頸動脈蹼致頸內動脈狹窄行頸動脈內膜剝脫術1例

黃平 張雷 楊繼文 孫薇竇長武

頸動脈蹼（carotid web，CW）是一種少見的非典型局灶性纖維肌發(fā)育不良，是內膜纖維組織向頸動脈球部不正常的束狀突起。據報告，CW導致的缺血性腦卒中，常繼發(fā)于血流停滯和栓塞[1]。回顧性分析1例頸動脈蹼的臨床資料，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者，男，71歲，因“發(fā)作性右側肢體麻木無力3年，加重20 d”于2020年5月20日收住內蒙古醫(yī)科大學附屬醫(yī)院神經外科。患者于3年前無明顯誘因出現(xiàn)右側肢體無力，麻木感明顯，間斷發(fā)作，無言語不清，無黑朦暈厥，無跌倒及抽搐，就診于當地醫(yī)院，考慮為“急性腦梗死”，對癥治療后有所好轉。20 d前右側肢體麻木無力加重，伴有視物模糊，就診于我院，行頭頸部CTA提示“左側頸內動脈重度狹窄”，收入我科。既往糖尿病史15年，胰島素及降糖藥治療，血糖控制不佳。陳舊性腦梗死3年。冠心病病史2年，定期服用“阿司匹林100 mg/d”。吸煙史 20支/日×50年。查體：體溫36.5℃，脈搏82次/min，呼吸18次/min，血壓130 mmHg/72 mmHg。神志清楚，言語流利，查體合作，兩側瞳孔等大等圓，D=2.5 mm，對光反應靈敏，鼻唇溝對稱，四肢肌張力正常，肌力V級，右側肢體感覺減退，四肢腱反射（+），雙下肢病理征（-）。心肺腹部（-）。

實驗室檢查：糖化血紅蛋白9.1%，空腹葡萄糖8.51 mmol/L；余實驗室檢查無明顯異常。頭顱MRI未見明顯異常（圖1A）。頸部血管彩超及超聲造影：左側頸內動脈嚴重狹窄接近閉塞（圖1B、C）。頭頸CTA：左側頸內動脈嚴重狹窄近閉塞，左側大腦中動脈閉塞（圖1D、E）。高分辨率磁共振血管成像：左側頸內動脈起始處易損斑塊，纖維帽缺失，脂核核心成分居多，對應管腔嚴重狹窄近閉塞（圖1F）。

結合病史及輔助檢查，診斷：癥狀性左側頸內動脈重度狹窄，左側大腦中動脈閉塞，短暫性腦缺血發(fā)作，2型糖尿病，腦梗死后遺癥。入院后給予雙聯(lián)抗血小板、降脂、降血糖及對癥治療。行頸動脈內膜剝脫術（carotid endarterectomy，CEA），術中見：左側頸內動脈狹窄處是頸動脈腔內生長的灰色蹼狀結構，基底位于頸內動脈的后壁，質韌，厚度約3.0 mm，環(huán)形累及90%以上的頸內動脈管壁（圖1G）。術后HE染色見纖維組織增生伴黏液樣變，其內有平滑肌細胞增生，并見泡沫細胞（圖1H）。彈性染色顯示瓣膜樣增生隆起處見彈力纖維，該彈力纖維與其基底部的動脈內的彈力纖維相連續(xù)，考慮為內膜肌纖維增生（圖I）。術后復查頭頸部CTA顯示頸內動脈狹窄消失（圖1J）。患者治愈出院后長期給予單抗血小板、降脂等治療，術后6個月電話隨訪，一般情況良好，無TIA發(fā)作。

圖1 頸動脈蹼影像、手術標本及病理切片結果 A.頭顱MRI-DWI未見明顯腦梗死表現(xiàn)。B、C.頸部血管彩超及超聲造影示左側頸內動脈重度狹窄。D、E.術前頭頸CTA：左側頸內動脈重度狹窄，左側大腦中動脈閉塞（箭頭處）。F.高分辨血管磁共振示左側頸內動脈起始處易損斑塊，纖維帽缺失，脂核成分居多，對應管腔重度狹窄近閉塞（箭頭處）。G.手術標本：頸內動脈狹窄處為頸動脈腔內生長的灰白色蹼樣結構，基底位于頸內動脈的后壁，質韌，厚度約3.0 mm，環(huán)形累及頸內動脈管壁的90%以上，僅留有一線性間隙。H.病理HE染色（×100）：纖維組織增生伴黏液樣變，其內有平滑肌細胞增生，并見泡沫細胞。I.彈力染色（×100）：瓣膜樣增生隆起處見彈力纖維，該彈力纖維與其基底部的動脈內的彈力纖維相連續(xù)，考慮為內膜肌纖維增生。J.術后頭頸部CTA，狹窄基本消失。

2 討論

頸動脈蹼（CW），也被稱為非典型局灶性頸動脈球部纖維肌發(fā)育不良（atypical focal carotid bulb fibromuscular dysplasia，F(xiàn)MD），是一種顱外頸動脈血管系統(tǒng)的非硬化性疾病。1968年CW被首次定義為纖維肌性增生[2]，放射學上顯示為一種特殊的腔內充盈缺損，它通常累及頸動脈球的后壁和頸動脈分叉的遠端[3]。盡管從組織學角度來看，CW與動脈粥樣硬化疾病之間存在典型的關系，但事實證明，CW是一種非動脈粥樣硬化病變。切除的CW病理顯示廣泛的內膜肌纖維增生而無動脈粥樣硬化改變[4]。

目前頸動脈蹼發(fā)生機制尚不清楚，有研究發(fā)現(xiàn)，可能與激素、外傷、家族遺傳史、種族特異性等因素有關[5-6]。最新研究顯示，CW是缺血性腦卒中的重要因素，占隱源性卒中的9.4%～37%[7-9]。與頸動脈粥樣硬化不同，CW患者缺血性卒中的潛在機制可能是繼發(fā)于血流紊亂和淤血，導致血栓形成和栓塞[1]。文獻報告，腦血管造影時亦可見對比劑在CW遠端有明顯的停滯[10-11]。本病例無明顯新發(fā)腦卒中影像學表現(xiàn)，患者以“發(fā)作性右側肢體麻木無力3年，加重20 d”為主訴入院，頭頸部CTA提示左側頸內動脈嚴重狹窄近閉塞，因此診斷考慮為“癥狀性左側頸內動脈重度狹窄”。病理可見“狹窄處呈瓣膜樣增生隆起，HE染色可見纖維組織增生伴黏液樣變，彈性染色結果提示其內有平滑肌細胞增生”。結合患者術前頭頸部CTA及術中所見，此病例確診為CW。

目前，主要有三種影像學檢查方法：①頸動脈超聲和頸動脈造影增強超聲為無創(chuàng)性篩查方法，多為診斷血管病變的首選檢查方式。但對于CW診斷過程中，由于對操作人員的技術依賴性，容易將CW與管壁間形成的渦流、血流充盈缺損或血栓誤認為潰瘍性斑塊或頸動脈夾層，因此對操作人員技術要求較高[12]。CW在超聲檢查的典型表現(xiàn)是強回聲內膜樣結構突入管腔，超聲造影往往顯示為薄膜樣充盈缺損。②隨著無創(chuàng)成像技術的進步，CTA已被證明是CW診斷的可靠方法。在矢狀像上發(fā)現(xiàn)頸動脈球后壁有薄而光滑的膜狀充盈缺損，在軸向像上可見薄的隔膜[9]。③數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）為診斷頸動脈病變的“金標準”，主要表現(xiàn)為明顯的線性充盈缺損、頸內動脈后壁膜狀突出、造影劑排空延遲和滯留[13]。最近，一些研究小組也發(fā)表了CW的磁共振成像特征，包括T2加權序列的均勻等強信號，T1加權序列的輕微高信號，增強掃描可見輕度增強，以及血流動力學受損的證據[14]。

CW的最佳治療和管理策略尚不清楚[15-16]。目前，CW的治療包括藥物療法，頸動脈內膜切除術（CEA）和頸動脈支架置入術（CAS）。在抗血小板治療下，卒中的復發(fā)非常普遍，而外科手術治療似乎更有效地控制了卒中的復發(fā)。ZHANG等[17]研究結果顯示，在接受標準藥物治療（主要是抗血小板藥物）的癥狀性CW患者中，有一半以上患者出現(xiàn)缺血性卒中復發(fā)，復發(fā)的中位時間為12個月。與觀察到的藥物治療的高卒中復發(fā)率相反，在隨訪期內，接受CEA或CAS的患者并未出現(xiàn)復發(fā)性腦卒中。因此CW導致的頸動脈狹窄尤其適合行頸動脈血管重建術（carotid revascularization，CR），因為與破裂的動脈粥樣硬化斑塊相比CW病變可能相對穩(wěn)定。而潛在的動脈病變本身可能對CAS或CEA產生不良反應，導致血管重建部位或鄰近部位CW復發(fā)，術前應詳細評估。本例患者既往有腦梗死病史，一直規(guī)律口服阿司匹林，但仍反復出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作，經CEA治療后，隨訪6個月未再出現(xiàn)缺血性卒中復發(fā)。因此，在癥狀性CW患者中，即使經過正規(guī)的抗血小板治療，缺血性卒中復發(fā)率仍很高，CR可有效地預防缺血性卒中的復發(fā)。