累及舌體的IgG4相關性疾病1 例

張立剛 黃桂林

563099 貴州, 遵義醫科大學口腔醫學院·附屬口腔醫院

IgG4 相關性疾病(immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD) 又稱為IgG4相關硬化性疾病，是一種病因未明由免疫介導的炎癥伴纖維化疾病[1]，IgG4-RD受累組織器官功能障礙、衰竭，甚至死亡，病變組織中硬化性假瘤的形成。發生于舌部的病例尚未見到報道，現將收診的病例報道如下。

1 臨床資料

患者, 女， 17 歲， 因“右舌緣痛性潰瘍1 年多，進食疼痛加重14 d”就診。患者無咬合創傷史、夜磨牙史。查體：右側舌緣約16 mm×17 mm×29 mm組織缺損，呈“潰瘍”狀，邊界不清，色澤稍紅，捫及潰瘍基底部及周圍組織質地較硬，觸之無明顯出血，觸痛明顯，伸舌時舌尖右側偏斜，語言不清，舌體無麻木感，對應牙齒無明顯尖嵴，無創傷(圖 1)。血常規、生化和免疫學檢查無異常。上頸部MRI平掃+增強：右側舌緣見不規則長T2信號病變，邊界較清楚，增強掃描明顯強化(圖 2)。于局麻下行“右側舌緣包塊切取活檢術”，術中切取組織色澤較白，質地韌，邊界清楚。石蠟病理：慢性肉芽腫性炎。免疫組化：慢性炎癥改變伴肉芽腫形成，纖維組織顯著增生伴淋巴細胞、漿細胞浸潤；免疫組化染色示：CK(上皮+)、CD68(PGM1)(組織細胞+)、HMB45(-)、Mclan-A(-)、S100(-)、CD138(-)、Ki-67(5%)；IgG4/IgG>40%，IgG4+漿細胞>50 個/HPF(圖 3)。特染：PAS(-)、抗酸染色(-)、六胺銀(-)。結合組織形態和免疫表型診斷為IgG4相關性疾病。給予潑尼松 30 mg/d 治療， 3 周后逐漸減量，出院后定期隨訪， 患者3 個月后復診舌緣潰瘍面愈合，無疼痛，周圍組織質地較前變軟，語音改善。

圖 1 舌體圖像

圖 2 舌MRI

A: 呈慢性肉芽腫性炎(HE, ×100); B、C: 大量IgG4陽性漿細胞浸潤(免疫組化, ×100)

2 討 論

IgG4-RD是以IgG4陽性漿細胞彌漫性浸潤主要的病理特點的疾病，活檢是診斷的“金標準”[2]，病理學診斷標準為病灶中IgG4 陽性漿細胞數值>10 個/HPF，IgG4/IgG陽性漿細胞比例>40%[3]，血清IgG4不一定升高[4]。

目前推薦糖皮質激素初始治療量為潑尼松30～40 mg[5-6]，對局限病變亦可手術切除[7-8]。本病例考慮患者右側舌緣組織已出現缺損，手術切除將造成更大缺損，對形態、語言、吞咽、心理影響較大，即使采用皮瓣修復亦難取得良好形態和功能恢復，在充分評估效益與風險和患者及家屬充分知情同意情況下，首選口服潑尼松30 mg/d治療， 3 周后逐漸減量，短期觀察臨床治療效果較好，潰瘍面愈合，疼痛消退，但需長期觀察有無復發。

在臨床上需要提高對IgG4相關性疾病的認識，該病病理機制目前尚不明確，可侵犯全身多個組織器官，常常導致受累病變組織增生性腫大、硬化性假瘤，病理學檢查尤為重要，需與其臨床特點相似的疾病相鑒別，對其確診病例需積極治療，減少復發。