腦室內顱咽管瘤1例

孫浩東 吳建平 梁 亮 匡永勤 劉恩渝

1 病例資料

25 歲女性，因反復頭暈、頭痛10 余年、加重3 個月入院。入院體格檢查：神志清楚，未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。頭顱MRI平掃+增強（圖1A～F）：雙側側腦室、第三腦室擴張，腦室系統(tǒng)內實性占位，T1WI呈稍低信號影，T2WI呈高低混雜信號影，DWI 未見彌散受限，增強后明顯強化，與松果體分界不清，向下延伸至角間池，向上沿第三腦室生長及右側側腦室生長，壓迫中腦導水管，幕上腦室系統(tǒng)積液、擴張。完善術前檢查排除手術禁忌后，全麻下行經(jīng)右側額上溝入路手術。術中切開約2.5 cm 瘺口進入右側側腦室，可見腫瘤堵塞孟氏孔，部分腫瘤突入側腦室，腫瘤質地較韌，血供不豐富，邊界清楚。術中全切除腫瘤。術后恢復佳，未發(fā)生尿崩、電解質紊亂、激素功能紊亂等并發(fā)癥。術后病理證實為乳頭型顱咽管瘤。出院時頭痛消失。術后9個月復查MRI未見腫瘤復發(fā)（圖1G～I），無神經(jīng)功能障礙及內分泌功能障礙。

圖1 腦室內顱咽管瘤手術前后MRI表現(xiàn)

2 討論

顱咽管瘤為顱內常見的先天上皮源性腫瘤，腫瘤的具體發(fā)病位置主要是由外胚層發(fā)育后殘余的部位所決定，大多數(shù)顱咽管瘤主要位于鞍區(qū)，完全位于腦室內的顱咽管瘤很罕見。腦室內顱咽管瘤主要以鱗形乳頭型多見，需要與膠樣囊腫、生殖細胞瘤、淋巴瘤、脈絡叢乳頭狀瘤和膠質瘤鑒別。CT均可表現(xiàn)為稍高密度的腫塊，鑒別較為困難。MRI是腦室內顱咽管瘤術前診斷的最佳影像學檢查，可以清晰地顯示腫瘤與腦室壁之間的關系，但是缺乏特異性影像表現(xiàn)。因此，單純通過影像學檢查來鑒別腦室內顱咽管瘤非常困難。顱咽管瘤易表現(xiàn)出視力障礙、內分泌功能紊亂、尿崩、水電解平衡紊亂等，但腦室內顱咽管瘤很少有視力障礙、內分泌紊亂、尿崩和水電解質平衡紊亂等表現(xiàn)。腫瘤位于腦室內，有較大空間，發(fā)病早期通常不會有癥狀或癥狀輕微，待腫瘤長大引起腦脊液循環(huán)障礙后才逐漸表現(xiàn)出顱內壓增高癥狀。因此，對病史較長，首發(fā)癥狀為頭痛等顱內壓增高癥狀的成年病人，結合影像學表現(xiàn)，需考慮腦室內顱咽管瘤的可能。

顱咽管瘤術后易出現(xiàn)水鈉紊亂、尿崩、激素內分泌功能紊亂等嚴重并發(fā)癥，因此，全切除顱咽管瘤通常較為困難。但對腦室內顱咽管瘤，術后極少發(fā)生嚴重并發(fā)癥，復發(fā)率低，預后較好。

總之，腦室內顱咽管瘤臨床罕見，其臨床表現(xiàn)不具有一般顱咽管瘤常見的臨床癥狀，主要以逐漸加重的顱內壓增高癥狀為表現(xiàn)，影像學檢查缺乏特異性表現(xiàn)，因此術前明確診斷腦室內顱咽管瘤較為困難。但對以顱內壓增高癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的成年病人，MRI表現(xiàn)為T1等或稍高信號，T2高信號的腦室內病變，需要考慮顱咽管瘤的可能。腦室內顱咽管瘤與周圍重要結構粘連較輕，通常可以達到全切除，術后嚴重并發(fā)癥少，復發(fā)率低，遠期預后較好。術中最大限度做到全切除，并注意封堵腦脊液循環(huán)通路，反復沖洗腦室，盡量減少腫瘤細胞殘留，術后可行立體定向放射治療進一步鞏固療效。