關節鏡聯合切開手術治療右髖部彌漫型巨大色素沉著絨毛結節性滑膜炎一例報告

宋國瑞 劉子歌 張晨 陳德勝

髖關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎 ( pigmented villonodular synovitis，PVNS ) 是一種罕見的發生于關節或腱鞘組織周圍的良性增生性滑膜病變，以滑膜絨毛結節狀增生及大量含鐵血黃素沉著為特征。筆者報告 1 例年輕女性患者髖部巨大 PVNS 累及關節囊及關節軟骨的診療經過，并進行相關文獻復習，報告如下。

一、臨床資料

患者，女，31 歲，主因右髖部疼痛 10 月余，加重 1 周，于 2019-8-29 入院。專科查體：脊柱生理曲度存在，無明顯活動障礙，雙下肢自主體位，步態正常；右髖部可觸及約 ( 7×4×3 ) cm3的包塊，質韌；右髖關節壓痛及叩擊痛 ( + )，被動活動輕度受限，屈曲 90°、后伸 20°、內收 5°、外展外旋輕度受限，“4” 字征 ( + )，髂腰肌肌力、股四頭肌肌力右側較左側略減弱，余肌力及雙下肢感覺查體未見明確異常；雙下肢直腿抬高試驗 ( - )，相應腱反射正常，雙側足背動脈可觸及。影像學資料：( 1 ) 雙髖關節正位 X 線片及 CT 檢查提示 ( 圖1 )：右股骨頭及右側髖臼關節面骨質破壞；( 2 ) 右髖關節磁共振平掃 + 增強 ( 1.5 T，圖2a～d ) 提示：( 1 ) 右側髖關節面下骨折破壞，周圍組織腫脹，內見多發出血，考慮 PVNS；( 2 ) 雙側骶髂關節面下脂肪變性；( 3 ) 雙側髂動脈、股動脈、動脈三維重建未見明確異常。實驗室檢查：( 1 ) 血常規：WBC 6.76×109/ L，NEUT 69.0%，HB 123 g / L，PLT 371× 109/ L；( 2 ) 紅細胞沉降率：ESR 25 ( 0～20 ) mm / h；( 3 ) 超敏 CRP 12.70 ( 0.00～2.87 ) mg / L；( 4 ) 布氏桿菌凝集實驗陰性；( 5 ) 人類白細胞抗原 B27 測定陰性；( 6 ) 結合桿菌 T-SPOT 檢測陰性，具體見表1。入院初步診斷：( 1 ) 右髖部腫物：性質待定；( 2 ) 右側股骨頭壞死；( 3 ) 雙側骶髂關節炎。

診療經過：患者入院后完善相關檢驗檢查后于 2019-9-4 在局麻下行“右髖部腫瘤切開活檢術”，術中發現腫瘤組織為鐵黃色實性組織，病檢結果提示：右髖部色素性絨毛結節性滑膜炎。患者于 2019-9-22 在全麻下行“關節鏡下右髖關節 PVNS 清理術”，術中探查見關節腔內滑膜增生明顯，關節液混著，可見較多細小漂浮物，刨刀刨除關節腔大量增生滑膜組織，大量生理鹽水沖洗。患者于 2019-9-26 在全麻下行“右髖部腫物切除術” ( 圖3a )，術后標本送病檢提示 ( 圖3b～d )：再次證實為右髖部 PVNS。患者手術效果明確，術后于放療科定期行放射治療，術后半年復查髖關節 MRI 未見復發征象，術后隨訪 1 年右髖關節恢復正常 ( 圖4a、b )。

圖1 a：術前 X 線片可見右側股骨頭出現密度不一的囊性改變；b：CT 檢查示右側股骨頭及右側髖臼關節面骨質破壞圖2 a：術前 MRI 檢查示冠狀位 T1 加權像見右髖部包塊，呈低信號影；b：冠狀位 T2 加權像見右髖部包塊形成，呈高信號影；c：矢狀位 T2 加權像見右髖部包塊形成，呈高信號影，累及關節腔；d：軸位 T2 加權像見右側髖關節面下骨折破壞，周圍組織腫脹，內見多發出血，雙側骶髂關節面下脂肪變性，呈高信號影圖3 a：術中見較大囊性包塊較大，表面光滑，與周圍組織邊界清晰；b：術后切開包塊呈黃褐色；c、d：術后病檢結果見大量纖維性滲出及含鐵血黃素沉著圖4 術后半年復查髖關節 MRI，冠狀位 ( a ) 和軸位 ( b ) 上均未見復發征象Fig.1 a: X-ray showed cystic changes of different densities in the right femoral head; b: CT showed bone destruction in the right femoral head and right acetabular joint surface Fig.2 a: Preoperative MRI coronal T1WI showed the right hip mass of low signal; b: coronal T1WI showed the right hip mass of high signal; c: Sagittal T2WI showed the right hip mass of high signal, involving the joint; d: Axial T2WI showed fracture of the right hip joint, swollen surrounding tissues, multiple bleeding, and bilateral sacroiliac joint surface steatosisFig.3 a: A large cystic mass with smooth surface and clear boundary; b: The mass was yellowish brown; c - d: Postoperative pathological examination showed a lot of fibrous exudation and hemosiderin depositionFig.4 No recurrence was found on MRI of the hip joint half a year after operation in coronal ( a ) and axial ( b )

表1 相關生化指標Tab.1 Biochemical indexes

討 論

PVNS 是一種病因不明的臨床罕見疾病，發病率約為 2 / 100 萬，目前認為與既往的創傷、關節內出血、炎癥、脂質代謝紊亂等有關[1-3]。臨床上以 20～40 歲的年輕女性多見，髖關節 PVNS 僅次于膝關節位居第二位，其次見于腕關節、踝關節等[4-5]；髖關節 PVNS 發病率約為 15%，復發率為 6.98%[6]；世界衛生組織將其分為局限型和彌漫型兩種類型；由于本病起病隱匿，影像學檢查不明確、癥狀的可變性和疾病初期的低強度疼痛常常導致此病診斷的延遲。

目前，對于 PVNS 僅依賴于影像學資料確診仍較為困難，X 線檢查往往作為初篩檢查；MRI 檢查被認為是 PVNS 的金標準[7]。MRI 檢查能夠明確病變的位置、累及的范圍以及對腱鞘、韌帶、關節囊、軟骨等其它結構的評估，可以在術前進行準確的評估，避免因占位切除不徹底而導致疾病復發。滑膜及軟組織生長與含鐵血黃素沉積及骨侵蝕相關，PVNS 在 MRI 檢查中典型變化為 T1、T2兩個序列中均為低信號，尤其是 T2，這是由含鐵血黃素的順磁活性引起的[8-9]。

對于 PVNS 的治療尚無指南可供參考，常規治療方式有藥物、放療、關節鏡及切開手術及術后放療等，或者是幾種治療方式的綜合[10]；通過開放或關節鏡手術行完整滑膜切除已成為臨床標準治療方式，對于晚期廣泛骨質破壞的病例可考慮全髖關節置換術，放射療法常用于外科手術的聯合治療[11]。關節病變滑膜切除不徹底是其術后復發的主要因素之一；對于局限型 PVNS 采取關節鏡手術較切開術能夠減少手術操作對關節周圍組織、關節囊及軟骨的損傷，縮短手術時間；劉訓志等[12]通過肩關節鏡微創方法行滑膜切除加肩袖修復治療 PVNS 合并肩袖損傷，手術創傷小，功能恢復良好。對于彌漫型 PVNS 關節內滑膜病變常常會侵襲到關節腔外面的肌肉組織，單純行關節鏡手術由于受肌肉的視線遮擋，不能徹底切除肌肉組織中的病變組織，術后容易復發；因此對于關節外較大的病變組織應該行切開手術徹底切除病灶。此外，對于 PVNS 患者術后是否需要常規行輔助放療目前也無統一標準；康真[13]通過觀察 8 例 PVNS 患者術后采用放射治療，發現無術后復發及不良反應，與既往報道一致；因此，對于成年患者，在患者知情同意的情況下，術后可以定期采取小劑量放射治療，預防復發。

本例患者臨床癥狀較輕，但影像學資料顯示病變較重，對于此例患者髖部巨大占位，首先通過穿刺活檢明確了診斷；診斷明確之后手術方式的選擇成了一個棘手的問題；考慮到患者較為年輕，病變累及髖關節腔內外，如果單純行切開手術，在切除關節內病變組織時難免會增加對關節囊以及關節軟骨的損傷，進一步加快股骨頭壞死的進程。此時，選擇髖關節鏡下行關節內病變組織切除聯合切開手術行關節外病變組織切除術很好的避免了上述問題。此例患者治療效果確切，術后該患者定期于我院放療科行術后放療治療，術后隨訪 1 年右髖關節功能恢復良好，未見復發；希望本病例治療方案能夠對以后 PVNS 的臨床治療提供參考。