高 旭 馮思哲 陳立剛 王 振 孫曉宇 梁國標
硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula,DAVF)是硬腦膜動脈與硬腦膜和/或皮質靜脈系統之間交通異常的顱內血管病變,海綿竇區是常見部位。對海綿竇區DAVF,靜脈入路通過巖下竇或面靜脈-眼上靜脈超選進入并栓塞瘺口是首選的治療方法[1]。當經典靜脈途徑無法到達病變時,可直接經眶穿刺通過眶上裂進入海綿竇的方法,但是沿途走行多支神經,解剖結構復雜,無法直視完成操作[2,3]。隨神經內鏡技術的成熟,經鼻蝶入路暴露海綿竇,在直視下穿刺變得可行。我們在神經內鏡輔助下經鼻蝶入路穿刺海綿竇后行血管內栓塞治療海綿竇區DAVF病人1例,現結合相關文獻分析如下。
63 歲女性,因左眼脹痛7 個月余入院。入院體格檢查:雙眼球結膜充血,左側為重;視力、視野及眼球運動均正常。入院MRI示右側海綿竇頸內動脈內下方以及海綿間竇擴張。DSA動脈期見右側海綿竇和海綿間竇充盈,雙側頸內動脈、頸外動脈發出細小供血動脈,分別通過蝶頂竇-側裂靜脈和斜坡靜脈叢引流至上矢狀竇和乙狀竇(圖1A、1B);雙側發病,其中右側行經兩條路徑(一是,上頜動脈-翼腭動脈-腦膜小動脈-海綿竇-蝶頂竇-腦表面靜脈-上吻合靜脈-上失狀竇;二是,上頜動脈-翼腭動脈-硬膜小動脈-海綿竇-巖上異常靜脈叢-乙狀竇),左側行經上頜動脈-翼腭動脈-海綿竇-海綿間竇-對側海綿竇-后同右側;眼上靜脈、眼下靜脈及巖上竇、巖下竇均未見明確開放。外院曾嘗試經巖下竇入路超選海綿竇失敗。完善術前準備,經鼻蝶入路神經內鏡輔助下暴露并穿刺海綿竇,建立通路栓塞。手術過程:Seldinger 技術穿刺右側股動脈,送入6F 鞘管,6F 導引導管經鞘管送入達右側頸總動脈;經導引導管送入4×15 mm Scepte,微導絲引導超選進入頸內動脈海綿竇段;自上鼻甲對應的鼻中隔高度電凝鼻粘膜,并行電刀切開,以叼骨器咬出部分鼻中隔及犁狀骨,在神經內鏡下磨鉆逐步鉆開骨質,靠近海綿后間竇處暴露硬膜,有鮮紅色血液涌出,骨臘封閉,以此為進針點;造影定位確定穿刺角度和深度,以18G穿刺針穿刺進入海綿竇,拔出針芯,有鮮紅色血液涌出;穿刺針固定完好后,連接三通,Echelon-10微導管攜Synchro導絲經三通送入;透視下通過微導絲引導將微導管頭端置于右側海綿竇頸內動脈下方,微量造影證實(圖1C、1D);通過微導管送入兩枚彈簧圈,造影顯示彈簧圈在瘺口附近分布均勻;肝素化后,充盈Scepter 球囊保護頸內動脈[4];DMSO 沖洗微導管后,在空白路圖監控下緩慢推注Onyx18,使其在海綿竇結構內彌散,間斷排空球囊造影,確認瘺口閉塞情況,共注膠3.6 ml,瘺口完全閉塞(圖1E、1F)。撤出微導管、球囊。雙側頸內動脈、頸外動脈造影,確認無異常充盈(圖1G、1H)。拔出穿刺針,骨臘封閉鞍底骨質,鼻腔妥善止血。術后給與低分子肝素4 000 U,1 次/d。術后2 個月門診隨訪,雙眼球結膜無充血,無突眼癥狀,視力、視野及眼球運動均正常,無顱內雜音,無頭暈頭痛等表現。

圖1 海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺在神經內鏡輔助下海綿竇穿刺血管內栓塞治療前后DSA
海綿竇區DAVF通常是一種低流量的動靜脈分流,由頸外動脈或頸內動脈的腦膜分支供血。由于其分流緩慢,有發生自發性血栓的傾向,對于良性DAVF,可以采用保守治療或侵入性較小的手術,如手法壓迫頸動脈或放射外科手術[5,6]。但是,逆行靜脈引流和皮質靜脈返流的存在,使這些病變的自然病程具有進展性,出血、神經損傷和死亡的風險很高。如果有皮質靜脈逆流或進行性眼科癥狀,如眼球突出、結膜水腫、眼肌麻痹和視力下降,則必須考慮栓塞治療[6,7]。
血管內治療通常是DAVF 的一線治療,動脈途徑和靜脈途徑均可用于治療DAVF。治療方法的選擇取決于DAVF 的血管構筑、靜脈血流的位置和方向[1]。經動脈栓塞是一種很好的治療方案,對具有有限供血動脈的DAVF 效果良好[6,8]。然而,大多數海綿竇區DAVF的供血來自許多起源于頸外動脈和頸內動脈的微小腦膜分支,這些分支無法通過動脈途徑輕易進入,同時動脈途徑需要使用充氣球囊或支架保護顱內動脈,增加了手術風險和難度[1]。經靜脈入路栓塞是海綿竇區DAVf 的首選治療方法[9],經巖下竇途徑是進入病變海綿竇的最常規途徑[10],當不可行時,可以嘗試其他靜脈途徑,例如通過面眼靜脈、巖上竇、對側海綿竇、翼竇或基底神經叢進入病變的海綿竇[10]。當血管彎曲或血管顯影不良限制了常規的血管內入路時,可以嘗試經眶穿刺進入海綿竇或手術暴露眼上靜脈再穿刺進入海綿竇[5,11],但是這些入路可引起眼球損傷、視神經或其他腦神經損傷、球后血腫、頸內動脈撕裂和感染等。其他治療方法包括立體定向放射外科、血流分流[2]。當血管彎曲、發育不良或狹窄而經皮穿刺不可行時,應考慮其他途徑[12]。神經內鏡下穿刺或手術暴露巖下竇或海綿竇,可以更直接地進入海綿竇,也是可行的[13~15]。本文病例就是神經內鏡輔助下穿刺海綿竇,成功栓塞。
根據Borden 及Cognard 等分類[16,17],本文病例為Borden 分型Ⅲ型、Cognard 分型Ⅲ型,此型病人病情發展迅速,發生出血風險約8.1%,發生非出血性神經功能障礙風險約6.9%,年死亡率約10.4%[18]。同時,本文病例存在雙眼球結膜充血癥狀,因此需積極治療。經靜脈栓塞是海綿竇區DAVF的首選治療方法,但本文病例眼上靜脈、眼下靜脈、巖上竇、巖下竇均未見明確開放,傳統靜脈通路難以進行。外科手術可治療顱前窩、篩竇DAVF[19,20]。但本文病例為雙側病變,瘺口細小,開顱手術方式創傷較大,易發生不可控制大出血,開顱手術方案也不宜取。有文獻報道成功經窺鏡輔助蝶竇穿刺治療頸動脈-海綿竇瘺1例[2],對本文病例有很大指導意義。本文病例頭部MRI 顯示海綿竇右側見血管流空影像,同時顯示蝶竇氣化差,為甲介型蝶竇。我們認為經神經內鏡磨鉆開放蝶竇,并尋找合適穿刺點,依靠附近骨質固定穿刺針開放通路是合適和可行的選擇。本文病例采用連接有三通閥的18G*150 mm穿刺針,可輕松透過磨平的蝶竇骨質,同時尾端返血可控。穿刺后的蝶竇骨質給穿刺針提供支撐性,同時鼻腔給予穿刺針提供穩定性,為后續填塞彈簧圈及栓塞提供穩定支撐。為預防導管相關的血栓形成和栓塞事件,神經內鏡輔助下海綿竇穿刺栓塞需要用肝素抗凝。這就需要神經內鏡下手術治療及時凝血,防止滲血過多影響術野。同時術后充分止血,防止窒息。在瘺口處填塞彈簧圈是必要的,不僅阻塞動脈血流、降低流量,同時有助于下一步液體栓塞劑分布。本文病例為防止栓塞劑回流到頸內動脈以及顱神經的滋養動脈,在頸內動脈放置Scepter球囊。
總之,我們認為海綿竇區DAVF,如果伴皮層靜脈引流的Borden 分型Ⅱ~Ⅲ型及Cognard 分型Ⅱb~Ⅴ型,有臨床癥狀且具有進展性,而動脈通路及靜脈通路難以到達瘺口,神經內鏡輔助下經鼻蝶入路穿刺海綿竇進行栓塞是一種可行的選擇。