一期顱骨成形術聯合腦室外引流術治療合并腦積水的嬰幼兒枕后型腦膜腦膨出的效果

馮 強 齊 林 董留建 王朝林 馮書彬

腦膜腦膨出是一種由于顱骨缺損，引起腦膜或腦膜-腦組織經顱骨缺損處突出于顱外的先天性中樞神經系統畸形，發病率在0.008%～0.03%，男性多于女性，是兒童常見的一種先天性畸形[1]。其發病原因為胚胎發育期神經管發育異常導致先天性神經管閉合不全，中胚層成分插入發生障礙[2]。根據腦膜或腦膜-腦組織膨出部位不同，臨床上分為枕后型、囟門型和顱底型，其中枕后型最為多見[3]。由于腦膜腦膨出對導致嬰幼兒殘疾，甚至死亡，因此，一旦確診，應盡早采取手術治療。目前，對囟門型和顱底型腦膜腦膨出，多采取經鼻入路神經內鏡手術切除或修補[4]；而枕后型腦膜腦膨出則采取開顱手術切除膨出物并關閉顱裂處[5]，但會造成顱內壓的變化，導致嚴重后果。目前，腦積水常用的治療方法是腦室外引流術，可迅速緩解顱內壓升高[6]。本文以合并腦積水的枕后型腦膜腦膨出為研究對象，在傳統的開顱成形術基礎上聯合腦室外引流術，評價其臨床效果，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象2015 年10 月至2020 年10 月收治合并腦積水的嬰幼兒枕后型腦膜腦膨出22 例（觀察組），其中男13例，女9例；年齡1個月至2歲3個月，平均（18.17±4.82）個月。頭部CT與頭部增強MRI檢查確診為枕后型腦膜腦膨出合并腦積水，并初步判定枕后顱骨缺損位置，患兒家屬均簽署手術同意書，行腦膜腦膨出開顱成形術并腦積水腦室外引流術。

以2010～2015 年收治的23 例枕后型腦膜腦膨出為對照，其中男12 例，女11 例；年齡1.5 個月至2歲6 個月，平均（19.59±6.17）個月。僅行開顱成形術，未行腦積水腦室外引流術。術前及術中應用甘露醇降低顱內壓。

1.2 腦室外引流術[7]主要采用右側側腦室額角穿刺。取平臥位，頭部抬高約30°，以冠狀縫前約1 cm、中線旁約2 cm為穿刺處，行顱骨鉆孔，切開硬腦膜，電凝止血，將穿刺針朝外耳道假想連線中點進針穿刺1～4 cm，回針可見有腦脊液，再向深處進針1～2 cm，置入引流管并將其固定，逐步縫合頭皮，將引流管留置1周左右，待腦積水緩解，顱內壓穩定不增高，則可將引流管拔除。

1.3 觀察指標 記錄術前、術中、術后拔引流管時顱內壓，術后6 個月內感染、癲癇、繼發腦積水等發生情況，以及術后6個月大腦發育情況、智力水平等。

兒童顱內壓正常范圍在3.00～6.75 mmHg。常用術后感染判斷標準：術后發生嘔吐、發熱、精神異常與意識障礙、切口感染出現紅腫甚至發生切口裂開等情況，記為感染。以“Gesell 兒童智力發育診斷量表”為標準[8]，對患兒精細運動行為和大運動行為、語言功能、適應能力及個人-社會行為這四大方面進行智能測試，其中DQ＜40視為重度神經發育障礙。

1.4 統計學處理 應用SPSS 19.00 軟件處理；計數資料采用Fisher 精確檢驗法檢驗；計量資料以表示，采用t檢驗；以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組手術前后顱內壓的比較 兩組術前顱內壓無統計學差異（P＞0.05），兩組術中及術后拔管時顱內壓均明顯降低（P＜0.05），而且觀察組明顯低于對照組（P＜0.05）。詳見表1。

表1 兩組術前、術中、術后顱內壓的比較（kPa）

2.2 兩組術后并發癥的比較 觀察組術后6個月發生感染6例，癲癇3例，繼發腦積水1例；對照組發生感染7例，癲癇8例，繼發腦積水9例。觀察組術后6個月癲癇發生率[13.64%（3/22）]與繼發腦積水發生率[4.55%（1/22）]均明顯低于對照組[分別為34.78%（8/23）、39.13%（9/23）；P＜0.05]。

2.3 兩組術后神經發育情況 觀察組術后6個月大運動行為、精細運動行為、語言功能、適應能力、DQ 及個人-社會行為等評分均高于對照組（P＜0.05；表2）。觀察組重度神經發育障礙發生率[9.10%（2/22）]明顯低于對照組[39.13%（9/23）；P＜0.05]。

表2 兩組術后6個月神經發育測試結果比較（分）

3 討論

先天性腦膜腦膨出是嬰幼兒較為常見的一種先天性畸形，是腦膜腦組織通過先天性的顱裂部位疝出顱外形成的囊實性組織。該囊性組織內容物可包含硬膜、蛛網膜、腦組織等，多從枕囟等部位突出于顱外。目前，腦膜腦膨出的發病機制已研究的較為清楚，是因為胚胎期神經管閉合不全，顱骨發育異常導致的。在胚胎神經系統的發育過程中，神經管閉合時與外胚層分離，而插入中胚層，當神經管某段在閉合過程中發生異常，中胚層插入障礙，則會使中胚層發育為腦膜、頭顱骨等過程出現異常，進而形成腦膜腦膨出。有研究發現腦膜腦膨出的發病與缺乏葉酸、維生素有一定關聯[9]，孕早期缺乏葉酸、維生素可能導致神經管畸形，因此，提倡孕早期補充葉酸、維生素，有效預防神經管畸形。先天性腦膜腦膨出造成的后果極為嚴重，是導致嬰幼兒殘疾、死亡的主要原因之一，因此，一旦確診，應盡早采取手術治療。

先天性腦膜腦膨出的診斷主要依據患兒出生后頭顱包塊，包塊表皮可呈菲薄、有透光實驗陽性體征[10]。影像學檢查CT和MRI可確定膨出內容物性質，評估膨出腦組織的多少、膨出類型、顱骨缺損大小及部位，其中MRI可作為首選影像學檢查。

對于枕后型巨大腦膨腦膨出，開顱手術是唯一治療方法。手術目的在于切除膨出的囊、回納和保護有功能的神經組織[11]。但傳統的腦膜腦膨出開顱成形術后患兒顱內壓急劇變化可增加腦疝風險，且由于顱內壓增高，出現腦脊液漏的風險大大增加，嚴重影響傷口愈合。本文結果顯示，在傳統手術基礎上聯合腦室外引流術，則可有效降低術后腦疝、腦脊液漏發生的風險，促進傷口一期愈合，且術后留置引流管可將腦積水引流至正常水平，在保持顱內壓的穩定、降顱內壓效果上明顯優于僅用降顱內壓藥物的對照組。

術后并發癥一般以感染、繼發性腦積水多見。感染可通過換藥及聯合抗菌藥物改善，繼發性腦積水多因膨出部位的蛛網膜下腔粘連、扭曲，造成腦脊液循環、吸收障礙，或枕部腦膜膨出，導致第四腦室側孔及正中孔扭曲、堵塞而引起，以腦室-腹腔分流為主。本文觀察組術后6個月繼發腦積水發生率明顯低于對照組，有效減少了患兒后期再次手術可能。此外，本文觀察組術后6 個月癲癇發生率明顯低于對照組，而且術后6個月大運動行為、精細運動行為、語言功能、適應能力、DQ 及個人-社會行為等評分均明顯高于對照組，這表明聯合手術治療相較于單純腦膜腦膨出開顱成形術可明顯改善術后大腦認知功能，提高患兒智力水平，保障大腦正常發育。

綜上所述，腦膜腦膨出開顱成形術聯合腦積水腦室外引流術可明顯降低顱內壓，且保持顱內壓的穩定；減少術后腦脊液漏的風險，促進傷口一期愈合；減少術后癲癇、繼發腦積水等并發癥，改善術后大腦認知功能，提高患兒智力水平，使患兒大腦正常發育，其臨床效果優于單純腦膜腦膨出開顱成形術。