原發性卵巢平滑肌瘤1例臨床分析并文獻回顧

劉柳 林振江 鄒曉鋒 冉寧 楊炳

(遵義醫科大學附屬醫院婦科，貴州 遵義 563003)

原發性卵巢平滑肌瘤(POL)發病罕見，約占卵巢良性腫瘤的0.5%～1%，多為單側，20～65歲女性皆可發病，可能來源于卵巢門脈系統平滑肌、卵巢間質未分化的生殖細胞、卵巢韌帶、子宮內膜異位間質、殘余的沃爾夫氏體等[1]。患者由于缺乏典型的臨床癥狀，術前難以確診，常與其它盆腔實性腫瘤相混淆，易誤診為卵巢纖維瘤、卵泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、無性細胞瘤、帶蒂的漿膜下子宮肌瘤及闊韌帶肌瘤等。本文通過分析我院收治1例卵巢平滑肌瘤的臨床診療資料，并結合卵巢平滑肌瘤的相關文獻，以期提高對卵巢平滑肌瘤的診療水平。

1 病例資料

患女，32歲，因體檢發現盆腔包塊就診我院，無腹痛、腹脹及腰骶部墜脹感等不適，二便正常。婦科檢查：外陰發育正常，無潰瘍，無贅生物，陰道無充血，陰道中段以上觸及包塊，宮頸上提，顯露困難；三合診：捫及盆腔巨大包塊，位于盆腔左后方，質硬，邊界清楚，表面光滑，活動差，無壓痛。陰腹聯合彩超檢查：子宮正常大小，緊貼子宮后方偏左側探見大小130 mm×110 mm×110 mm實性低回聲包塊，邊界清，周邊可見“點條狀”血流信號，RI 0.41；超聲提示：子宮左后方實性占位病變。盆腔MRI檢查：子宮后方見126 mm×100 mm類圓形腫塊，邊緣清楚，平掃呈長T1、短T2信號，增強掃描見不均勻強化并延遲強化；子宮受壓變形、變長；直腸明顯受壓；膀胱壁厚度正常；盆腔未見腫大淋巴結，未見盆腔積液；MRI考慮：盆腔腫塊，子宮肌瘤可能性大，見圖1A～B。女性腫瘤相關抗原如CA125、CA199、CA153、CEA、AFP、HCG等均無異常。結合病史、查體、影響學檢查及腫瘤標記物，考慮該盆腔包塊有卵巢纖維瘤、卵泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、無性細胞瘤、帶蒂的漿膜下子宮肌瘤及闊韌帶肌瘤等可能。醫患溝通后建議開腹手術治療，術中見：子宮正常大小，右附件未見異常，左側卵巢呈球形增大，位于子宮左后方，約130 mm×100 mm×110 mm大小，灰白色，光滑，質硬，活動，未見正常卵巢組織。與患者家屬溝通后行左附件切除術，術中剖視腫瘤，切面旋渦狀，術中送冰凍檢查回示卵巢梭形細胞良性腫瘤。術后病理檢查：(1)石蠟：(左附件)梭形細胞良性腫瘤，具體待免疫組化，見圖2A～B。(2)免疫組化：(左附件)平滑肌瘤，免疫組化示：SMA(+++)，Vimentin(+)，見圖2C～D；Calretinin(-)；CD117(-)；CD34(-)；Dog-1(-)；Inhibin-a(-)；Ki-67(<1%)；WT-1(-)。術后痊愈出院，隨訪14個月，未有異常發現。

圖1 患者盆腔MRI結果

注：A.卵巢平滑肌瘤(HE染色，×100)；B.卵巢平滑肌瘤(HE染色，×400)；C.卵巢平滑肌瘤中SMA的表達(×400)；D.卵巢平滑肌瘤中Vimentin的表達(×400)。圖2 患者術后病理檢查結果

2 討 論

卵巢平滑肌瘤是一種罕見的卵巢良性病變，可發生于各年齡階段，多為育齡期女性，單側多見。腫瘤一般較小，無明顯臨床癥狀，若腫瘤增大，可出現腹脹或大小便改變等壓迫癥狀。查體可捫及附件區或盆腹腔實性包塊，多呈圓形或橢圓形，邊界清楚，形態規則。本例患者無腹痛、腹脹及痛經，無月經異常，無大小便異常等相關癥狀，僅因自捫及左下腹質硬包塊就診被發現。臨床上少數患者于剖宮產術中發現[2]，部分患者因卵巢腫瘤蒂扭轉于急診手術發現[3]。

原發性卵巢平滑肌瘤發病罕見，作為一種實性腫瘤，其質地和纖維瘤、卵泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、無性細胞瘤、闊韌帶肌瘤及帶蒂的漿膜下子宮肌瘤相似。借助婦科檢查很難和上述腫瘤相鑒別。臨床上常采用超聲、CT或MRI對上述腫瘤進行輔助檢查，比較而言，MRI對軟組織更具優勢。文獻[4]報道，卵巢纖維瘤、卵泡膜細胞瘤及顆粒細胞瘤等來自于卵巢性索間質腫瘤的MRI影像學特征與卵巢平滑肌瘤比較缺乏特異性差異。而和盆腔內子宮外的平滑肌瘤進行MRI影像學比較時也得相同的結論[5]。所以臨床上僅僅通過婦科檢查或影像學檢查難以在術前明確診斷。術中探查很容易判斷漿膜下子宮肌瘤及闊韌帶肌瘤；通過剖視腫瘤，肉眼較容易排除卵巢顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤及無性細胞瘤，但難以區分卵巢纖維瘤及卵泡膜纖維瘤，因后兩者腫瘤剖面都有和卵巢平滑肌瘤相似的旋渦狀結構。即使是三者的HE染色病理切片有時也很難作出準確診斷，其鏡下結構通常均描述為梭形細胞良性腫瘤。為了進一步探究腫瘤組織起源，尚需通過免疫組織化學方法來進一步檢查。平滑肌肌動蛋白(SMA)為肌源性指標，通常用于識別平滑肌腫瘤[6]；波形蛋白(Vimentin)是真核細胞中常見的中間纖維化蛋白，在中胚層細胞中有較高的表達，常用于檢測中胚層起源的平滑肌細胞及成纖維細胞[7-8]。Calretinin是一種鈣網膜蛋白，在卵巢性索間質腫瘤中呈可靠陽性表達(卵泡膜纖維瘤除外)[9]。抑制素a(Inhibin-a)是一種糖蛋白激素，是由排卵前卵泡及黃體產生，常用于鑒別卵巢顆粒細胞腫瘤、卵巢性索間質腫瘤，常在卵巢性索間質腫瘤的免疫組化中表達；與Calretinin相比，其特異性較強，但敏感性較差[10]。本例患者腫瘤免疫組織化學結果顯示：SMA(+++)、 Vimentin(+)、Inhibin-a(-)、Calretinin(-)，說明該腫瘤來源于中胚層的平滑肌組織，而非性索間質腫瘤的纖維瘤或卵泡膜纖維瘤。

原發性卵巢平滑肌瘤是一種良性腫瘤，通常采取手術治療，具體術式需結合患者年齡、有否生育要求及腫瘤大小等綜合考慮。對于年輕、腫瘤不大、有生育要求或年齡較大但有強烈愿望保留卵巢組織者可行腫瘤剝除術；對于年齡較大且無生育要求或腫瘤剝除困難者，可行患側附件切除。本例患者無生育要求、腫瘤大且無正常卵巢組織，遂行患側附件切除術。