李要春,唐銀波,冷屹,陳坤利,周莉,權婧,杜威
(中南大學湘雅醫院 康復醫學科,湖南 長沙 410008)
血友病是由于凝血因子Ⅷ(血友病A)或Ⅸ(血友病B)缺乏所致的一種遺傳性出血性疾病。反復出血主要影響關節和肌肉的功能,常伴有肌力下降、肌肉萎縮、關節攣縮和畸形等癥狀,并最終引起關節僵硬和殘疾[1-4]。膝關節作為人體主要的承重關節,具有活動范圍大、位置淺表易受傷等特點,是血友病患者最易受累且功能影響最大的關節之一[3,5-7]。
對于血友病導致的膝關節功能障礙,過去主要強調急性期血腫的康復治療,而忽略了肌力及關節穩定性訓練在慢性期膝關節功能康復中的重要作用。隨著重組Ⅷ因子逐漸普及,患者急性期出血的頻率逐漸減少,但患者對于慢性期無出血狀態下無法長時間耐受站立或行走的治療需求日益增加[2,8-9]。本研究探討高強度訓練對血友病性膝關節功能的有效性和安全性,以期為提高血友病性膝關節炎患者的康復治療提供臨床指導和理論依據。
選取2018 年1 月至2019 年12 月在中南大學湘雅醫院治療的12 例重度血友病A 患者,均為男性,年齡15~42 歲。主訴為單側膝關節活動障礙、疼痛、腫脹或跛行。所有患者符合中華醫學會血液學分會血栓與止血組、中國血友病協作組制定的血友病及血友病性關節炎診斷標準[10]。
1.2.1 凝血因子替代治療 高強度康復訓練前30 min,25 u/kg,3 次/周。
1.2.2 高強度康復訓練方案 3 次/周,總療程為6 周。
1.2.3 80% 的1 次重復最大力量(1RM)肌力訓練 使用荷蘭ENRAF 無軌跡等張肌力康復測試訓練系統(EN-TreeM)對患肢股四頭肌肌力進行訓練。訓練過程中根據等張肌力測試結果和患者主觀感受動態調整阻力值直至80%1RM。每次阻力調整需休息3 min。每日訓練頻率為10 次/組,3 組/d。
1.2.4 懸吊運動療法 ①平衡墊上蹲起訓練:患者將患肢踩在平衡墊上單腿站立,髖關節微屈并保持脊柱在正常的生理屈曲范圍內,另一側下肢水平伸直,兩只手分別放在兩側的吊帶里保持平衡,讓患者盡可能完成單腿下蹲、擴大膝關節屈曲的度數,在下蹲的過程中治療師用手抖動患者雙手的吊帶約10 s,患者重新站起回到單腿站立姿勢。②仰臥位膝關節屈曲訓練:患者仰臥位,雙手交叉放于胸部,吊帶系于患肢腳踝處,并距離床面高度約30 cm,寬帶和彈性繩固定于骨盆處,通過系吊帶的腳踝往下壓吊帶來抬高骨盆并使身體保持在伸直的姿勢,然后雙膝關節屈曲盡可能把腳跟向臀部方向靠近,使雙膝關節屈曲的度數為90°,治療師用手抖動系于腳跟的吊帶約10 s,最后患者伸直雙腿。
1.3.1 股四頭肌1RM 值(kg)采用EN-TreeM測定患肢股四頭肌1RM 值。患者坐于固定凳子上,可調節繩索固定在測試側腳踝的位置,測試中要求患者伸膝拉動繩索至最大伸膝幅度。測試前先進行2 組低強度熱身練習,然后根據患者的肌力水平預設一個阻力值,再根據患者的表現逐漸提高阻力值,直到患者僅能完成個位數(<10)的重復伸膝為止,最后通過軟件轉換為股四頭肌的1RM 值。
1.3.2 單腿站立時間(s)患肢站立在穩定的支撐面上,抬起對側腿,大腿與地面成45°,屈膝90°,雙腿避免接觸。記錄維持單腿站立的時間。
1.3.3 Lysholm 膝關節評分 評估內容涵蓋跛行、支撐物使用、關節絞鎖、關節不穩、關節疼痛、關節腫脹、上樓梯、下蹲等8 個方面[11-12]。膝關節功能和評分成正比。所有患者接受評估前要求3個月內膝關節無新發出血,以及所有評定均由接受過專業培訓的同1 名研究人員進行,以減少評估誤差。
數據分析采用SPSS 22.0 統計軟件。計量資料以均數±標準差()表示,比較用配對t檢驗,P<0.05 為差異有統計學意義。
患者經間歇性高強度治療后股四頭肌肌力和單腿站立時間較治療前提高,差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。
表1 患者治療前后股四頭肌肌力及單腿站立時間比較(n=12,)

表1 患者治療前后股四頭肌肌力及單腿站立時間比較(n=12,)
患者治療前后跛行、關節腫脹比較,差異無統計學意義(P>0.05)。而使用支撐物、關節絞鎖、關節不穩、關節疼痛、上樓梯及下蹲比較,差異有統計學意義(P<0.05)。見表2。
表2 患者治療前后Lysholm 膝關節評分比較(n=12,)

表2 患者治療前后Lysholm 膝關節評分比較(n=12,)
高強度康復訓練一直被視為血友病患者康復治療的禁區:一方面,由于凝血因子價格昂貴及醫保報銷額度限制,患者難以承擔急性出血階段按需治療的費用。慢性期即使行康復治療,其預防治療一般都采取低劑量方案,只能耐受強度較低的康復治療[9,13];另一方面,高強度運動療法有出血風險,加上大部分患者滿足于站立或行走的基本功能需求,對提高肌肉力量和關節穩定性的重要性認識不足,導致相關的臨床康復經驗欠缺[14-17]。
大多數血友病患者存在關節出血和關節損傷的惡性循環,其中關節穩定性下降是其中最重要的環節之一[18-19]。關節穩定性的維持主要依賴于高強度肌力、本體感覺輸入,以及關節囊與韌帶結構的穩定。高強度肌力不僅可以維持正常的運動,還可吸收運動過程中所產生的沖擊力從而減輕關節所承受的壓力。肌力不足則會導致關節所承受的壓力大大增加,從而誘發關節出血和關節損傷[20-22]。而懸吊運動訓練可以實現身體平衡與失衡間的快速轉化,從而有利于局部和全身、主動肌和拮抗肌在動態穩定的條件下維持關節的穩定性;同時以閉鏈訓練的方式,加強肌肉力量在運動鏈上的傳導,提高下肢和軀干肌群間的神經肌肉協調能力,進一步提高關節的穩定性[23-25]。
本研究發現,經過6 周高強度肌力訓練聯合懸吊運動療法后,12 例患者股四頭肌的肌力和單腿站立時間得到明顯的提升,比較有差異,而且該康復治療方案在改善膝關節絞鎖、提高膝關節穩定性及減輕膝關節活動后疼痛感等方面效果顯著,比較亦有差異。由于跛行和關節腫脹受下肢力線、步態、骨與關節局部軟組織等多種因素影響,其治療前后比較無差異。
對于重度血友病合并膝關節炎的患者而言,80%1RM 肌力訓練和(或)懸吊運動療法均存在出血或超負荷等風險,中南大學湘雅醫院康復醫學科在制定和實施高強度訓練的過程中未出現任何與治療相關的受傷、跌倒或關節出血等不良事件,并取得了良好的臨床療效,希望該結果能為相關康復專業人員制定血友病性膝關節炎康復方案提供一定的借鑒。
綜上所述,高強度的股四頭肌抗阻(肌力)訓練聯合協調訓練(懸吊)可增強重度血友病患者下肢肌力和膝關節穩定性,同時減輕膝關節疼痛和改善膝關節活動范圍,從而提高患者整體功能和參與日常活動的能力,并有望打破關節出血和關節損傷的惡性循環,維持膝關節功能。由于受到病例數和長期隨訪的限制,對血友病膝關節炎的治療方法以經驗為主、實用性有限,尤其是目前高強度訓練方法的最佳方式、最佳強度、最佳頻率和治療時機尚缺少循證醫學依據及多中心的隨機對照實驗結果,今后仍需進一步研究和完善。