肝指突狀樹突細胞肉瘤1例

張子君 李 南 張瑞星

河北醫科大學第四醫院消化內科，河北省石家莊市 050000

肝指狀突樹突細胞肉瘤(IDCS)臨床以無明顯誘因出現腹痛為主要癥狀，持續發作、針扎樣疼痛，站立加重，向左側腰背放射，腹部觸及腫塊，質硬；便潛血陽性，肝穿刺可見淋巴組織增生，異性細胞；免疫組織化學：Ki67、S100陽性，Ki67細胞陽性增值達到60%；CD3、Ki67、S100、CD68、Vim反應均為陽性，Ki67細胞陽性增值達到40%。肝IDCS是一種極罕見的惡性腫瘤，其臨床表現缺乏特異性，病理形態亦無特征性變化，容易與其他組織/樹突細胞腫瘤混淆，免疫組化與電鏡檢查是確診的關鍵方法，肝IDCS惡性程度高，治療目前尚無統一方案，目前治療多以手術切除為主，治療預后較差。

1 病例資料

1.1 患者資料 患者女，56歲，因腹痛、腹脹半個月入院。入院前無明顯誘因出現腹痛，呈持續性、針扎樣疼痛，站立加重，向左側腰背放射，伴腹脹、乏力，與進食、排便無關，無惡心、嘔吐，無嘔血、黑便，無腹瀉、發熱，偶有盜汗，無咳嗽、咳痰等不適，體重半年下降4kg。左側鎖骨上、右頸部可觸及腫大淋巴結，約1cm×1cm，質硬、無壓痛；腹部可觸及約4cm×4cm腫物，質硬、壓痛，活動度可。

1.2 全腹CT 腹腔、腹膜后多發腫大淋巴結、淋巴瘤；肝內低密度腫塊，不排除腫瘤浸潤，脾大(圖1、2)。化驗結果：便潛血陽性，腫瘤標記物未見異常，γ-干擾素釋放試驗陰性。超聲：左鎖骨上窩、右頸上段及胸鎖乳突肌外緣多發淋巴結腫大。頸胸CT：縱隔多發稍大淋巴結，肝右葉稍低密度影。

1.3 病理檢查 頸淋巴結穿刺：可見異型細胞；眼觀：腫瘤細胞呈梭形，邊界不清，核仁小呈橢圓狀(圖3)；免疫組織表型：Ki67、S100反應陽性，Ki67細胞陽性增值達到60%(圖3)，AE1/AE3、CEA、CK7、Hep-1、Glypican-3、GS、CK19、Syn、CgA、CD3、CD20、CD34、HMB45、MART-1、CD1a、Langerin等均為陰性。肝穿刺：可見淋巴組織增生，異型細胞；免疫組織化學：CD3、Ki67、S100、CD68、Vim反應陽性，Ki67細胞陽性增值達到40%(圖4)；AE1/AE3、CD20、CD21、CD30、HMB45、MART-1、Des、SMA、SOX-10、CD35、Langerin、MPO等為陰性。病理診斷：(肝和頸淋巴結)指突狀樹突細胞肉瘤(Interdigitating dendritic cell sarcoma，IDCS)。

2 討論

IDCS又稱突狀樹突細胞肉瘤、指突狀網織細胞肉瘤，是一種罕見的疾病。IDCS發病年齡為6～85歲，成年男性多發[1]，也有兒童發病報道[2]。IDCS原發部位多為淋巴結，其表現與淋巴炎比較相似，但也有發生在淋巴結外病例，淋巴結內與結外如肝臟病變可并存[3]。本病的臨床表現與受侵部位有關，淋巴結表現左側鎖骨上、右頸部無痛性腫大，約1cm×1cm；肝臟表現為腫物增大，約4cm×4cm，肝區疼痛，出現壓迫癥狀，但原發于肝臟的IDCS未見報道[3-5]。本病例源于肝臟，主要以腹痛、腹脹，體重下降、盜汗、乏力為主。據筆者了解，起源于肝臟的IDCS尚屬首次報道。

IDCS發病機理尚不清楚。Fraser 研究表明，IDCS與感染的人類皰疹病毒8型 (HHV-8) 和EB病毒有關[6]；有的學者分別探討了IDCS與CLL、IDCS與低級別B細胞淋巴瘤之間的轉化關系和相關性研究[6-7]，但未經證實。

本病診斷主要依靠病理活檢及免疫組織化學。電鏡下可見胞內有溶酶體散在分布，不含Birbeck顆粒，瘤細胞的指狀突起鑲嵌排列，無橋粒連接。腫瘤細胞免疫組化表達S-100，弱表達CD68、溶菌酶和CD45，不表達T或B抗原，CD3陽性表達處為腫瘤背景小淋巴細胞， CD20、CD30、CD15、CD1a、EMA、CK、HMB45、CD35、CD21均呈陰性，S-100陽性對IDCS診斷具有重要意義。

診斷時應鑒別肝臟原發性腫瘤、肝臟轉移瘤、淋巴瘤等；病理上梭狀腫瘤細胞呈旋渦狀生長，還應鑒別于朗格漢斯細胞肉瘤、濾泡樹突狀細胞肉瘤、成纖維細胞網狀細胞瘤、間變大細胞性淋巴瘤、惡性黑色素瘤、惡性纖維組織細胞瘤、非典型性纖維肉瘤，主要依據細胞形態學、免疫組化及超微結構來鑒別。

IDCS治療包括手術切除、放療和化療。早期患者，可選擇手術治療完整切除病灶；進展期患者，可選擇手術聯合化療改善癥狀、延長生存期，常用化療主要有烷化劑和蒽環類制劑。當前，應用化療有CHOP、ABVD、ICE、EPOCH、DHAP等治療方案，但不同方案療效尚未達成共識，仍需進一步研究[7]。有研究表明，輔助放療對于提高生存率、降低復發率，并沒有明顯效果[1]。