尿道下裂治療安全共識(shí)

(中國醫(yī)促會(huì)泌尿健康促進(jìn)分會(huì)，中國研究型醫(yī)院協(xié)會(huì)泌尿外科分會(huì))

尿道下裂(hypospadias)是男性生殖系統(tǒng)常見的一種先天畸形，因前尿道和尿道海綿體發(fā)育不良而致尿道開口位置異常。尿道不開口于正常的陰莖頭端，可位于陰莖頭部至?xí)幉康娜魏尾课弧Ｄ虻老铝殉：喜㈥幥o下彎，因此，陰莖伸直后根據(jù)尿道外口的位置進(jìn)行分型是目前最準(zhǔn)確的方法，有助于手術(shù)方式的選擇[1]。手術(shù)是治療尿道下裂的唯一有效方式，主要包括陰莖矯直術(shù)、尿道成形術(shù)和外觀成形等。尿道下裂修復(fù)手術(shù)的目標(biāo)既有站立排尿功能的恢復(fù)，也要兼顧尿道和陰莖的外觀重建[2]。針對(duì)不同類型的尿道下裂存在很多不同的手術(shù)方式，皮瓣的設(shè)計(jì)和陰莖彎曲的糾正都有很多技巧。近年來新的技術(shù)改進(jìn)和新縫合材料的應(yīng)用，使其療效較以往有了顯著提高。盡管如此，目前對(duì)何種治療方式為最佳仍無定論。如何針對(duì)不同類型的尿道下裂采用安全合理的個(gè)體化治療方式仍需引起醫(yī)患雙方的高度重視。

尿道下裂的治療是一項(xiàng)較復(fù)雜、系統(tǒng)化的工程，長期以來，一直被視為泌尿外科疾病中的難點(diǎn)之一。因此，制定合理有效的尿道下裂治療安全共識(shí)勢(shì)在必行。本共識(shí)將從條件保障及人員培訓(xùn)、患者管理和不同類型尿道下裂治療方案的合理化選擇等方面，以安全為主線，多角度推薦尿道下裂治療的原則意見，希望本共識(shí)能為臨床更安全、合理有效地治療尿道下裂提供幫助。

1 醫(yī)院、科室條件保障及人員培訓(xùn)

尿道下裂治療需專科術(shù)前評(píng)估或術(shù)后隨訪項(xiàng)目。絕大部分的尿道下裂患者在出生后即可從外觀上診斷。少數(shù)包皮正常包裹龜頭的患者，需要將包皮褪下后才能明確診斷。對(duì)于尿道下裂的術(shù)前評(píng)估應(yīng)包含：①尿道開口的位置、形狀及寬度；②尿道板寬窄及尿道海綿體的分叉情況；③包皮和陰囊的外觀；④陰莖的粗細(xì)以及陰莖勃起時(shí)的下彎程度；⑤尿道下裂合并有生殖器的其他畸形；⑥排除或排查性發(fā)育異常。

對(duì)于尿道下裂手術(shù)而言，手術(shù)成功只是一部分，剩下的一個(gè)重要部分則是術(shù)后的隨訪，以評(píng)估近期及遠(yuǎn)期的臨床效果。對(duì)于患者而言，尿道下裂的修復(fù)不僅僅是解決排尿的問題，患者成年之后的生育問題、自信重塑以及性心理的隨訪評(píng)估都十分重要。患者應(yīng)定期進(jìn)行門診隨訪，從陰莖、龜頭及尿道口形態(tài)和排尿、發(fā)育情況等進(jìn)行評(píng)價(jià)；檢查尿流率以評(píng)估尿流變化情況；對(duì)于成年男子，性功能的評(píng)價(jià)也是十分必要的。

成熟的尿道成形技術(shù)是尿道下裂治療的關(guān)鍵，同時(shí)也需要專業(yè)的術(shù)前評(píng)估和術(shù)后隨訪。開展尿道下裂診治的醫(yī)院、科室必須具有專業(yè)的尿道修復(fù)重建人員。同時(shí)必須配備尿道成形專業(yè)器械、顯微器械、手術(shù)放大鏡、特殊縫線、多種型號(hào)的硅膠尿管等必須的專科手術(shù)設(shè)備和器材。從事尿道下裂診治的醫(yī)護(hù)人員應(yīng)接受過規(guī)范的專科培訓(xùn)，并掌握不同類型尿道下裂的臨床特點(diǎn)、處理原則，不同手術(shù)方案的適應(yīng)證、禁忌證，不同尿道成形術(shù)的護(hù)理方法、術(shù)后并發(fā)癥，以及對(duì)尿道下裂患者進(jìn)行身心教育的溝通能力。醫(yī)院應(yīng)具備復(fù)雜尿道下裂評(píng)估所需輔助檢查條件和處置尿道下裂治療相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥的應(yīng)急處理機(jī)制。尿道下裂的治療最佳時(shí)機(jī)為6～18月齡，因此開展此手術(shù)需麻醉科室配合，應(yīng)具備有兒童麻醉的專業(yè)人員及經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)醫(yī)院需具備有兒科重癥監(jiān)護(hù)室，必要時(shí)需其配合治療。

主刀尿道成形術(shù)的醫(yī)師需有相當(dāng)?shù)氖中g(shù)經(jīng)驗(yàn)，必須經(jīng)歷嚴(yán)格培訓(xùn)的學(xué)習(xí)曲線。國外HONOWITZ等[3]曾報(bào)道一名年輕的外科醫(yī)生學(xué)習(xí)尿道下裂手術(shù)，連續(xù)做5年，以尿道瘺發(fā)生率為標(biāo)準(zhǔn)，最后2年手術(shù)效果明顯提高[3]。分期手術(shù)把尿道下裂手術(shù)過程簡(jiǎn)單化，TITLEY、BRACKA等[4]報(bào)道主刀醫(yī)生做100例以上便可達(dá)穩(wěn)定，但其報(bào)道需在短期內(nèi)完成一定例數(shù)手術(shù)，效果方能明顯提高。

專家共識(shí)推薦:開展尿道下裂治療的醫(yī)院應(yīng)具備相應(yīng)經(jīng)驗(yàn)豐富的專業(yè)人員，尿道成形術(shù)者應(yīng)經(jīng)過嚴(yán)格專業(yè)培訓(xùn)以獲得豐富經(jīng)驗(yàn)。科室應(yīng)具備處置尿道下裂治療相關(guān)并發(fā)癥的應(yīng)急機(jī)制。麻醉科應(yīng)具備小兒麻醉醫(yī)師，以協(xié)助手術(shù)治療。

2 患者管理

尿道下裂是常見的生殖系統(tǒng)先天畸形，嚴(yán)重影響患兒心理健康發(fā)育[5]。患兒家長對(duì)于疾病的認(rèn)知有限，普遍存在擔(dān)心和焦慮，有針對(duì)性地開展充分的圍手術(shù)期教育及管理極為重要。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)在全面評(píng)估患者的文化背景、身心情況及個(gè)性特點(diǎn)的情況下，耐心細(xì)致地向患者及家屬講解尿道下裂的基本知識(shí)、術(shù)前準(zhǔn)備及術(shù)后注意事項(xiàng)，提高家屬和患者對(duì)自身疾病的認(rèn)知，提升患者治療和隨訪的依從性。對(duì)尿道成形術(shù)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥，如術(shù)后出血、感染、皮瓣壞死，術(shù)后尿道狹窄可能、尿道皮膚瘺可能、尿道憩室可能、殘留下裂可能等，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)向患者及其家屬闡明，使其有相應(yīng)的心理準(zhǔn)備，并建立、健全相關(guān)并發(fā)癥的規(guī)范診治流程，完善后續(xù)的治療工作。有條件的醫(yī)院及科室鼓勵(lì)建立尿道下裂專科醫(yī)療護(hù)理團(tuán)隊(duì)，配備專業(yè)的患者管理專員或?qū)Ｂ毴藛T，建立規(guī)范的尿道下裂隨訪制度和隨訪流程。可借助網(wǎng)絡(luò)、電話、問卷調(diào)查等方式完成對(duì)患者治療相關(guān)安全數(shù)據(jù)的收集、分析，做好尿道下裂治療的隨訪工作。

專家共識(shí)推薦:重視尿道下裂患者的隨訪及全程管理工作，建立規(guī)范的尿道下裂隨訪制度和隨訪流程，以確定患者在尿道成形術(shù)后功能與外觀方面的手術(shù)效果，同時(shí)及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)處理術(shù)后并發(fā)癥。

3 實(shí)施操作

3.1 患者評(píng)估及治療前準(zhǔn)備在確定尿道下裂治療方案前，全面系統(tǒng)地評(píng)估患者治療前的相關(guān)情況是實(shí)現(xiàn)尿道下裂治療安全的重要體現(xiàn)。接診醫(yī)生首先詢問病史，包括患者年齡、既往手術(shù)史等情況。詳細(xì)的專科體格檢查，重點(diǎn)評(píng)估陰莖局部解剖組織學(xué)特點(diǎn)；評(píng)估陰莖各個(gè)部位的異常程度，包括尿道開口的位置、近端海綿體發(fā)育的情況、陰莖彎曲的程度、尿道板的寬度和深度、龜頭的大小、腹側(cè)皮膚缺損的程度、包皮的可用性和陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的情況，此外尚需重視對(duì)雙側(cè)睪丸(性腺)的檢查評(píng)估，從而制定合適、安全的手術(shù)方案。

同時(shí)術(shù)前必須關(guān)注患者有無合并其他部位先天畸形及對(duì)手術(shù)的耐受程度，評(píng)價(jià)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，為手術(shù)的安全進(jìn)行打下堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。

對(duì)于術(shù)前激素的應(yīng)用，尚沒有確切的證據(jù)證明術(shù)前給藥可以增加手術(shù)效果，但是術(shù)前全身性或局部給藥可以促進(jìn)陰莖和龜頭的發(fā)育，有利于術(shù)中重建尿道。因此目前術(shù)前的激素治療主要應(yīng)用于重度尿道下裂、小陰莖等病例中。由于激素的應(yīng)用可能影響術(shù)后傷口的愈合以及引起出血的增加，因此建議在手術(shù)前1～3個(gè)月停用激素[6]。

專家共識(shí)推薦:術(shù)前應(yīng)詳細(xì)了解尿道下裂的類型，對(duì)陰莖局部組織解剖學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行評(píng)估，制定最佳個(gè)體化的手術(shù)方式。對(duì)于重度尿道下裂、小陰莖病例，術(shù)前可以選擇使用適當(dāng)?shù)募に卮龠M(jìn)陰莖和龜頭的發(fā)育，以利于術(shù)中重建尿道。

3.2 臨床操作

3.2.1陰莖矯直 如果存在陰莖彎曲，沿淺深筋膜之間將包皮脫套，松解腹側(cè)纖維組織可以糾正約70%的下彎。大多數(shù)尿道下裂患者的尿道板發(fā)育良好，不會(huì)造成陰莖下彎。通過脫套和松解腹側(cè)纖維組織后仍未糾正的陰莖彎曲通常由于陰莖白膜背腹側(cè)發(fā)育不均勻所致，需要進(jìn)行背側(cè)白膜折疊。更為嚴(yán)重的下彎往往有尿道板的牽拉，則需要橫斷尿道板。陰莖矯直過程中，選擇背側(cè)折疊時(shí)注意避免損傷陰莖背側(cè)血管神經(jīng)束。陰莖背側(cè)正中線是血管神經(jīng)束分布最稀疏區(qū)域，選擇正中白膜折疊可有效避免損傷。

專家共識(shí)推薦:尿道下裂的陰莖矯直需根據(jù)陰莖下曲的類型進(jìn)行對(duì)應(yīng)矯正。對(duì)于有尿道板牽拉的下曲，需離斷尿道板，徹底松解，矯正下曲。選取白膜折疊方式時(shí)，背側(cè)正中折疊可有效避免血管神經(jīng)束的損傷。

3.2.2尿道成形

3.2.2.1保留尿道板的尿道成形 目前常用于尿道板保留的尿道下裂手術(shù)方式有尿道板縱切卷管尿道成形術(shù)(tubularized incised plate，TIP)[7](圖1)及其相關(guān)改良術(shù)和Onlay術(shù)[8]。

這類手術(shù)的重點(diǎn)是保護(hù)血供良好的尿道板，并將其作為尿道重建的材料。少數(shù)患者尿道板足夠?qū)挘芍苯泳砉堋６鄶?shù)患者保留的尿道板寬度無法簡(jiǎn)單地進(jìn)行管狀化，可采用尿道板背側(cè)縱切的卷管技術(shù)，通過尿道板正中縱形切開延展尿道板寬度再進(jìn)行卷管可以獲得令人滿意的術(shù)后效果。該術(shù)式已成為中段和遠(yuǎn)端型尿道下裂的首選手術(shù)方式。縱切造成的上皮缺損如太寬，可以采用游離包皮內(nèi)板或口腔黏膜覆蓋創(chuàng)面。如保留的尿道板較窄，另取皮瓣加蓋(onlay)完成管狀尿道重建也是可行的。

對(duì)于遠(yuǎn)端型的尿道下裂,可以采用尿道口前移陰莖頭成形術(shù)(MAGPI)或尿道口基底血管皮瓣尿道成形術(shù)(Mathieu)[9]。TIP技術(shù)也可以應(yīng)用于遠(yuǎn)端型尿道下裂。

3.2.2.2不保留尿道板的尿道成形 尿道板被橫斷后需用替代物形成新的尿道。常用方法包括橫形帶蒂包皮瓣尿道成形術(shù)(Duckett)及改良術(shù)[10]、Koyanagi及其改良術(shù)[11]，以及相應(yīng)的分期手術(shù)方案。

Duckett及改良術(shù)：該方法被廣泛應(yīng)用于近段型尿道下裂。此術(shù)式手術(shù)過程復(fù)雜，對(duì)術(shù)者要求較高。即使是熟練掌握該術(shù)式的術(shù)者，術(shù)后總體并發(fā)癥發(fā)生率仍然較高。

Koyanagi及其改良術(shù)：即以尿道口為基底的帶蒂包皮瓣尿道成形術(shù)。該術(shù)式常用于尿道板不被保留以及尿道缺損長的近端型尿道下裂，早期并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)50%，經(jīng)改良后其并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低(20.8%)。

A：環(huán)形切開沿淺深筋膜間脫套至陰莖根部；B：尿道口周圍U型切開；C：尿道板正中縱向切開；D：尿道板卷管成形新尿道；E、F：取背側(cè)皮下肉膜組織翻轉(zhuǎn)至腹側(cè)，加蓋新尿道；G、H：縫合陰莖頭皮下組織及皮膚；I：修整切除多余皮膚組織，整形縫合皮膚切口。

如一期完成尿道重建風(fēng)險(xiǎn)太高，可以考慮分期修復(fù)，通過兩期甚至三期手術(shù)逐步達(dá)到良好的尿道重建和更為接近正常的陰莖陰囊外觀。

專家共識(shí)推薦:在尿道下裂修復(fù)術(shù)中，遵循“先行皮膚脫套，之后根據(jù)陰莖下彎程度，選擇適宜矯正陰莖下彎的術(shù)式”的方法矯正陰莖下彎的效果較理想；尿道下裂缺損越長，大多數(shù)術(shù)者越傾向于選擇分期手術(shù)。術(shù)者應(yīng)在皮膚脫套后，根據(jù)尿道下裂患兒陰莖下彎程度、尿道板是否保留、尿道板寬度、尿道缺損長度以及局部材料條件選擇適宜的手術(shù)方式(圖2)。

圖2 尿道成形術(shù)式選擇流程圖

4 并發(fā)癥的預(yù)防

尿道下裂最常見的并發(fā)癥為尿道皮膚瘺，尤其是在TIP技術(shù)及其相關(guān)改進(jìn)技術(shù)應(yīng)用后。因此如何預(yù)防尿瘺也是手術(shù)的重點(diǎn)。目前主流的方法為使用血供良好的組織覆蓋于尿道上方作為“隔水層”。這類組織可以是包皮/陰囊肉膜組織，也可以是睪丸鞘膜組織。無論哪類技術(shù)，均被證明能夠有效地預(yù)防尿瘺的發(fā)生[12-13]。

尿道狹窄是尿道下裂術(shù)后常見并發(fā)癥之一。尿道重建需要精細(xì)、微創(chuàng)手術(shù)操作，新建尿道易受多種因素影響而發(fā)生口徑收縮，成為尿道狹窄。預(yù)防尿道狹窄的重點(diǎn)是在手術(shù)中采取技術(shù)措施，如保護(hù)皮瓣組織血循環(huán)、積極防治感染、徹底切除遠(yuǎn)段纖維化尿道、吻合口斜面吻合、充分解剖龜頭兩翼，以及避免過度電凝止血等。另外，尊重尿道下裂修復(fù)手術(shù)學(xué)習(xí)曲線規(guī)律，必須要積累一定手術(shù)數(shù)量和經(jīng)驗(yàn)，才能從技術(shù)層面預(yù)防狹窄。一期修復(fù)狹窄風(fēng)險(xiǎn)很高或經(jīng)驗(yàn)不足階段，可適當(dāng)擴(kuò)大分期手術(shù)指征。

專家共識(shí)推薦:在尿道下裂修復(fù)術(shù)中，取用血供良好的帶蒂組織作為隔水層覆蓋于新尿道上方應(yīng)該作為手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)步驟之一。不同手術(shù)次數(shù)、不同分型的患者根據(jù)病例特點(diǎn)靈活選擇合適的組織材料。新建尿道狹窄的常見原因?yàn)樾履虻廊毖透腥尽１Ｗo(hù)皮瓣組織血循環(huán)、積極防治感染是預(yù)防尿道下裂術(shù)后尿道狹窄的關(guān)鍵點(diǎn)。

執(zhí)筆專家(按姓氏拼音排序)

呂逸清 上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院

宋魯杰 上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院

唐耘熳 電子科技大學(xué)附屬醫(yī)院·四川省人民醫(yī)院

張林琳 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院

審閱討論專家(按姓氏拼音排序)

潮 敏 安徽省兒童醫(yī)院

陳海琛 廈門大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院

毛 宇 電子科技大學(xué)附屬醫(yī)院·四川省人民醫(yī)院

楊 斌 河北保定市兒童醫(yī)院

姚海軍 上海交通大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院

張 錚 重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院

張 茁 吉林大學(xué)附屬中日聯(lián)誼醫(yī)院