多學(xué)科診療模式治療頜面頸部巨大神經(jīng)纖維瘤的臨床分析

劉玥，張益，，張建國，張龍，姚蘭

1.北京大學(xué)國際醫(yī)院口腔頜面外科，北京（102206）；2.北京大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院口腔頜面外科，北京（100081）；3.北京大學(xué)第三醫(yī)院介入血管外科，北京（100191）；4.北京大學(xué)國際醫(yī)院麻醉科，北京（102206）

發(fā)生于頜面頸部的巨大神經(jīng)纖維瘤常常累及顱底、頸鞘、胸腔、氣管頸段，腫瘤血運(yùn)豐富，手術(shù)風(fēng)險極高［1-2］。術(shù)中可能因為瘤體不可控性出血或大血管破裂直接致死；也可能因為氣管移位、塌陷、堵塞造成嚴(yán)重呼吸障礙、甚至窒息；還可能因為損傷頸椎、胸腔、顱底重要結(jié)構(gòu)嚴(yán)重致殘［3-4］。此類患者分散就診口腔頜面外科、頭頸腫瘤科、整形科等，但任何一個科室都難以獨(dú)立完成全程治療，采用多學(xué)科診療模式（multi-disciplinary team，MDT）是目前提倡的疑難重癥疾病管理方式［5］，但目前尚無規(guī)范的診療流程。本文結(jié)合2例采用MDT模式成功治療的頜面頸部巨大實(shí)體神經(jīng)纖維瘤案例，探討其診斷治療流程、手術(shù)協(xié)作方案及重點(diǎn)風(fēng)險防控，以期為臨床所借鑒。

1 資料和方法

1.1 病例報告

病例1，患者女性，52歲；左頸部緩慢生長23年，由蠶豆大小變?yōu)殡u蛋大小；3年前于外院手術(shù)切除，由于出血兇猛（切開皮膚，出血便達(dá)300 mL），取活檢后隨即終止手術(shù)；術(shù)后病理診斷：神經(jīng)纖維瘤。術(shù)后腫瘤快速生長，逐漸蔓延至全頸（圖1a），并出現(xiàn)瘤區(qū)疼痛，皮膚破潰，聲音嘶啞，左臂麻木且不能上抬，不能平臥睡眠，被動體位呼吸；CT顯示：腫瘤大小13 cm×11 cm×17 cm，上界近顱底，下界穿過左側(cè)鎖骨上窩延伸至胸腔，內(nèi)界臨近頸椎，頸鞘受壓移位，累及臂叢和肩關(guān)節(jié)，數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）顯示瘤體血運(yùn)豐富，呈抱球征（圖1b、1c）。……