29例伴智力運動發育缺陷的聽障兒童聽力評估

王月琪 張燕梅 宗雅靜 秦瑤 曾鎮罡 劉玉和

北京大學第一醫院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100034）

兒童聽力損失影響兒童言語和認知發育，盡早進行聽力準確診斷評估對及時干預是至關重要的。為了準確評估嬰幼兒聽力損失，2018年國家衛健委新生兒聽力篩查專家組制定了《嬰幼兒聽力損失診斷與干預指南》（簡稱《指南》）指導相關工作[1]。研究表明，早期發現與診斷是聽力障礙兒童良好言語及認知發育的一個關鍵因素[2]。對2～36個月的不同程度的聽力損傷嬰幼兒采用視頻信號分析來研究其語言能力，結果發現，越早干預越會對其語言發展產生積極的影響[3]。然而，常規兒童聽力評估方法和原則的前提是智力運功發育無異常。智力運動發育缺陷可能會影響兒童聽力評估。智力運動發育缺陷是由于大腦受到器質性損傷或是腦發育不完全而造成認知活動的持續障礙以及整個心理活動的障礙[4]。無論是遺傳、代謝、感染、缺氧窒息、化學還是外傷因素造成的智力運動發育缺陷，都可能伴有聽力障礙。盡管可采用合適的兒童行為測聽方法，但是由于智力運動發育的落后，依然存在對聲音刺激無行為反應或不能進行行為反應。而智力運動發育缺陷的原因主要是神經髓鞘化不良或腦白質病變等中樞神經系統病損，導致評估兒童聽力的電生理檢查也會受到很大影響，從而難以真實反映這一群體的聽覺能力，因此在評估智力運動發育缺陷兒童的聽力時，需要采用特殊策略，以實現有效準確評估。

智力運動發育落后甚至停滯，也嚴重影響聽力干預與康復。從聽力、智力雙重障礙學生社會適應實踐的發展情況看，這類學生社會適應的實踐水平都沒有達到正常水平[5]。因此早期準確評估伴智力運動發育缺陷的聽障兒童聽力水平就顯得十分重要，同時也有助于智力發育康復。本研究旨在探索全面評估伴智力運動發育缺陷聽障兒童聽覺能力的方法，分析此類聽障兒童的聽力學特點。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集北京大學第一醫院耳鼻咽喉頭頸外科2014年10月至2020年1月接診的伴有智力運動發育缺陷的聽力障礙兒童共29例，其中男18例，女11例，年齡4個月～9歲，中位年齡18個月。所有兒童均經兒科神經專業評估確診為智力運動發育缺陷，其中智力運動發育落后28例，發育停滯1例。16例疾病診斷包括線粒體病、佩梅病、先天代謝病、遺傳性腦白質病變、嬰兒痙攣癥、自閉傾向、遺傳性周圍神經病、巨細胞病毒感染、Brown-Vialetto Van Laere綜合征等。13例僅診斷為中樞神經髓鞘化不良。所有患兒進行了耳鼻喉科常規查體和清理外耳道。本研究經過北京大學第一醫院倫理委員會審核通過。

1.2 聽力評估流程及具體檢查方法

本研究首先根據《指南》采用測試組合、交互印證和跟蹤隨訪的原則，所有兒童均進行智力運動發育缺陷兒童聽覺發展父母問卷（簡稱“父母問卷”）評估、兒童行為測聽（包括嬰幼兒行為觀察測聽（Behavioural Observation Audiometry,BOA）、視覺強化測聽（Visual Reinforcement Audiometry,VRA）、游戲測聽（Play Audiometry,PA）和純音測聽）和電生理檢查。父母問卷由20個問題組成，總計20分，主要評估智力運動發育缺陷兒童的聽覺能力，判斷聽覺皮層對聲音的反應以及對言語的簡單識別能力。根據患兒的智力發育與配合程度，選擇合適的行為測聽方法。

電生理檢查包括聲導抗、耳聲發射（Oto‐acoustic Emission,OAE）、聽性腦干反應（Auditory Brainstem Response,ABR）和多頻穩態誘發電位（Auditory Steady-state Response,ASSR），當OAE和ABR均不能引出時，增加耳蝸微音電位（Cochlear Microphonics,CM）檢測，明確耳蝸功能。當ABR與ASSR閾值明顯不一致時，增加40Hz相關電位和頻率特異性ABR（tone burst ABR）。當皮層下電生理檢查結果與行為測聽或父母問卷結果不一致時，增加皮層誘發電位（Cortical Evoked Potential,CAEP），評估皮層對聲音刺激的反應，以明確是否存在中樞皮層性聽力損失（見圖1）。

圖1 聽力綜合評估流程圖Fig.1 A flow chart of comprehensive listening assessment

1.3 聽力綜合評估判斷

智力運動發育缺陷兒童聽力綜合評估原則：兒童行為測聽采納條件化建立好、重復性好的測聽結果，經父母問卷結果印證，以行為測聽結果為主，結合電生理檢查做出聽力評估。當兒童行為測聽不可靠、或不能配合無法進行、或無反應，無法獲得行為測聽結果時，父母問卷結合電生理檢查做出聽力評估。當以電生理檢查結果判斷聽力損失程度，ABR I波可引出，V波未引出時，根據ASSR和父母問卷結果綜合判斷。依據2021年WHO聽力損失分級，500、1k、2k、4kHz四個頻率平均值，20dBHL及以下為正常，20-35dB HL為輕度，36-50dB HL為中度，51-65dB HL為中重度，66-80dB HL為重度，81-95dB HL為極重度超過95dB HL為極重度。

聽力損失性質判斷：當聲導抗測試異常，ABR檢測存在氣骨導差，則判斷為傳導性聽力損失。當中耳聲導抗檢測無異常，OAE未引出，判斷為耳蝸性聽力損失。當OAE引出，ABR異常；或者OAE未引出，CM引出，ABR未引出或嚴重異常，判斷存在神經性聽力損失[6]。如果父母問卷問題0分，則評估以電生理檢查測試為主，電生理檢查測試結果顯示皮層下聽覺功能良好或存在；或者CAEP無法引出，則診斷中樞性聽力損失[7]。當聲導抗無異常，其他檢查均無反應時，判斷為耳蝸性聽力損失，全聾型，不能除外合并神經性和中樞性聽力損失。

圖2 檢查結果綜合判定聽力損失性質流程圖Fig.2 Flow chart of hearing loss properties determined by comprehensive examination results

2 研究結果

2.1 29例智力運動發育缺陷兒童聽力學特點

12例完成行為測聽，獲得可靠結果，所有患兒均為雙側聽力下降，其中輕度6例10耳，中度7例9耳，中重度1例1耳，重度2例2耳，極重度1例2耳。4例8耳為全聾型聽力損失。8例通過ABR V波判斷聽力損失程度，輕度3例5耳，中度3例6耳，中重度3例3耳，重度1例1耳，極重度1例1耳。5例不能完成行為測聽，父母問卷結果顯示無聽覺反應，ABR閾值為20-65dB nHL，提示中樞性聽力損失，無法判斷聽力損失程度（見表1）。

表1 聽力損失程度Table 1 Degree of hearing loss

29例兒童聽力損失性質見表2，其中11例存在兩種性質的聽力損失，18例為單一性質的聽力損失。其中5例合并傳導性聽力損失，16例為耳蝸性聽力損失，10例存在神經性聽力損失，8例診斷為中樞性聽力損失。神經性和中樞性聽力損失占比62%。

表2 聽力學特點Table 2 Characteristics of hearing loss

2.2 典型病例

病例1，患兒男，7歲4個月。家長訴患兒語言發育差，言語清晰度不佳，自患兒5月起發現其眼球震顫，智力運動發育遲緩，目前仍不能獨立行走；出生時聽篩通過，對外界聲音反應可；可聽懂家長話語并與家人交流，咬字欠清晰。足月順產，無圍產期病史，無家族史。查體：雙外無異常。純音測聽雙耳正常，雙耳言語測聽，安靜環境下開放雙音節詞識別率85%。聲導抗雙耳A型曲線，OAE雙耳正常引出，ABR雙耳可見I波，沒有V波，見圖；ASSR雙耳PTA35dB nHL；家長問卷20分。目前診斷：佩梅病，雙耳神經性聽力損失。

病例2，患兒男，11個月。家長訴患兒對聲音無反應，智力運動發育落后，目前能翻身，抬頭、獨坐困難；出生時聽篩通過，足月順產，無圍產期病史，無家族史。查體未見異常。聽力學檢查：兒童行為測聽VRA、BOA均不能配合，無反應。聲導抗鼓室壓曲線雙耳226Hz探測音A型、1000Hz探測音可見正峰；OAE雙耳正常引出；ABR雙耳波形分化好，V波閾值30dB nHL；40Hz相關電位雙耳500Hz閾值50dB nHL；ASSR雙耳PTA20dB nHL；CAEP雙耳未引出；家長問卷0分。目前診斷：雙耳中樞性聽力損失。

3 討論

圖3 A：純音測聽圖，顯示純音聽閾正常；B：ABR圖，顯示雙耳ABR I波可見，V波未引出。Fig.3 A showsnormal pure tune threshold; B shows bilateral ABR I wave can be extended butV wave can not.

智力運動發育缺陷兒童盡管可以根據其智力發育水平選擇合適的兒童行為測聽，但是由于該類患兒也存在運動發育落后或障礙，導致完成兒童行為測聽困難，難以獲得準確的結果。而行為測聽是兒童聽力評估的重要依據。本研究根據低齡兒童聽覺能力發展父母問卷，結合兒童認知評估維度，自行設計包含20個問題的智力運動發育缺陷兒童聽覺發展父母問卷。父母問卷可以通過家長對患兒日常的行為觀察進行聽力學初步判斷和評估，雖然具有一定的主觀性，但是能夠使家長及臨床工作者較為全面地了解患兒生活狀態下的聽力狀況，并且可以促進家長了解如何在生活中了解患兒的聽力狀況[8]。因此利用評估患兒日常生活中表現出聽覺能力的父母問卷結合兒童行為測聽對智力運動發育缺陷具有極其重要的意義。對于聽覺電生理檢查，只有結合兒童行為測聽和父母問卷，取長補短，綜合評估，才能獲取較準確的診斷結果[9]。本組病例病因復雜，病變累及神經系統，導致聽覺神經通路發育異常或神經髓鞘化不良，影響聽覺功能。聽力評估中兒童行為測聽和電生理檢查常會出現不一致的情況，當智力運動發育缺陷兒童難以獲得可靠的行為測聽時，父母問卷結合電生理檢查對此類兒童聽力評估具有重要的參考價值。

本組病例中部分患兒行為測聽可靠，聽力損失程度依據行為測聽分級。但有5例不能完成行為測聽，父母問卷結果無聽覺反應，盡管ABR V波反應良好，但是判斷為中樞性聽力損失，無法進行聽力損失分級，需要向家長說明清楚患兒聽力損失情況。部分患兒ABR I波可引出，V波不能引出，提示聽覺神經通路發育不完善，診斷神經性聽力損失或聽神經病。本組病例中，神經性和中樞性聽力損失比較常見，也符合智力運動發育缺陷疾病特點。特別需要注意的是，神經系統髓鞘化不良因其疾病特點，ABR會出現嚴重異常，ASSR測試通過算法實現聽閾評估，可以一定程度彌補神經反應不同步導致的ABR未能引出之不足[10]。正如本組病例中的典型病例1，較好的ASSR結果可能提示患兒有一定的聽覺能力，對于智力運動發育缺陷兒童的聽力評估需要特別謹慎，避免單純依據ABR V波閾值進行人工耳蝸植入等聽力干預。進行聽力綜合評估時，當ABR V波閾值與ASSR閾值不一致時，需要結合兒童行為測聽和父母問卷，綜合評估。無法獲得兒童行為測聽，ASSR閾值有一定的提示意義。

近年來有許多文獻支持皮層誘發電位（CAEP）檢查在嬰幼兒聽覺通路完整性評估中的作用[11]，CAEP電生理測試較少受到言語、記憶、注意力等干擾，是能夠提供聲學信號在整個中樞聽覺神經系統中傳導、整合等相關客觀信息的強有力工具，與言語識別有較好的相關性，可用于檢查皮層功能，在評估中樞性聽力損失中具有臨床價值[12]。本研究對于提示可疑存在聽覺皮層功能異常的兒童進行CAEP檢測，可更好評估此類兒童的聽覺能力。

本研究患兒聽力評估難度極大，只有通過聽力測試組合檢查結合相關疾病特點，才能較快地準確地判斷出患兒的聽力損失的程度、性質以及病變部位，做好干預準備。對于伴智力發育缺陷的兒童，建立完整的聽覺通路，及時進行全面的康復訓練，才能獲得更好的聽力，進而獲得語言能力[13]。全面感統訓練和聽覺康復訓練相結合，促進認知發育，有利于智力運功發育缺陷兒童全面康復。