腹膜后Castleman 病合并急腹癥的臨床及文獻探析

孫定平，齊亞娟，楊維建，范 旭，姬 強

（甘肅省中醫院，甘肅 蘭州 730000）

Castleman 病 (Castleman disease，CD) 是慢性淋巴組織增生性疾病。1954 年，Benjamin Castleman首次發現并定義了這種疾病。臨床上又稱此病為巨大淋巴結增生癥、血管瘤性淋巴錯構瘤或血管濾泡性淋巴組織增生癥等［1］，臨床較為罕見，其病因及發病機制至今未完全明確。近年來，隨著國內外對CD 的報道逐漸增多，人們對它的認識也在逐漸深入，但關于急腹癥合并該病的報道甚少，診斷、鑒別非常困難，容易誤診及漏診。通過對臨床以及文獻病例探析，旨在進一步提高臨床醫師對該病的認識。

1 病例資料

患者男性、46 歲，因右上腹脹痛3h 入院。3h 前患者進食油膩食物后出現右上腹脹痛，伴右肩背部放射痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，無其他不適癥狀。既往體健。無過敏史。生命體征平穩。心肺未見明顯陽性體征。腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，全腹軟，無肌緊張，未觸及腹部包塊，右上腹壓痛陽性，Murphy's 征陽性，肝脾肋下未觸及，肝腎區無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。血常規提示：NEUT 為86.31%，LYMPH 0.52×109/L，LYMPH 為8.22%。生化全項提示：UA532umol/L，TG 4.35mmol/L。凝血系列提示：FIB1.90g/L。腫瘤系列、病毒系列未見異常。心電圖提示：正常心電圖。胸部平片未見明顯異常。腸鏡檢查未見異常。腹部超聲提示：①膽囊積液并膽囊結石（移動差，多考慮頸部崁頓）；②下腹部實性占位（建議進一步明確）；③左腎囊腫；④胰、脾、右腎、雙側輸尿管、門靜脈系聲像圖未見明顯異常。腹部增強CT 提示膽：①囊炎并膽囊結石；②左下腹團塊影。結合強化，多考慮腫瘤性病變，間葉組織來源可能。于2018 年6 月26 日在全麻下行腹腔鏡下膽囊+腹膜后腫瘤切除術。術中探查腫瘤位于乙狀結腸側后方，大小約10cm×8cm×6cm，質地較硬、固定，腫瘤被膜明顯增厚。沿腫瘤包膜游離腫瘤時腫瘤表面及周圍出血明顯。術中出血1200mL，輸同型紅細胞300mL，輸同型血漿475mL。術后病理回報：結合臨床、免疫組化標記結果，符合Castleman 病（巨大淋巴結增生）。免疫組化結果：CD3（濾泡間+），CD20（濾泡+），CD21（FDC 網+），BCL-2（淋巴濾泡套區+），CD10（-），CD138（-），Ki-67（部分濾泡中心+）。術后10d 病人恢復出院，出院后3月復查胸腹部CT 未發現復發或轉移。如圖1～4所示。

圖1 腫瘤超聲表現

圖2 腫瘤CT 表現

圖3 腫瘤手術標本

圖4 腫瘤病理切片

2 討論

2.1 強調常規體檢結合輔助檢查，避免漏診

Castleman 病多以無痛性淋巴結腫大為特點，可發生于全身任何部位［2、3］，也可涉及淋巴結以外器官或組織［4］。LCD 多無明顯臨床癥狀，起病隱匿，系體檢或常規檢查偶然發現［5］。淺表部位的淋巴結腫大可通過常規體格檢查得到初步的診斷。而縱膈、腹部等深部則需行輔助檢查（如CT 或多普勒超聲），以免漏診。如急腹癥時行全腹部超聲很重要，可以發現腹部占位性病變，尤其是后腹膜占位性病變（后腹膜占位性病變腹部觸診很難發現，尤其是肥胖患者）。收治的該位患者表現為右上腹脹痛，腹部觸診未觸及腫塊，初步考慮為膽道疾患，行全腹超聲檢查發現膽囊結石伴膽囊炎，后腹膜占位性病變。

2.2 整合有效臨床檢查信息，明確診斷

Castleman 病的診斷由于缺乏典型的臨床特征及影像實驗室特點，CD 的術前診斷非常困難，診斷方法仍未取得突破性進展，確診仍依賴于術后的病理檢查。Frizzera 等［6］1988 提出的CD 診斷標準沿用至今，LCD:單一部位淋巴結腫大，組織病理學上具有特征性增生，除外可能的原發病，多無全身臨床癥狀，腫物切除后可長期存活。MCD:具有特征性組織病理學改變，顯著淋巴結腫大累及外周淋巴結，多個系統可受累，綜合治療僅獲部分緩解。一般臨床遇到以上幾點應該考慮該病的可能。由于微創活檢組織量極少，不利于病理形態觀察分析，術前活檢術診斷率不高，容易造成誤診漏診。王春艷等［7］報道病例9 患者前后經歷四次活檢均未確診，最后通過完整切除腫塊后確診。通過查閱相關文獻資料，總結出LCD 的影像表現[8、9、10、11、12]：增強CT檢查動脈期可見明顯的病灶強化，進入到門脈期和延遲期會出現持續性的強化，這種強化程度可與鄰近動脈相仿，部分病灶又表現出不同程度的強化，具體表現為表現為增強早期腫塊內有裂隙狀低密度區，而延遲掃描不強化區范圍可縮小或消失；部分病灶周邊可見增粗、迂曲的供血血管。本例病例的病變強化方式與相關文獻報道一致。MRI 檢查T1 加權像多為等信號，T2 加權像多呈略高或中等高信號，強化表現類似CT增強掃描，腫塊內或周圍扭曲擴張的流空血管影為本病的典型表現[13]。LCD 的一個重要特點就是靜脈期及延時期持續強化，也就是對比劑消退延遲［14］。病變內部的弧形或分支狀鈣化是LCD 的另一個重要特點，見于5%～10%的病例[15]，但有學者報道其鈣化率較高達30%[16]，被認為是診斷LCD 的特征性表現。此病灶又一特點是極少出現壞死液化及出血，這與病灶內豐富的血液供應及良好的側支循環有關［17］。因此，LCD 采取動態多期增強CT 或MRI 掃描的方式對臨床治療具有重要價值。超聲對LCD 病灶能較好地檢出（100%），表現為中等大小、孤立單發、包膜完整、邊界清楚、血流豐富、淋巴門消失及多無淋巴結樣形態。因此超聲見血流信號極其豐富，周圍見血流束穿入的團塊，應考慮為LCD 的特征性表現［18、19］。超聲雖然沒有增強CT 及MRI 的特異性表現，但其經濟、方便，作為初篩意義重大。

2.3 合理制定手術治療方案，預防出血

Castleman 病是富血供的淋巴組織增生異常性疾病，常表現為病因不明的淋巴組織腫大［20］，經過研究發現這與腫瘤豐富的血供、良好的側支循環等特性有關[21]。近期報道三維重建及三維打印技術在腹膜后LCD 切除中得到應用，對全方位立體顯示腫瘤位置、與周邊臟器及重要血管間的解剖關系很有幫助，更有利于手術方案的制定［22］。LCD 腫塊自身血供豐富或者與周圍血管相連，導致手術出血量大，手術切除困難。必要行腹部CTA 檢查，可術前評估腫瘤的供應血管及周圍血管情況［23］，手術前行介入栓塞治療可以有效阻斷腫物的血供，為外科手術提供便利條件［24］。本例患者術前增強CT 明確顯示了滋養血管，若術前行介入栓塞治療，就可能減少術中出血，降低手術風險。隨著微創及精準治療模式的發展，腹腔鏡技術在腹膜后LCD 病人治療中也逐漸表現出優勢。已經有腹腔鏡手術成功切除腹膜后LCD 的病例的報道[25-26]。也有文獻報道對于局部組織、血管粘連復雜或腫塊較大難以操作的病人，可以行腹腔鏡包膜下切除術，或先行腫塊及包膜部分切除以擴大操作空間，然后再處理殘留部分［27］。腹腔鏡手術視野清晰、創傷小、恢復快，術中使用超聲刀可有效控制出血。因此，腹腔鏡輔助切除腹膜后LCD 是一種較為理想的治療方法。