胸腰段椎管內硬脊膜囊腫的顯微手術治療

楊志杰 王曉東 張恒柱 嚴正村 佘 磊 黃建楠 廖雄飛

椎管內硬脊膜囊腫是臨床少見的椎管內疾病，多數沒有臨床癥狀。對于臨床癥狀明顯的硬脊膜囊腫，及時手術是有效的治療手段。根據發生部位、與神經束的相對關系，椎管內硬脊膜囊腫有不同分類，臨床變異較大；因此，椎管內硬脊膜囊腫的手術方式存在多樣性[1]。2010年8月至2018年12月手術治療胸腰段椎管內硬脊膜囊腫11例，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料11 例中，男5 例，女6 例；年齡42～65歲，平均58.5 歲；病程6 個月～10 年，平均2.6 年。既往均無脊柱手術史。

1.2 臨床表現 術前均有神經系統癥狀，其中腰背部疼痛10 例，下肢進行性乏力9 例，下肢疼痛5 例，大小便無力4 例，下肢肌肉萎縮3 例，病變平面以下淺感覺減退7例。

1.3 影像學檢查MRI檢查可見胸腰段椎管內硬脊膜外囊性占位，T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，增強后無強化。囊腫位于脊髓的后方或側后方，上下累及3～5 個節段，平均（3.7±0.7 個）節段。站立位脊柱X 線檢查，測量冠狀位Cobb 角，無脊柱失穩表現。

1.4 手術方法 全麻后取俯臥位，C 形臂X 光機輔助定位病變節段。根據病變節段設計后正中縱行直切口，切口長度以能顯露病變涉及節段為準。為減少創傷，對于4個節段以上的病變，可先根據囊腫上部分2～3 個節段設計切口，術中依據能否確認囊腫漏口并阻斷腦脊液外溢，決定是否需要延長切口。術中需注意保留雙側小關節及附著肌肉，完整切除棘突椎板復合體。切開囊腫，觀察囊腫內有無神經組織。視囊腫粘連程度，決定囊壁是否完全切除。尋找并確認硬脊膜與囊腫的交通口，需重點探查囊腫兩側，特別是靠近神經根袖套出口附近，可見圓形或裂隙樣的硬脊膜缺損，有腦脊液隨呼吸節律性溢出，抬高床頭，可見腦脊液流量增加。確認漏口后，以游離肌肉塊封堵，6-0 不可吸收線嚴密縫合。增加腹壓及抬高床頭，再次確認囊腫交通口完全封閉，且無遺漏交通口。棘突椎板復合體復位，以鈦連接片及鈦釘固定，逐層關閉組織。

1.5 術后療效評估及隨訪 以門診復查與電話方式進行隨訪。以視覺模擬量表（visual analogue scale，VAS）評分評價疼痛情況；以Oswestry 功能障礙指數（Oswestry disability index，ODI）評分評價腰痛情況；以McCormick分級評價脊髓功能，提升1個等級為脊髓功能改善。術后3 個月以上MRI 及X 線檢查，評價囊腫有無復發及脊柱穩定性情況。

2 結果

2.1 手術情況 術后無新發神經功能癥狀，無手術相關并發癥。囊壁全切除4例（圖1），大部分切除5例，部分切除2例。所有病例均找到囊腫交通口，其中2例囊腫漏口有2處，其余9例囊腫漏口為1處。以囊腫長徑中點為界，位于囊腫上段的交通口有9處，位于下段的有4 處。11 例（13 處）交通口均嚴密縫合。囊壁組織病理學檢查示纖細纖維結締組織，伴有鈣化的蛛網膜，符合硬脊膜囊腫。

圖1 胸腰段椎管內硬脊膜囊腫顯微手術治療前后表現

2.2 術后隨訪情況 術后隨訪6 個月～5 年，平均2.5年。末次隨訪，所有病人脊髓功能均改善，VAS評分[（2.54±1.81）分]較術前[（5.65±2.35）分]明顯改善（P＜0.05），腰 痛ODI 評 分[（10.72±3.44）分]較 術 前[（28.52±4.35）分]明顯好轉（P＜0.05），MRI 檢查證實囊腫均無復發，X線檢查無脊柱失穩、變形。

3 討論

椎管內硬脊膜囊腫臨床較為少見，僅占椎管內占位性病變的1%～3%，其中大多數發生在胸段椎管下段[2]。硬脊膜局限性缺損是囊腫形成的病理基礎，蛛網膜經該破口向外疝出，在流體靜力壓以及腦脊液搏動影響下，逐級增大而形成占位效應[3]。一般認為，硬脊膜破口的形成原因，包括先天HOXD4 基因突變、后天外傷損害、炎癥、醫源性損傷等[4，5]。本文病例既往均無脊柱外傷及炎癥病史，2 例病人為姐弟關系。因此，我們更傾向于先天性因素導致椎管內硬脊膜囊腫的可能性更大。Hakky 等[6]支持以上觀點。

目前，椎管內囊腫的分型尚不統一。Nabors等[7]提出經典的3型分類法：1型為不包含脊神經根的硬膜外脊膜囊腫，包括兩個亞型，1A 型指硬膜外脊膜囊腫，1B型指骶管內脊膜膨出；2型為包含神經根的硬膜外脊膜囊腫，又稱為Tarlov神經束膜囊腫，骶部多見；3型為硬膜下脊膜囊腫。在此基礎上，有學者提出硬脊膜夾層囊腫、終絲脊膜囊腫等少見類型[8，9]。不同椎管內囊腫的臨床表現各有不同，治療方法也各異。本文總結分析11 例胸腰段椎管內硬脊膜囊腫的臨床資料，包括Nabors 分型的硬膜外脊膜囊腫，以及硬脊膜夾層囊腫；后者相對少見，考慮為腦脊液通過硬脊膜內層的漏口進入硬脊膜內外兩層之間，并通過靜水壓及腦脊液的波動壓擴張形成。脊柱MRI 冠狀位掃描示囊腫呈扁平狀，擴張侵及多個椎間孔，呈“多足”狀。

對于癥狀性椎管內硬脊膜囊腫，應考慮手術治療。達成共識的手術原則是切除囊腫，并嚴密封閉囊腫交通口，以達到神經減壓、避免囊腫復發的目的[10，11]。一般來講，囊壁的剝離順序是由背側向兩側再向腹側，由遠及近“兜底”的方式進行。交通口附近的囊壁可少量保留，可折疊對交通口進行加固縫合。有些囊腫與硬脊膜粘連非常緊密，剝離過程創傷較大，則不必追求全切除。有文獻報道，對囊腫進行開窗減壓、部分切除，仍可以獲得良好預后[2]。

相比較而言，對交通口的確認與嚴密封閉是手術治療椎管內硬脊膜囊腫的關鍵環節。我們總結本文病例資料，并結合文獻復習，總結椎管內囊腫交通口的一般規律：多數位于囊腫頭尾端，靠近兩側，神經根袖套出口附近；術中可通過增加腹壓、抬高床頭，增加交通口腦脊液流量，以利于確認交通口位置；交通口確認后，顯微鏡下以6-0不可吸收線進行嚴密縫合，注意避免損傷硬脊膜下神經纖維，交通口處脊膜薄弱時應加游離肌肉加固縫合；交通口封閉完全與否，應反復確認；應注意的是，囊腫漏口可能不止一個。

椎管內硬脊膜囊腫往往體積巨大，多數累及3個以上椎體節段。后路全椎板切除是較常采用的手術方式，可充分顯露囊腫，并徹底切除。但手術導致的創傷大、術后脊柱畸形等缺點越來越引起重視[12]。椎板切除時，應注意避免損傷雙側小關節及其附著肌肉。椎板成形術是非常有必要的，可有效維持脊柱穩定性，并有利于減少囊腫復發[13]。近年來，基于微創原則，選擇性椎板切開+囊腫開窗漏口修補的手術策略開始得到應用。有學者采用逐級開放半椎板的方法，確認漏口后，再依據其位置擴大椎板入路進行交通口修補術[14]。相比較而言，如術前能對囊腫的交通口進行精確定位，更加有利于微創手術技術的應用。Neo 等[15]報道1 例椎管內硬脊膜囊腫的手術治療，通過磁共振電影中搏動性流空影發現囊腫交通口位置。Nakagawa 等[16]報道1 例通過穩態磁共振3D 結構干擾技術尋找硬脊膜囊腫交通口。Ying等[17]在治療1例巨大腰椎硬脊膜外囊腫時，術前行腰椎穿刺術將造影劑注入硬脊膜下腔，在DSA 透視下發現造影劑進入囊腫的交通口；進而采用半椎板切除方式，在神經內鏡輔助下嚴密縫合交通口，取得良好的治療效果。神經影像技術的應用，為微創手術治療椎管內硬脊膜囊腫提供了可能，但其安全性、可操作性及有效性還需要大樣本、長隨訪病例研究的驗證。

總之，椎管內硬脊膜囊腫臨床較為少見。癥狀明顯的胸腰段椎管內硬脊膜囊腫應行手術治療，顯微鏡下確認并嚴密封閉囊腫交通口，椎板復位，治療效果良好。