原發性腦淋巴瘤MRI診斷
——2021年讀片窗(5)

王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，68歲，頭痛一周。一周前無明顯誘因突發頭痛，疼痛不能緩解，病程中無抽搐，無躁動，無大小便失禁，睡眠欠佳，飲食少，二便可，體質量無明顯減輕。既往有糖尿病史。體檢: 體溫36.1℃、脈搏96次/分、呼吸18次/分、血壓157/82 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，神清，精神可，應答切題，雙瞳孔等大圓,直徑2.5 mm，光發射敏感，頸軟，左側肢體偏癱，肌力約3級，右側肢體活動自如，雙巴氏征(-)。

2 影像檢查

MRI平掃示右側額葉見一類圓形占位，呈稍長T稍長T信號(圖1、2)，FLAIR呈等信號(圖3)，DWI呈稍高信號(圖4)，ADC呈稍低信號(圖5)，其內信號欠均勻，病灶大小約33.6 mm×25.0 mm，周圍見大片水腫帶，邊緣不光整，鄰近側腦室受壓，中線結構局部略左移；增強掃描示：右側額葉占位呈明顯不均勻強化，邊緣毛糙,可見臍樣切跡(圖6～8)。MRS示：右側額葉病灶NAA峰、Cr峰下降，Cho升高，并可見高聳的脂質峰(圖9)。

圖1 T1WI

圖2 T2WI

圖3 FLAIR

圖4 DWI

圖5 ADC

圖6 增強掃描橫斷面

圖7 增強掃描冠狀面

圖8 增強掃描矢狀面

圖9 MRS

3 術中所見及術后病理

術中見腫瘤位于右額葉皮層下約1.2 cm，呈實性、灰紅色改變，質稍韌，血供中等，與腦組織分界稍欠清；鏡檢見中等大小圓形細胞彌漫浸潤。免疫組化結果：LCA(+)，CKpan(-)，GFAP(-)，CD20(+)，CD3(-)，CD19(+)，Pax-5(+)，CD79α(+)，CD5(-)，CD10(-)，CD30(-)，BcL-2(-)，Bcl-6(部分+)，MUM1(部分+)，Ki-67(+，約80%)，Cyclin D1(-)，C-Myc(少數細胞+)，CD2(-)，PD-1(-)。病理診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤(非生發中心B細胞樣)。

4 討論

原發性腦淋巴瘤(primary brain lymphoma，PBL)是一種臨床相對少見的顱內惡性腫瘤，其發病率約占顱內腫瘤的1%，近年來，隨著免疫抑制劑的濫用、艾滋病發病數增多，該病的發病率有逐年升高趨勢。此病病理特點：PBL絕大部分為B細胞淋巴瘤，T細胞淋巴瘤罕見，屬乏血供腫瘤，腫瘤源自血管周圍間隙的單核吞噬細胞，呈浸潤性生長，可侵入血管腔，造成血腦屏障破壞。

臨床表現：PBL好發于成年人，男女發病率無明顯差異，該病臨床癥狀缺乏特異性，主要癥狀有頭痛、嘔吐、偏癱、言語不清、神經功能障礙、癲癇等。

MRI表現：①發生部位，PBL可單發或多發，發生在顱內的任何部位包括腦實質或腦膜，好發于靠近中線的深部腦實質，以額葉、顳葉、基底節區、腦室周圍多見。②信號特點:平掃TWI多呈等或稍低信號，TWI呈等、低或稍高信號，在DWI上多呈高信號，ADC值減低，其信號病理基礎是淋巴瘤細胞高度密集、核漿比大，本例患者DWI上腫瘤呈稍高信號。③腫瘤壞死情況：一般免疫功能正常者，腫瘤多無壞死，信號均勻，免疫功能低下者容易發生出血壞死。④腫瘤邊緣：腦淋巴瘤通常呈浸潤性生長，腫瘤邊緣大多不光整，可見毛刺、臍樣切跡。⑤瘤周水腫情況：一般較輕，水腫范圍與病灶大小不一致，但少數水腫較重。朱慶強等報道17例PBL僅1例出現明顯水腫，本例瘤周水腫較重。⑥增強掃描：具有一定的特點，腫瘤強化明顯，多呈“握拳”樣或“團塊”樣強化，常出現“缺口”征及“尖角”征，病理基礎是淋巴瘤細胞破壞血腦屏障，而非腫瘤內血管增生所致，激素治療后其強化程度可減輕或消失。⑦MRS表現：PBL的H-MRS 具有一定特異性，主要表現為N-乙酰天門冬氨酸(NAA)降低、肌酸降低、膽堿(Cho)峰升高、脂質峰高聳，腫瘤內出現明顯升高的Lip峰對診斷PBL具有高度特異性。李小帥等報道16例PBL，其中11例行MRS檢查，均可見高大的脂質峰，本例患者MRS檢查出現明顯高聳的脂質峰。

鑒別診斷：①腦膜瘤，淋巴瘤磁共振信號特點及強化方式與腦膜瘤表現相似，但腦膜瘤屬于腦外腫瘤，多為類圓形，邊界光整，常有鈣化，增強后可見“腦膜尾征”；②轉移瘤：位于灰白質交界處的淋巴瘤與轉移瘤有時表現類似，邊界不光整，可見指狀的腦白質水腫，但轉移瘤臨床多有原發惡性腫瘤病史，具有小病灶、大水腫的特點，易發生中心壞死或出血，密度/信號欠均；③膠質瘤：膠質瘤與PBL的H-MRS均可表現為NAA峰降低，Cho峰增高，有相似之處，但高級別膠質瘤病灶邊緣模糊不清，可有鈣化成分，水腫及占位效應明顯，容易發生壞死，增強掃描大多呈邊緣強化或不規則強化，低級別膠質瘤增強掃描多呈輕度強化。