脊髓髓周動靜脈瘺的診治分析：附3例報道并文獻復習

安學鋒 潘 力 楊 銘 姚國杰 秦 杰 陳大瑜 趙曰圓 黃麒霖 馬廉亭

脊髓髓周動靜脈瘺（spinal perimedullary arteriovenous fistula，SPAVF），是位于硬脊膜與蛛網膜下、脊髓髓周的軟脊膜動靜脈瘺，又稱脊髓軟脊膜動靜脈瘺，是脊髓前、后動脈之一或兩者同時與脊髓周圍靜脈形成直接溝通，病變位于脊髓表面或軟膜下，不侵犯脊髓實質，中間沒有畸形血管團，如為脊髓前動脈單一供血則瘺位于脊髓前正中裂內，可發生于脊髓任何節段，其中胸腰段是好發部位[1]。本文報道3例SPAVF，由脊髓前動脈供血，病變位于脊髓前正中裂，引流靜脈沿前正中裂先向下引流至腰骶部后，再從髓周轉向脊髓背側而后向上朝頭端方向引流，現結合相關文獻復習，總結診治經驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料3 例均為男性；年齡30～45 歲。主要臨床癥狀表現為雙下肢無力（2 例肌力Ⅳ級，1 例肌力Ⅴ-級，肌張力稍增高），腰背部疼痛，伴感覺異常（1 例肋弓以下，1 例腹股溝以下，1 例臍水平以下），大小便功能無明顯障礙。

1.2 影像學資料3 例根據臨床表現考慮脊髓血管病，行脊髓MRI檢查發現脊髓前正中裂表面有“團塊狀、蟲蝕樣”血管流空影。1例脊髓320-CTA發現脊髓動靜脈瘺瘺口。3 例行選擇性脊髓動脈造影確診（1例行4D-DSA），瘺口位于胸段2例，腰段1例；3例均由脊髓前動脈的Adamkiewicz動脈單一供血，瘺口位于脊髓前正中裂內，瘺口后為擴張、迂曲、增粗呈團塊狀引流靜脈湖，靜脈在前正中裂向下引流，其中2 例側位動態像可看到引流靜脈至腰骶部后從脊髓周圍轉而向脊髓后方向上并向顱內方向引流（圖1）。

圖1 左側胸8水平髓周動靜脈瘺DSA

1.3 治療方法

1.3.1 顯微手術1 例T8 水平SPAVF 根據DSA 結果（圖2A～L）確定瘺口位置，術前DSA 定位T8 相應節段椎體，術中切除T7～8棘突及全椎板，縱形切開并懸吊硬脊膜。將術前定位脊髓節段輕輕向向背側牽拉脊髓，即見脊髓前方有一串呈葡桃狀，呈紫紅色血管團（圖2N）。順血管團向上在脊髓背側前正中裂解剖找到緊鄰瘺口上方向瘺供血的脊髓前動脈，確認無誤后用雙極電刀灼閉，立即見瘺口遠側一串葡萄狀血管團塌陷，顏色變成淡藍色（圖2O、2P），見葡萄狀引流靜脈團對脊髓已無壓迫，判斷其術后會進一步萎縮，為避免解剖分離切除造成脊髓損傷，遂未切除異常血管團。創面徹底止血后縫合硬脊膜，硬脊膜外置負壓引流管，逐層縫合肌肉、皮膚。

圖2 左側胸8水平髓周動靜脈瘺

1.3.2 血管內治療2例采用血管內治療。取仰臥位，鉛字標記定位椎體節段，局麻下采用采用Seldinger法穿刺右股動脈，置入Cordis 6F 導管鞘，再置入5F脊髓造影管，依次插入肋間動脈及根動脈造影常規行脊髓血管造影，發現病變供血動脈、瘺口及靜脈引流方向后，全身肝素化，更換為導引導管置入供血根動脈內，路圖輔助下，在微導絲導引下置Marathon微導管達瘺口近端，超選擇造影明確證實瘺口后，酌情選擇栓塞材料（彈簧圈、NBCA 膠、Onyx 膠、線段等）栓塞瘺口及毗鄰瘺口動靜脈端，復查造影見瘺口不顯影，結束栓塞（圖3、4）。

圖3 腰2水平髓周動靜脈瘺

2 結果

3 例均成功閉塞瘺口，術后原下肢無力癥狀經康復治療恢復至正常，肌力恢復至Ⅴ級，肌張力正常，腰背部疼痛癥狀消失，無新發癥狀。

3 討論

SPAVF 是一種少見病，最早于1977 年由法國Djindjian 首先描述報道，約占所有脊髓血管疾病的11.04%，發病高峰年齡在20～30 歲，男女發病率相近，受累節段較廣泛，多見于胸腰段[2，3]。SPAVF的主要發病機制為椎管內靜脈高壓致脊髓血液回流障礙，繼而引發脊髓靜脈淤血、水腫，脊髓血流“盜血”，導致脊髓缺血改變，而病變血管瘺破裂出血罕見，血腫或髓周增粗的引流靜脈、靜脈瘤可對脊髓造成壓迫。該病缺乏特異性臨床表現，多表現為脊髓功能不同程度受損，常出現下肢無力、腰背部疼痛、大小便功能障礙、臀部以下感覺異常以及其他不典型神經功能障礙等，容易誤診為其他脊髓疾病，如脊髓動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、硬脊膜外動靜脈瘺。脊髓動靜脈畸形大多以急性出血起病，MRI 多表現為髓內點狀血管流空影，可見供血動脈、畸形血管團（髓內）及引流靜脈。硬脊膜動靜脈瘺多緩慢起病，進行性加重，MRI 多表現為髓外點狀或蟲蝕狀流空影，其供血動脈為根髓動脈，瘺口多位于硬脊膜上，引流靜脈在脊髓表面及后方。

因為SPAVF 早期臨床癥狀多不典型，容易誤診，所以對于臨床高度懷疑SPVAF 的病人，宜首先行全脊髓MRI檢查，多表現為髓外、硬膜內多條圓形或管條狀血管流空影，尤以T2像明顯，常位于脊髓背側，向頭端或尾端走行，部分出血病人可顯示血腫病變，部分慢性起病病人有時只表現為節段性脊髓缺血改變。在脊髓MRI 檢查基礎上，進一步完善脊髓CTA檢查，能夠快速排查血管畸形及瘺口的位置，并且可以進行全脊髓成像以排除正常血管干擾，即便是無法發現病變瘺口，CTA 仍可對后續DSA 有指導幫助作用[4]。選擇性脊髓動脈造影是診斷SPAVF 的金標準，能夠顯示供血動脈起源、走行和管徑，瘺口的位置與大小，引流靜脈的范圍以及有無伴發靜脈瘤等。我們發現SPVAF 多由脊髓前動脈供血，病變位于脊髓前正中裂，引流靜脈沿前正中裂先向下引流至腰骶部后，再從髓周轉向脊髓背側并向頭端方向引流。根據選擇性脊髓動脈造影結果，Gueguen等[5]將SPAVF 分為3 型：Ⅰ型，單一小瘺口，病灶小，單支動脈供血，瘺口血流量低，供血動脈及引流靜脈管徑正?；蛏杂厍鷶U張；Ⅱ型，病灶瘺口中等大小，單支或多支明顯擴張的動脈供血，血流速度較快，流量高，引流靜脈起始部可有靜脈瘤形成，引流靜脈迂曲擴張，本文介入治療的2 例屬于此型；Ⅲ型，巨大動靜脈瘺，瘺口大且復雜，多根明顯增粗動脈供血，瘺口流量高、血流快，引流靜脈擴張明顯，可有假性發育不良，常常伴有巨大動脈化靜脈瘤，本文顯微手術治療的1 例屬于此型。SPAVF 分型至關重要，隨著影像后處理技術的發展、進步，臨床上可以采用3D-DSA、4D-DSA 技術、最大密度投影以及DSA 數據與MRI數據融合像，從不同角度、時相綜合評估動靜脈瘺情況，辨別不同類型動靜脈瘺，進而決定不同的手術策略。

圖4 胸12髓周動靜脈瘺栓塞前后DSA

SPAVF 的治療目的是通過閉塞瘺口，提高供血動脈及其正常分支內壓力，降低引流靜脈壓，改善正常脊髓血液灌注[6]。Ⅰ、Ⅱ型SPAVF，因供血動脈相對較小，微導管有時難以到達瘺口部位，單純栓塞供血動脈近端只能獲得短期療效，殘留瘺口必導致側支血管重新開放供應瘺口，導致復發，因而可選擇顯微手術治療。手術難度在于正確辨認識別血管、瘺口，并完全灼閉瘺口，避免復發，因此，術前需仔細閱讀MRI、DSA 影像學資料，確認供血動脈的來源、走行、瘺口及毗鄰結構的解剖關系，術中根據血管的形態、走行、直徑、顏色等特點來區分供血動脈、引流靜脈，必要時可使用術中多普勒超聲幫助確定血流方向以辨別瘺口，同時需臨時阻斷可疑供血動脈后觀察瘺口遠心端靜脈顏色、張力及直徑變化，條件允許下使用復合手術室行術中DSA 造影明確，有時栓塞治療使用的栓塞材料也可以充當參照物。對于供血動脈相對較粗，微導管易到位的病人，也可選擇介入治療。隨著介入材料的不斷更新換代，以及介入栓塞技術的提高，使更加柔軟纖細的微導管能夠到位瘺口，進而栓塞瘺口。

Ⅲ型SPAVF，由于供血動脈管徑足夠大，微導管容易到位，介入治療可作為首選方案。有學者認為血管內栓塞治療SPAVF 是安全可靠且有效的[7～9]。我們認為對于Ⅲ型SPAVF 病人，由于供血動脈多，血流速度快且瘺口多，術前需行區域性功能閉塞試驗，陰性者方可行栓塞治療，臨床有時需要分次栓塞，其關鍵在于使用栓塞材料完全閉塞瘺口且不能過多閉塞供血動脈，同時需將引流靜脈起始端閉塞部分以降低術后復發風險。血管內栓塞治療過程中，微導管順利到位后，需多角度及超選擇造影評估供血動脈、引流靜脈的血流方向，明確微導管與瘺口的關系及尖端距離脊髓前后動脈主干的距離，根據造影劑彌散速度評估栓塞材料能否安全到達瘺口，從而閉塞供血動脈、瘺口及引流靜脈起始部分。常見的栓塞材料有NBCA 膠、Onyx 膠、彈簧圈、絲線線段等可供選擇，其中彈簧圈僅用于高流量病人。對于栓塞后殘留較小流量的瘺口，因微導管到位栓塞困難時也可以考慮顯微手術治療。

SPAVF病程多呈慢性進展性，自然轉歸不良，且病人預后與病程長短、術前脊髓功能狀態等相關，因此提高對該疾病的認識，早期明確診斷是提高療效的關鍵，且須及早手術治療，閉塞瘺口，降低脊髓靜脈壓力，保障正常脊髓引流，減輕脊髓盜血，防止出血，改善正常脊髓血流灌注。

總之，SPAVF是一種少見的脊髓血管病，選擇性脊髓動脈造影是診斷的金標準，在脊髓功能受損可恢復期盡早進行顯微手術或介入栓塞治療可取得優良療效。本文3例病人均取得良好效果，值得肯定。