環境、日常看護人受教育程度、家庭月收入水平等）。

1.3 統計學方法

本研究使用R-Studio7.0與GraphPad Prism8.0進行統計分析和繪圖。由于IT/MAIS是在七個不同的時間點進行的重復測量，選用R中的spline函數將患兒7次得分的總體趨勢形成真實的平滑曲線，并用非線性擬合，找到最佳預測函數。多變量線性混合回歸模型用于探索影響患兒EPLAD的因素。由于本研究為小樣本多因素分析，可適當放寬P的檢驗水準，結合臨床經驗，故將本研究的檢驗水準設置為P<0.1時[9]，被認為是具有統計學意義。

2 結果

2.1 研究對象一般的信息

86例患兒均為單側植入，其中5例為左耳（占5.8%），81例為右耳（94.2%）。男47例（占54.7%），女39例（占45.3%）。年齡1-4.2歲，平均2.2±0.9歲，中位數年齡2歲。植入體型號分別為：諾爾康CS-10A 14例（占 16.3%），CI24RE（CA）72例（83.7%）。其余詳細信息見表1。

2.2 總體EPLAD的發展趨勢

兒童CI植入后兩年內IT/MAIS得分持續上升，但上升趨勢先快后慢。第一年，IT/MAIS得分提高了67.53%，第二年較第一年又提高了15.23%，在24個月時基本達到滿分。三次函數為最佳擬合曲線，擬合函數為:Y=16.14+10.89 X-0.54 X2+0.01 X3(0≤X≤24)。見圖2。

圖2 CI術后EPLAD的發展軌跡Fig.2 The trajectory of EPLAD after CI operation

2.3 CI植入兒童早期聽能發育的影響因素

人工耳蝸術前早期聽能發育的影響因素包括：語言模仿能力、術前聽閾及術前是否佩戴助聽器。人工耳蝸術后半年和一年的早期聽能發育的影響因素包括：語言模仿能力、術前是否佩戴助聽器。人工耳蝸術后兩年早期聽能發育的影響因素包括：術后佩戴助聽器及術后語訓時長，見表2-5及圖3。

表2 人工耳蝸術前早期聽能發育的影響因素Table 2 Influencing factors of EPLAD before cochlear implantation

表3 人工耳蝸開機后半年早期聽能發育的影響因素Table 3 Influencing factors of EPLAD at 6th month after cochlear implant activation

表4 人工耳蝸開機后一年早期聽能發育的影響因素Table 4 Influencing factors of EPLAD at 12th month after cochlear implant activation

表5 人工耳蝸開機后兩年早期聽能發育的影響因素Table 5 Influencing factors of EPLAD at 24th month after cochlear implant activation

圖3 動態影響因素注：灰色表示每一時期不同的影響因素Fig.3 Dynamic influencing factors Note:Gray indicated different influencing factors in each time point

3 討論

3.1 EPLAD的整體發育規律

EPLAD是幼兒出生后早期聽覺發育的行為，先于言語感知、言語產生和語言發育產生，是幼兒言語和語言發育的基礎[10]。本研究86例CI植入患兒2年的IT/MAIS隨訪結果分析發現，雙耳極重度感音神經性語前聾CI患兒術后的聽覺能力得分隨開機時間的延長呈逐漸上升趨勢，快速發展期在前12個月內，且在開機后24個月左右達到平臺期，呈“先快后慢”的增長趨勢，與國內眾多相關研究規律相似[11-13]。Robbins等2004年研究發現不論聽障患兒CI植入時的年齡大小，其在開機后12月內的EPLAD均呈現快速提升趨勢[14]。CI干預后弱聽兒童EPLAD均呈現先快后慢的增長趨勢，分析其原因可能與言語發育規律相關，良好的聽覺和聽覺經驗的積累是言語產生的基礎和前提[15]。本研究的預測方程曲線顯示：CI植入兒童的EPLAD在第12個月時增長速度發生改變，是因為嬰幼兒出生后第一年前言語期主要是以發展聽覺為主，其EPLAD發展更快，隨后當聽能發育積累到一定程度便進入言語發生期，此期以發展言語能力為主，聽能發育相對變緩。同時，結果表明人工耳蝸的植入促進雙耳極重度感音神經性聽力損失患兒EPLAD的發展，其發展速度與健聽兒童相似，呈先快后慢的增長趨勢，為后期言語的發生奠定基礎。

3.2 影響CI術后聽覺言語能力的相關因素分析

影響人工耳蝸植入術后聽覺言語康復效果的因素較多，主要包括：植入年齡、術前殘余聽力、顱腦異常和內耳畸形、性格特征、學習社交能力、心理狀態等。外在因素主要包括：術前助聽器佩戴、術后雙耳雙模式干預、術后聽覺言語康復訓練、不同家庭狀況等[16-19]。本研究分別對術前和開機后6、12、24月結果的影響進行多變量線性回歸分析，結果顯示：術前聽閾、術前言語模仿能力、術前佩戴助聽器、術后對側助聽器佩戴、術后聽覺言語康復訓練時間等為CI術后早期聽能發育的影響因素，且這些因素并不是固定不變，而是隨著時間的不同呈動態變化。

術前患兒殘余聽力較高，其耳蝸螺旋神經節細胞存活的數量較多，CI術后可接受電刺激的聽神經細胞數量亦更多，因此術后聽力及早期聽能提高更快[20]。術前佩戴助聽器促進了弱聽患兒大腦聽覺皮層和聽覺通路的發育，以致術后早期聽覺能力提高更快[21]。有言語模仿能力的患兒術前有一定的聽覺和語言學習基礎，術后早期聽聲學語等適應能力較無言語模仿能力的患兒更快[22]。國內多數語前聾弱聽患兒都能免費享受單側人工耳蝸植入手術，達到單耳聆聽，滿足基本生活需求。但是單耳聆聽不能精確定位聲源，同時對側耳如果長期不接受聲音刺激，可能會造成對側耳遲發性的聽覺剝奪[23]。人工耳蝸可以較好地補償高頻信息，助聽器能較好地補償低頻信息，兩者彼此互補、互不干擾[24,25]。因此，本研究建議對于雙耳極重度感音神經性聽力損失的患兒，如果經濟條件允許，建議雙耳進行人工耳蝸植入手術，且兩次植入時間間隔越短越好；若經濟條件不允許，單耳植入人工耳蝸后，對側耳應盡早佩戴助聽器，達到雙耳雙模式干預，以利于提高聲源定位能力和獲得更好的聽覺效果。人工耳蝸植入可提供基礎的聽覺，是弱聽孩子早期干預過程的一部分。聽覺言語康復訓練時間越長，CI術后患兒EPLAD越好，CI術后聽覺言語康復時間的長短是影響術后聽覺言語康復效果的重要因素[26,27]。本研究納入的86例患兒植入人工耳蝸并順利開機后，他們還能在聽覺言語康復培訓學校接受為期1年的免費康復培訓學習，但即便如此，仍有部分家庭未參與語訓。目前“以家庭模式為主，專業康復人員定期指導”的理念逐漸在我國應用，建議專業康復人員對父母提供每周1小時的關于康復策略、康復資源、與聽障兒童的交流方法等干預服務信息。家庭與康復機構相結合將是未來康復模式的最佳選擇方案。