成人左冠狀動脈異常起源于肺動脈的手術療效分析

張 永，張春振，方敏華，蘭 懷，呂麗華

左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous left coronary artery to pulmonary artery，ALCAPA）為臨床少見的先天性心臟病，且左多見于右，其發病率甚低，每30 萬活嬰中僅有1 例，在先天性心臟病中占0.25%～0.5%［1］，患該畸形的新生兒 90%在出生 1年內死亡［2］。 在患者度過嬰兒的危險期后，死亡率下降，但可出現乳頭肌缺血和纖維化，表現為二尖瓣關閉不全［3］。 成人 ALCAPA 患者的外科治療經歷了漫長的發展［4］。 相繼出現冠狀動脈連接處結扎聯合冠狀動脈旁路手術、經肺動脈內隧道（Takeu?chi）手術、冠狀動脈植入術等［5］。 自 1972 年 Tin?gelstad 首次報道了右冠狀動脈異常連接到肺動脈的冠狀動脈植入術［6］，冠狀動脈植入術已成為該疾病的常用手術，包括直接植入和管狀植入兩種方式，并可同期行二尖瓣成形術，降低了手術死亡率及術后并發癥。 本研究旨在評價冠狀動脈直接植入或管狀植入術在此畸形成人治療中的療效。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧本院2008 年6 月至2018 年6月10 例成人ALCAPA。 該項研究通過本院醫學倫理委員會批準（倫理批準號K2020－28）。 手術年齡18～62 歲（中位年齡 23.5 歲）。 女性 2 例，男性 8例，常見癥狀為心悸、胸悶。 5 例患者曾出現胸悶、胸痛等心絞痛癥狀，2 例因心悸入院，4 例為體檢發現心臟雜音入院，見表1。

10 例患者術前均行超聲心動圖檢查，測量各心腔大小、二尖瓣功能以及左心室射血分數等。 左心室射血分數平均（54.6±8.4）%。 二尖瓣重度反流 1例，中度反流1 例，輕度反流3 例。 雖然超聲心動圖已成為此畸形的常用診斷方法［7］，但仍有1 例AL?CAPA 未能明確診斷，而且超聲很難明確ALCAPA的具體位置。 術前所有患者均行導管造影或CT 血管造影確診。 術中根據畸形的位置，選擇施行直接吻合或管狀吻合［8］。 ALCAPA 異常冠狀動脈開口包括2 例肺動脈右竇右側，3 例肺動脈右竇左側，2 例前竇，1 例肺動脈左竇，1 例右竇與前竇交界處，1 例肺動脈干左側。 其中3 例為直接冠狀動脈植入術，7例異常冠狀動脈遠端應用肺動脈縫合成管狀而后植入主動脈，見表1。

表1 患者臨床資料（n＝10）

1.2 手術方法 胸部正中切口，在靠近無名動脈處插入主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈的直角管，經右肺上靜脈插入左心減壓管。 完全游離升主動脈和兩側肺動脈，在靠近肺動脈干的兩側肺動脈各套1 粗線。 分離肺動脈干根部，探查和尋找異常連接冠狀動脈以及其分支的心外膜走行。 在升主動脈和肺動脈近端各插入一冷血心臟停搏液灌注管。體外循環轉流后立即收緊兩側肺動脈的套線，防止冠狀動脈竊血現象和促進心臟停搏液的心肌滿意灌注。 同時結扎和切斷動脈導管未閉或韌帶。 降溫至28～30℃，阻斷主動脈，同時從主動脈和肺動脈灌注冷血心臟停搏液。 心臟停搏后，施行以下各種手術［9］。

3 例施行冠狀動脈直接吻合 （2 例右竇右側，1例左竇）。 在竇－管連接處切開肺動脈（或橫斷肺動脈）。 在異常開口四周肺動脈壁切下一U 形鈕扣片，游離冠狀動脈干便于吻合到主動脈壁切口不產生張力。 在竇－管連接處橫斷主動脈，在主動脈竇上部做一縱切口或U 形缺口，將含有異常冠狀動脈開口的U 形鈕扣片嵌入主動脈切口或缺口，防止扭曲。 應用7－0 聚丙烯線將含有異常冠狀動脈開口的U 形鈕扣片吻合到主動脈壁缺口。 以后做主動脈近遠側的端端吻合。 應用心包片修復肺動脈U形缺口，應用7－0 聚丙烯線做肺動脈近遠側的端端吻合。

在早期冠狀動脈植入手術中，本中心主張將異常連接的冠狀動脈原位吻合于主動脈相應冠狀竇。為避免損傷主動脈竇結構，手術中橫斷主動脈以明確主動脈左冠竇位置及結構后，將異常連接的左冠狀動脈開口及其周圍肺動脈紐扣片吻合于左冠竇，1例左冠狀動脈異常連接于肺動脈右竇右側患者應用此法。 后期根據文獻報道［9］，將異常冠狀動脈開口吻合于主動脈竇上方升主動脈相應位置，避免損傷主動脈竇部，亦不用橫斷升主動脈，此法延續至今，余患者皆應用此法。

7 例ALCAPA 施行冠狀動脈管狀吻合，其中包括3 例連接于肺動脈右竇左側，2 例前竇，1 例右竇與前竇交界處，1 例肺動脈干左側。 此類異常冠狀動脈開口離主動脈較遠，則利用異常開口兩端肺動脈切成長方形，經7－0 聚丙烯線縫合成不同長度的管道，并與主動脈左側切口吻合。 其中1 例ALCAPA前竇，由于其開口于Valsalva 竇內，無法在開口平面橫行切開，故在竇管連接處上方1 cm 橫斷肺動脈，后縱向切出異常開口及其周圍肺動脈，縫合成管道后與主動脈端側吻合，肺動脈切口應用心包片修復。

1 例術前二尖瓣重度反流同期行二尖瓣修復，1例術前二尖瓣中度反流及3 例二尖瓣輕度反流未行修復（表1）。 所有患者術后病情平穩，無嚴重并發癥，并于24～48 h 內拔除氣管插管。 術后心功能差者，應用多巴胺和（或）多巴酚酊胺增強心肌收縮力量。

1.3 統計方法 所有患者資料來自于臨床病例隨訪期間的每年行體格檢查、心電圖及心臟彩超等檢查。 軟件統計應用SPSS 17.0 完成，數據均以平均值±標準差（）或中位數表示，使用Wilcoxon 符號秩檢驗比較手術前后左心室射血分數，以P＜0.05 為有統計學意義。

2 結 果

所有10 例手術患者皆接受隨訪，無手術死亡，平均隨訪時間為 1～9 年（6.6±3.6）年。 術后無再手術，無晚期死亡，未再出現胸悶、胸痛等心肌缺血癥狀，心電圖檢測未見心肌缺血。 每年行心臟彩超監測，可見冠狀動脈前向血流通暢，肺動脈無狹窄；3 例患者二尖瓣輕度反流，無中度及重度反流，主動脈瓣功能良好，與術前相比，術后左心室射血分數平均（53.3±7.5）% vs.（54.6±8.4）%，無明顯差異（P＞0.05）。 所有患者心功能 NYHA 分級Ⅰ級。

3 討 論

成人ALCAPA 臨床少見，多表現為胸悶、胸痛等心肌缺血癥狀。 其病理生理學主要取決于肺動脈壓力下降的幅度、動脈導管閉合的時間和產生側支循環的進度。 在新生兒期后，在正常連接的冠狀動脈與異常連接的冠狀動脈之間逐漸形成豐富的側支循環血管。 但異常冠狀動脈起源于低壓的肺動脈，側支循環血流到肺動脈，而不到高阻力的心肌血管，從而產生冠狀動脈至肺動脈的“竊血現象”，可引起心肌缺血和猝死［10］。

臨床中成人ALCAPA 無癥狀患者少見，本組病例中，10 例中有7 例主要以胸悶、氣促等心肌缺血癥狀為首發表現，余3 例無明顯癥狀；ALCAPA 的外科治療經過了長時間的發展，早期應用冠狀動脈結扎術的近期和遠期效果不佳，往往合并心肌缺血和梗死，已被臨床棄用。 鎖骨下動脈或內乳動脈與左冠狀動脈吻合等由于術后并發癥多，在臨床上也很少應用，僅適合于在解剖上不能施行冠狀動脈植入術的病例［1，4］。

目前常用的手術方法有冠狀動脈植入術和Takeuchi 手術。 Takeuchi 手術后往往產生不同程度瓣上肺動脈狹窄，少數病例合并嚴重肺動脈狹窄，仍需再次進行肺動脈干補片擴大術［11］。 由于動脈調轉術的冠狀動脈植入技術成熟，冠狀動脈植入術的治療效果愈來愈好，現已成為常用手術方法，可使心肌得到滿意的灌注，有助于心臟和二尖瓣功能的恢復和改善。 Backer 等［4］道 20 例應用各種不同的手術方法治療，冠狀動脈結扎9 例，鎖骨下動脈與冠狀動脈吻合5 例，冠狀動脈植入術3 例，乳內動脈與冠狀動脈吻合、經Takeuchi 和心臟移植各1 例；ALCA?PA 結扎術于術后 3 周、2 個月和 9 年各死亡 1 例，而雙冠狀動脈系統重建術和心臟移植后無死亡。

本中心主張一旦確診，皆應行雙冠狀動脈系統重建術，使心肌得到滿意的灌注，有助于心臟功能的恢復和改善。 Turley 等報道11 例直接冠狀動脈植入術用于ALCAPA 的任何部位，并取得滿意的效果［9］。然而，應用冠狀動脈植入術治療兒童和成人ALCA?PA 的報道較少［12－13］。 冠狀動脈植入術是將異常連接的左、右冠狀動脈或左冠狀動脈的分支植入升主動脈。 在ALCAPA 的病例中，遇有異常冠狀動脈在肺動脈內的開口離主動脈較遠時，如異常冠狀動脈連接于肺動脈右竇，前竇以及肺動脈左竇等處，可用肺動脈壁縫合成不同長度的管道與主動脈吻合［9，12］。 管狀吻合可減少血管張力，保證冠狀動脈血流灌注并減少晚期吻合口狹窄。

在ALCAPA，左冠狀動脈通常直接連接于肺動脈的右竇或前竇，較少連接于左竇［14］，本中心主張冠狀動脈直接植入術只用于開口位于肺動脈右竇右側及肺動脈左竇的患者，而對于ALCAPA 右竇左側及其他位置的患者也應用管狀吻合。 因此，本組除3例ALCAPA 行冠狀動脈直接植入術，其余6 例患者皆應用冠狀動脈管狀植入術矯治，手術效果滿意。

對于二尖瓣關閉不全的處理，各家觀點不盡相同：部分觀點認為一期修復時不處理二尖瓣關閉不全，若重度二尖瓣關閉不全于術后無法減輕，應在術后半年到1 年擇期施行二尖瓣修復或置換手術［3］；而有些觀點認為術中應常規處理二尖瓣關閉不全［15］。 Alexi－ Meskishvili 等［16］報 道 自 1986 年 至2010 年共27 例嬰幼兒ALCAPA，全部病例應用冠狀動脈植入術，9 例重度二尖瓣關閉不全行修復手術。 隨訪3 個月至17.5 年，無早期和晚期死亡，所有患兒心功能均改善。 筆者認為，術前因心臟和二尖瓣環擴大而產生明顯二尖瓣關閉不全者，可隨著雙冠狀動脈重建術后心臟縮小而二尖瓣關閉不全明顯減輕。 但是由于乳頭肌纖維化延長或心內膜鈣化延伸至乳頭肌或瓣膜，多產生重度二尖瓣關閉不全，往往在雙冠狀動脈系統重建術后不能減輕，此類患者應在冠狀動脈植入術同期行二尖瓣修復或置換手術，本中心10 例手術患者中，3 例重度二尖瓣關閉不全患者冠狀動脈植入術同期行二尖瓣修復，4 例輕中度二尖瓣關閉不全者未行二尖瓣修復，術后心臟彩超隨訪，3 例患者二尖瓣輕度關閉不全，余患者無二尖瓣關閉不全。

本篇報道為臨床資料的回顧性分析，隨訪病例數有限，其臨床療效仍需進一步隨訪觀察。 成人ALCAPA 臨床報道較少，直接植入或管狀植入的冠狀動脈植入術為目前常用手術方式，適用于異常連接到肺動脈的任何部位的ALCAPA，以建立雙冠狀動脈系統，充分灌注和滋養全部心肌，而極少有晚期堵塞和狹窄的危險。