表現(xiàn)為實性腫塊伴多發(fā)鈣化的纖維性縱隔炎1例

沈少博，趙雪妙，毛衛(wèi)波，李炳榮

麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水 323000，1.放射科；2.病理科

纖維性縱隔炎為臨床罕見疾病，多數(shù)纖維性縱隔炎病灶呈無包膜、彌漫性分布的軟組織密度影，可累及縱隔、肺門處的大血管及氣管引起嚴重的并發(fā)癥[1]。筆者報道1例表現(xiàn)為實性腫塊伴多發(fā)鈣化的纖維性縱隔炎病例。患者通過體檢胸部CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)左前下縱隔形態(tài)規(guī)則的類圓形腫塊，病灶內見彌漫性小斑片狀、條狀鈣化，與周圍組織結構分界清晰；增強掃描顯示腫塊整體無明顯強化。患者行手術切除腫物，病理報告為纖維性縱隔炎。

1 病例資料

患者，男，49歲，因“常規(guī)CT平掃體檢發(fā)現(xiàn)左前下縱隔腫塊”入院。既往無手術及外傷史，平素體健，嗜煙（每天10支×8年）。于2020年1月14日行CT增強掃描，影像診斷為左前下縱隔慢性炎癥性包塊或畸胎瘤，遂轉入心胸外科于2 d后行“胸腔鏡下縱隔腫瘤切除術”，10 d后出院。實驗室檢查：血常規(guī)、糞便常規(guī)、乙肝三系均無明顯異常。影像表現(xiàn)：CT平掃示左前下縱隔一類圓形腫塊，輪廓光整、邊界清晰，大小約2.8 cm×3.4 cm×3.7 cm；病灶整體密度偏高并可見散在斑片狀、短條狀鈣化，見圖1、圖2。CT增強掃描無明顯強化，見圖3、圖4。CT增強掃描腫塊周圍脂肪間隙清晰，心包及縱隔胸膜無增厚表現(xiàn)，見圖5、圖6。影像診斷為“左前下縱隔慢性炎癥性包塊或畸胎瘤”。術中所見及病理：術中見前縱隔實性腫塊，質地硬，具有完整包膜，大小約2.5 cm×3.5 cm×3.5 cm，病灶與心包、胸膜無粘連；病理診斷為“纖維性縱隔炎，病灶內多發(fā)砂粒體樣及塊狀鈣化”，見圖7；免疫組化標記：EMA（-）、Vimentin（+）、CD99淋巴細胞（弱+）、S-100（-）、GFAP（-）、TdT（-）、desmin（-）、CD34示血管（+），漿細胞κ（+）、λ（+），IgG4少量散在細胞（+）。

圖1 CT平掃橫軸面縱隔窗，左前縱隔見高密度團塊灶，其內夾雜多發(fā)鈣化（白↑）

圖2 CT平掃橫軸面骨窗可見病灶相鄰肋骨未見明顯受壓及骨質改變

圖3 CT增強掃描動脈期橫軸面示病灶未見強化

圖4 CT增強掃描靜脈期橫軸面示靜脈期病灶仍無強化

圖5 CT增強掃描靜脈期冠狀面示病灶周圍脂肪間隙清晰

圖6 CT增強掃描靜脈期矢狀面圖像示心包及縱隔未見增厚

圖7 病理切片示病灶由粗大雜亂的纖維構成，病灶邊緣可見多層薄環(huán)狀纖維假包膜結構（黑粗長↑）及少許周邊脂肪組織（黑細短↑）（HE，×100）

2 討論

纖維性縱隔炎為臨床罕見疾病，既往曾有多種命名，如“纖維性縱隔炎”“纖維素性縱隔炎”“纖維化縱隔炎”“硬化性縱隔炎”“縱隔纖維化”“慢性縱隔炎”等；結核、真菌感染、縱隔手術可能是本病的病因，同時也有特發(fā)性纖維縱隔炎的報道；本病雖為良性病變，但可引起較為嚴重的并發(fā)癥甚至導致患者死亡[2-3]。在以往報道中絕大多數(shù)纖維性縱隔炎病灶呈無包膜、彌漫性分布的軟組織密度影，縱隔和肺門處的大血管及氣管較易受累變窄使得患者常具有呼吸困難、肺動脈高壓等相應臨床體征[4-5]。

本病例的影像、病理及臨床表現(xiàn)均與以往絕大多數(shù)纖維性縱隔炎的報道有一定不同。首先，本例影像表現(xiàn)為輪廓光整的局限性病灶，病理上具有完整包膜。其次，本例中病灶整體密度偏高，其所測得的最低密度區(qū)為93 Hu仍明顯高于一般軟組織密度，這可能與病灶中伴有多發(fā)砂礫體樣及塊狀鈣化有關；同時本例在增強掃描中無明顯強化。最后，本例患者為體檢偶然發(fā)現(xiàn)縱隔病灶，臨床上并無不適。筆者認為本例屬于少見病的不典型表現(xiàn)，而局限性生長的纖維性縱隔炎也應與其他縱隔常見腫瘤或腫瘤樣病變鑒別，如畸胎瘤、巨淋巴結增生癥等。整體高密度且無強化的影像表現(xiàn)提示本例病灶可能為良性、非腫瘤性病變。

目前纖維性縱隔炎的主要治療方法為手術切除或支架置入、予以抗結核藥或皮質類固醇激素及對癥支持治療[6]。CT可較好地評估病灶范圍及縱隔組織臟器受累情況以指導臨床后續(xù)治療。對于無臨床癥狀、影像上無周圍組織壓迫的局限性纖維性縱隔炎患者或許可進行保守隨訪，避免手術的創(chuàng)傷及風險。