原發性腹膜后黏液性囊性腫瘤2例報道

曾世平，王海峰，李 寧，王劍松，左毅剛

(昆明醫科大學第二附屬醫院泌尿外科，云南省泌尿外科研究所，云南昆明 650000)

原發性腹膜后黏液性囊性腫瘤(primary retroperitoneal mucinous cystic tumors，PRMCs)是腹膜后極其罕見的腫瘤類型，常位于一側腹膜后間隙，女性多見。2017年昆明醫科大學附屬第二醫院泌尿外科診治了2例PRMCs患者，其中1例為國內首例雙側腹膜后間隙發病病例十分罕見，現報道如下。

1 病例資料

病例1，女性，24歲，因“體檢發現雙側腰部腫物2月余”入院，患者2月前行B超檢查發現右中下腹囊性結構改變，左腎囊腫，無任何臨床癥狀。既往無生育史。查體：雙腎區膨隆，以右側明顯。實驗室檢查未見異常。核磁平掃+增強示：右腎前下外側及左腎前外側各一囊性病變(分別約為8.6 cm×5.0 cm×6.0 cm、4.5 cm×2.5 cm×3.0 cm)，其中右側病變內可見分隔，且各囊液信號不均，增強后囊壁強化，腹膜后囊性畸胎瘤或囊性淋巴管瘤可能性大(圖1A、B)。術前診斷：雙側腹膜后腫物(性質待查)。行“腹腔鏡下雙側腹膜后腫物探查切除術”，術中經腹行雙側腫物切除，兩腫物與周圍組織均無明顯粘連，充分游離后將腫物切除并取出。臺下見：右側腹膜后包塊約7.0 cm×6.0 cm×2.0 cm，切開見清亮液體流出，包塊呈多囊性，有膠凍樣物質；左腹膜后包塊約為4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，切開見清亮液體流出，囊壁厚約0.2 cm。術后病理結果：黏液囊腺瘤，部分細胞增生活躍，組織銀染(+)?；颊咝g后恢復良好，術后計算機斷層掃描(computed tomography，CT)隨訪2年，未見復發轉移。

病例2，女性，39歲，因“檢查發現腹膜后占位1周”入院，患者于當地醫院行磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)時發現左側中腹部囊性占位。無任何臨床癥狀。既往曾妊娠2次，順產2胎。查體：左腎區輕叩痛。實驗室檢查未見異常。中下腹及盆腔CT平掃+增強示：左中腹一低密度腫塊，約7.8 cm×10.8 cm，CT值約6 Hu，包膜完整并有強化，考慮包裹性積液(慢性血腫可能)(圖1C)。術前診斷：左腹膜后腫物(性質待查)，在全身麻醉下行“腹腔鏡下左側腹膜后腫物探查切除術”，術中見腫物邊界清晰，沿腫物邊緣仔細游離，切斷并結扎供應血管，完整切除并取出腫物。臺下見標本：約8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm，切開后可見暗紅色液體流出，囊內可見大小不等的透明小囊腫，切開小囊腫后可見清亮液體流出。術后病理結果：黏液性囊腺瘤，局灶為交界性(圖1D)。免疫組化：CK(+)、ER(-)、PR(-)、KI-67(約<30%+)、CA125(-)、 CEA(-)、VIM(+)、CK-L(+)、組織銀染(+)?；颊咝g后恢復良好，術后一年半于當地醫院復查CT，未發現復發轉移。

A、B：病例1 MRI圖像；C：病例2 CT圖像；D：病例2病理鏡下觀(HE，×400)：囊腫表面被覆一層高柱狀黏液細胞，胞質透明，充滿黏液，基底部有小的細胞核。

2 討 論

腹膜后原發性腫瘤中最常見的組織學類型是纖維肉瘤和脂肪肉瘤，而PRMCs較為罕見[1]，臨床上該病理類型的腫瘤常見于胰腺和卵巢。PRMCs常見于14～86歲的女性，男性極少見，中位年齡39歲[2-3]，且有妊娠史的女性更易患此病[4]。腫瘤常位于一側腹膜后間隙，腫瘤最大徑6～32 cm[3]。

PRMCs有3種病理亞型：黏液性囊腺瘤(mucinous cystadenomas，PRMC)、交界性惡性黏液性囊腺瘤(低惡性潛能腫瘤)(mucinous cystadenomas of borderline malignancy，PRMC-BM)和黏液性囊腺癌(cystadenocarcinomas，PRMC-C)[5]。PRMC表現為單層均勻的柱狀細胞排列，胞漿內黏液豐富，基底核小，部分病例中還可見到間皮瘤樣扁平細胞；PRMC-BM表現為非侵襲性黏液性增生，核增大，呈假層狀，但無明顯的細胞異型性；PRMC-C則表現出明顯的細胞異型性[5]。

該病常表現為無痛性的腫塊、腹痛或盆腔痛，部分患者表現為腹脹或腹部不適，甚至無任何臨床癥狀[2- 3]。目前尚未發現血清腫瘤標志物CEA、CA19-9、CA15-3、CA125、AFP等對該腫瘤具有敏感性或特異性[6]；但腫瘤切除術后腫瘤標志物水平的升高可能預示著疾病復發[7]。影像學上經腹超聲通常是首選，可顯示腫瘤的厚壁、間隔等形態學特征[3]。CT和MRI在描述病變特征及其與臨近組織關系和遠處轉移方面起著重要的作用。結腸、腎臟或輸尿管的移位提示腫瘤可能位于腹膜后[6]。通過檢測囊腫內的鈣化，CT有助于將PRMCs與囊性畸胎瘤進行區分[8]，囊內的鈣化通常支持畸胎瘤的診斷，囊壁的鈣化則更加支持PRMCs[1]。根據信號強度的不同，MRI能在一定程度上明確囊液性質[3，7]，釓增強T1WI還有助于檢測囊內間隔、固體成分、壞死、乳頭狀突起等腫瘤惡性表征[3]。PRMCs須與卵巢腫瘤、腎腫瘤及其他囊性腫物(良性或惡性)區分，良性腫物包括淋巴囊腫、胰腺假性囊腫和囊性淋巴管瘤，惡性腫物包括囊性畸胎瘤、囊性間皮瘤、腹膜后假黏液瘤、逆行性假黏液瘤[8]。

對于PRMC，多數機構認為即使腫瘤未引起任何癥狀，也應將其完全切除，以消除腫瘤感染、復發和惡變的風險[3，8]。術中應細致游離及取出腫瘤，防止囊液溢出，從而降低腫瘤種植率及復發率[8]。對于PRMC-C，多數機構認為無破裂的根治性切除術是其最佳治療方案，包括腫塊切除，以及在女性患者中行全子宮切除+雙側輸卵管卵巢切除+淋巴結清掃(盆腔、腹主動脈旁淋巴結)，從而有效改善患者預后[9]。一些機構建議對PRMC-C進行化療，常用方案有環磷酰胺+阿霉素(CA)、環磷酰胺+阿霉素+順鉑(CAP)或單用順鉑[7，9]，當術中腫瘤破裂、包膜受累或腫瘤轉移時，建議行輔助化療[7]。對于PRMC-BM，MANRAI等[10]傾向于單純行腫物探查切除，而FALIDAS等[1]則認為在女性患者中，還應該行輸卵管卵巢和子宮切除。

綜上，PRMCs是腹膜后極為罕見的腫瘤類型，其3種病理亞型臨床特點各有差異。術后病理組織學檢查是確診的唯一方法。當腹膜后出現包塊時，應將其納入鑒別診斷。腫瘤完整切除是目前主要的治療方式，但最佳的治療方案仍需研究。