氣、骨導ABR和窄帶CE-Chirp ASSR在先天性外耳畸形嬰兒聽力評估中的應用

丁璐王梅紅張英慧施泓楊一暉張新鋼鄭周數*

1寧波市婦女兒童醫院

2寧波市慈溪市中醫醫院

先天性外耳畸形是面部常見畸形，主要表現為小耳畸形、外耳道閉鎖或狹窄，常伴隨聽力障礙[1]。國外報道新生兒先天性外耳畸形發病率為1/6000～1/6830[2]。外耳畸形的聽力學評估成人多采用純音聽閾測試，通過獲得可靠的氣、骨導聽閾來判斷聽力損失的類型和程度，而嬰兒無法配合純音聽閾測試，需要結合電生理測試，對于傳導性聽力損失，除了氣導反應閾，還需要獲得骨導反應閾來判斷聽力損失的類型，從而增加了評估難度。Chirp刺激聲是近幾年研究的熱點，窄帶CE-Chirp ASSR具有頻率特異性，相比其他分頻測試有測試時間短、成功率高等優點，而國內對先天性外耳畸形嬰兒的聽力評估研究較少，因此，本文研究了氣、骨導ABR和窄帶CE-Chirp ASSR在先天性外耳畸形嬰兒中的應用，旨在為先天性外耳畸形嬰兒的聽力學評估提供參考。

1 研究方法

1.1 臨床資料

選取2019年5月至2021年1月在寧波市婦女兒童醫院聽力中心就診的先天性外耳畸形嬰兒32例（35耳）為畸形組，男21例，女11例，年齡為1-12月，平均年齡為5.17±3.13月，右耳18耳，左耳17耳。其中，雙耳畸形3例（6耳），單耳畸形29例（29耳）；外耳道閉鎖30耳，外耳道狹窄5耳。同時選取聽力正常嬰兒28例（30耳）為正常組，男19例，女9例，年齡為1-12月，平均年齡為6.34±2.87月。正常嬰兒選入標準為耳聲發射通過，并且聲導抗鼓室圖226Hz為“A”型、1000Hz為正峰。

1.2 測試方法

測試在隔音屏蔽室內完成（GB/T16403標準）。測試前用酒精和磨砂膏進行皮膚處理，用10%水合氯醛保留灌腸以輔助睡眠。記錄電極置前額正中發際處，參考電極置同側乳突，鼻根接地，極間電阻≤3KΩ。

1.2.1 氣導ABR測試

采用丹麥國際聽力的Eclipse EP25誘發電位儀，click給聲，佩戴TDH-39P型耳罩式耳機，刺激速率為21.1次/秒，交替極性，帶通濾波范圍0.1-1.5 kHz，疊加次數1000次。從80dB nHL開始給聲，強度依次遞減，以剛能引出重復波Ⅴ的刺激聲強為反應閾。接近閾值時，每個強度至少做2條以判斷重復性。當測試耳給聲強度與對側耳的反應閾差值大于40dB,則對側耳需掩蔽，掩蔽值（dB SPL）=測試耳給聲強度(dB nHL）-40dB nHL(耳間衰減值)+30dB（SPL和nHL轉換值）=測試耳給聲強度-10dB。

1.2.2 骨導ABR測試

佩戴Radioear B71振子，刺激速率45.1次/秒，帶通濾波范圍0.033-1.5 kHz。畸形組均給予掩蔽，對側耳掩蔽值（dB SPL）=測試耳給聲強度（dB nHL）+30dB（SPL和nHL轉換值）,為了增加舒適性，掩蔽耳機選用EAR-3A插入式耳機。正常組未掩蔽。

1.2.3 窄帶CE-Chirp ASSR測試

設定氣導ABR反應閾上10dB為初始刺激強度，如ABR反應閾為60dB nHL，則窄帶CE-Chirp ASSR的初始刺激強度為70dB nHL。調制頻率為90Hz，0.5、1、2、4 kHz同時給聲，當測試耳給聲強度與對側耳的反應閾差值大于40dB,則需掩蔽，掩蔽值（dB SPL）=測試耳給聲強度-10dB。采用“升五降十”法，以自動檢測到的最低反應閾為反應閾。本研究的窄帶CE-Chirp ASSR反應閾為校正后的閾值,校正值(correction value)由聽力計公司提供，單位為dB corHL（dB correction HL）。

1.2.4 聽力損失程度分級

以氣導ABR波Ⅴ反應閾≤35dB nHL為聽力正常[3]。聽力損失程度的分級標準[4]：36-50dB nHL、51-70dB nHL、71-90dB nHL、＞90dB nHL分別為輕度、中度、重度、極重度聽力損失。

1.3 統計學方法

采用統計軟件SPSS19.0對數據進行分析，畸形組與正常組的氣、骨導ABR結果采用獨立樣本t檢驗，窄帶CE-Chirp ASSR各頻率采用單因素方差分析，以P＜0.05為存在統計學意義。

2 結果

2.1 畸形耳聽力損失程度

35耳畸形耳中，輕度3耳、中度26耳、重度5耳和極重度1耳，見表1。34耳為傳導性；1耳為混合性，其ABR反應閾氣導為95dB nHL，骨導為45dB nHL。

表1 畸形耳聽力損失程度（n=35）Table 1 Degree of hearing loss in malformed ears（n=35）

2.2 畸形組與正常組氣、骨導ABR反應閾及Ⅴ波潛伏期

畸形組氣導ABR和骨導ABR波形見圖1。氣導ABR測試，畸形組和正常組反應閾分別為64.86±10.18dB nHL和11.50±4.62dB nHL，兩組有顯著統計學差異（P=0.00，P<0.05）。畸形組和正常組Ⅴ波潛伏期分別為8.37±0.73ms和8.61±0.40ms，兩組無統計學差異。

圖1 畸形組氣導（A）和骨導（B）ABR波形圖Fig.1 ABR waveforms of air conduction(A)and bone conduction(B)in malformation group

骨導ABR測試，畸形組和正常組反應閾分別為14.71±7.57dB nHL和11.00±5.76dB nHL，Ⅴ波潛伏期分別為9.40±0.91ms和9.63±0.88ms。兩組反應閾及潛伏期均無統計學差異。結果見表2。

表2 畸形組與正常組平均氣、骨導ABR反應閾及Ⅴ波潛伏期（±s）Table 2 The average response threshold of air-bone conduction andⅤwave latency between the malformation group and the normal group（±s）

表2 畸形組與正常組平均氣、骨導ABR反應閾及Ⅴ波潛伏期（±s）Table 2 The average response threshold of air-bone conduction andⅤwave latency between the malformation group and the normal group（±s）

*threshold of air conduction between the malformation group and the normal group，P<0.05

n The malformation group The normal group（dB nHL）(ms)（dB nHL）(ms)3564.86±10.18*8.37±0.7314.71±7.579.40±0.91 3011.50±4.62*8.61±0.4011.00±5.769.63±0.88 t P Threshold of air conduction 26.59 0.00 Latency of air conduction-1.59 0.12 Threshold of bone conduction 1.90 0.06 Latency of bone conduction-0.94 0.35

2.3 畸形組與正常組窄帶CE-Chirp ASSR結果

畸形組的Chirp ASSR 0.5、1、2、4 kHz閾值分別為 51.29±17.38dB corHL、56.71±14.29dB corHL、55±12.66dB corHL、51.14±12.13dB corHL，各頻率間無統計學差異。正常組 Chirp ASSR 0.5、1、2、4 kHz的閾值分別為0.50±1.54dB corHL、0.75±1.83dB corHL、1.00±2.05dB corHL、2.25±3.80dB corHL，各頻率間無統計學差異。見表3。

表3 畸形組與正常組窄帶CE-Chirp ASSR結果（±s，dB corHL）Table 3 The results of NB CE-Chirp ASSR in the malformation group and the normal group（±s，dB corHL）

表3 畸形組與正常組窄帶CE-Chirp ASSR結果（±s，dB corHL）Table 3 The results of NB CE-Chirp ASSR in the malformation group and the normal group（±s，dB corHL）

n Frequency（KHz）0.5124 3551.29±17.3856.71±14.2955±12.6651.14±12.131.321 300.50±1.540.75±1.831.00±2.052.25±3.801.9860 F P The malformation group The normal group 0.27.123

3 討論

在《新生兒聽力篩查技術規范(衛生部2010年版)》[5]中，顱面畸形（耳廓和耳道畸形）為聽力損失的高危因素，它不僅會影響美觀，更會造成聽力損失，影響嬰幼兒的聽覺及言語發育。早期準確地評估此類患兒的聽力非常重要。Jerger等[6]研究表明在評估嬰幼兒聽力中，必須遵守聽力檢查交叉驗證的原則。對于耳道閉鎖患兒，行為測聽或聲阻抗無法測試時，可以用氣、骨導ABR測試幫助早期評估聽力。本研究通過氣導ABR測試，發現35耳畸形耳中，74.29%為中度聽力障礙，其次為重度聽力障礙，占14.29%。結合骨導ABR測試，34耳為傳導性聽力障礙，1耳為混合性聽力障礙。32例病例中，3例為雙側外耳畸形,29例為單側外耳畸形。對于雙側耳廓畸形、耳道閉鎖患兒，因缺少聽覺信號輸入，會導致言語發育障礙，臨床應盡早佩戴助聽裝置[7,8]。秦兆冰[9]指出，單耳聽力損失對生活影響較小，但不管在安靜還是噪聲環境下，畸形耳較正常耳的言語識別差，自我評估存在中重度的聽力障礙，因此，對單側畸形耳的聽力干預也應引起同樣重視。

骨導聽閾不受外耳和中耳病變的影響，反應內耳功能[10,11]，本研究除一耳骨導反應閾為45dB nHL外，余34耳反應閾為5-25dB nHL。其中閉鎖組骨導ABR反應閾為14.71±7.57dB nHL，正常組為11.00±5.76dB nHL，兩者無統計學差異。因此，閉鎖組的內耳功能正常。結合閉鎖組氣導反應閾(64.86±10.18dB nHL)與骨導反應閾存在較大的氣骨導差，得出先天性外耳畸形嬰兒多為傳導性聽力損失。文中閉鎖組ABR氣導反應閾為40-95dB nHL，患兒之間存在較大差異。本研究中，一例5月齡患兒氣導反應閾為40dB nHL，骨導反應閾為20dB nHL，氣骨導差為20dB nHL，由于外耳道閉鎖或狹窄，鼓膜未發育會使聽力下降10-15dB HL[12]，因此該患兒耳畸形可能局限于外耳。另一例3月齡患兒，氣導反應閾為75dB nHL，骨導反應閾為15dB nHL，氣骨導差為50dB nHL，由于鼓室腔及聽骨鏈畸形可導致30dB HL的聽力損失，推測該患兒耳畸形不僅限于外耳，還同時存在鼓室腔或聽骨鏈等畸形。結合耳胚胎學，外耳、中耳發育始于胚胎期第4周，由第一、二咽弓發育而來，在第30周時完全發育成形[13,14]，因此外中耳畸形常常同時發生。

ABR是目前評估嬰幼兒聽力最常用的測試方法，結合氣、骨導反應閾可以獲得先天性外耳畸形患兒聽力損失的性質和程度，而ABR只反映一部分頻率（2-4 kHz）的聽力情況，要得到全頻率范圍的聽力圖必須借助分頻測試。張帥等[15]研究指出，Chirp ASSR與tb ABR在各個頻率的反應閾相關性良好，而且Chirp ASSR雙耳檢測時間明顯短于tb ABR。本研究由于測試項目多，患兒鎮靜狀態不足以維持tb ABR測試的完成，因此選擇窄帶CEChirp ASSR測試，旨在探究先天性外耳畸形嬰兒的聽力結構圖。鄒藝輝等[1]研究顯示0.5-4 kHz純音聽閾值呈上升型趨勢，高頻（2kHz以上）閾值低，低頻閾值高，提示耳畸形引起的勁度聲抗變化較大。而本研究中，畸形組0.5、1、2、4 kHz結果分別為51.29±17.38dB corHL、56.71±14.29dBcorHL、55±12.66dBcorHL與51.14±12.13dB corHL，對各頻率反應閾行單因素方差分析，發現各頻率之間無統計學差異，提示先天性外耳畸形嬰兒的聽力結構圖為平坦型，與鄒藝輝等研究存在差異。這可能是耳畸形患者間存在個體差異造成的，因此根據不同的聽力結構圖，或許可以為整形手術方案設計提供參考。

一般認為，傳統ASSR閾值與PTA閾值的差值隨聽力損失加重而減小。對于聽力正常和輕度聽損患者，其差值在20dB以內；中度聽損患者，兩者差值在10dB以內；重度及極重度聽損患者，兩者的差值小于5dB[16]。而CE-Chirp ASSR沒有出現如傳統ASSR的現象，劉綺明[17]對不同性質、不同程度聽力損失患者行CE-Chirp ASSR反應閾與PTA的相關性研究，發現在同一頻率各聽力異常組內差異無統計學意義。表明CE-Chirp ASSR可對不同性質、不同程度聽力損失患者進行客觀的聽力評估。張帥、劉文婷等[15，18]研究發現ASSR與幼兒純音聽閾有極顯著的相關性，能客觀可靠地評估低月齡嬰幼兒聽力。同時，窄帶CE-Chirp ASSR相比傳統ASSR測試時間短，且能多次分析諧波以提高信噪比，減少假陽性率[19,20]。本研究對象以低月齡嬰兒為主，睡眠時長不如成人。因此，窄帶CE-Chirp ASSR能快速、客觀地評估先天性小耳畸形嬰兒的聽力結構圖。

先天性外中耳畸形患者常常需要借助高分辨CT，獲得Jahrsdoerfer評分來評估外耳和中耳的畸形程度，而對于嬰兒，考慮到其年齡小，放射線會帶來較大傷害，因此對月齡小的嬰幼兒高分辨CT不適用。本研究發現小耳畸形患兒電生理測試的反應閾之間存在較大差異，鄒藝輝等[1]指出，純音聽閾可以取代Jahrsdoerfer評分做出更簡單有效的評估，并且畸形程度與聽力呈正相關。所以，若通過電生理檢查能有效地評估先天性外耳畸形嬰兒的畸形程度，先天性外耳畸形嬰兒會有較大受益，值得臨床推廣應用。本文通過氣、骨導ABR和窄帶CEChirp ASSR對先天性外耳畸形嬰兒進行評估，得知多數患兒為中、重度傳導性聽力損失，并且聽力結構圖為平坦型，需要盡早借助聽力輔助設備補償聽力，避免造成聽覺及言語發育落后。