腹盆腔局灶性透明血管型Castleman病與低度惡性胃腸道外間質瘤的MSCT表現比較

蔡利強 毛新峰* 陳春強 趙育英

Castleman病（HV-LCD）是一種少見的以淋巴組織非典型增生為特征的良性疾病，1956年由CASTLEMAN等［1］首先報道。臨床上，按病變累及范圍不同分為局灶型（LCD）和多中心型（MCD）。病理上，按組織學特征分為透明血管型（HV），漿細胞型（PC）和兼有二型特征的混合型［2］。以LCD最常見，約占90%，其中HV占>90%［3］。胃腸道外間質瘤（EGIST）是起源于胃腸道外與腸壁或內臟漿膜面無關的少見間葉組織腫瘤，具有與胃腸道間質瘤（GIST）相似的組織形態、免疫表型及分子生物特征。文獻報道［4］高度惡性EGIST體積巨大，囊變、壞死明顯，容易鑒別。低度惡性EGIST缺乏特征性影像表現，易與腹腔其他富血供腫瘤相混淆。本文回顧分析14例腹盆腔HV-LCD和23例低度惡性EGIST的MSCT表現，旨在進一步提高對兩者的影像鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2007年6月至2019年1月浙江省湖州市南潯區雙林人民醫院、湖州師范學院附屬湖州市中心醫院經CT檢查，經手術、病理、免疫組化證實的腹盆腔HV-LCD14例，低度惡性EGIST23例。14例HV-LCD發生于肝胃間隙4例，腸系膜、腹腔各3例，盆腔、后腹膜各2例。臨床表現為腹部不適3例，腹痛1例發生在腸系膜以腸梗阻入院，術中發現腸系膜扭轉，其余10例均為無癥狀患者，因其他疾病就診或體檢發現。23例低度惡性EGIST發生于腸系膜8例，腹腔7例，后腹膜5例，盆腔3例。臨床表現為腹痛、腹脹7例，腹部不適伴包塊5例，肛門墜感不適1例，排便困難1例，其余9例無明顯癥狀，因其他疾病就診或因體檢發現。

1.2 方法 （1）檢查方法：采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀或Philips Brilliance 16層螺旋CT掃描儀，常規取仰臥位，掃描范圍包括病灶范圍。增強從肘靜脈高壓注射非離子對比劑（歐乃派克或優維顯300 mgI/ml）80~100 ml，注射流率2.5~3.0 ml/s，掃描參數120~150 kV，120 mAs，層厚5 mm，層距5 mm，重建層厚1.25 mm，層距1.0 mm。行Ⅲ期掃描動脈期25~30 s，靜脈期60~80 s，延遲期120~150 s。部分病灶掃描后圖像傳至工作站，行多平面重建（MPR）、曲面重建（CPR）及CTA等。（2）圖像分析：將掃描數據傳輸至PACS系統，由>2名副高以上影像診斷醫師應用雙盲法對圖像進行觀察分析：腫瘤大小（以腫瘤最大徑為標準）、腫瘤形狀（橢圓形/類圓形、不規則形/分葉狀）、病灶邊緣（清晰/不清晰）、病灶內部結構（低密度影、鈣化）、強化模式（速升緩降-平臺型、速升緩降-拋物線型）、強化程度（輕度、中度、明顯）、增強后病灶內外供血動脈、動脈期最高CT值。強化程度定義為相同測量部位增加的CT值。主要分為無強化（0~10 HU）、輕度強化（11~20 HU）、中度強化（21~40 HU）、明顯強化（41~60 HU）。（3）EGIST選取標準：根據2008年美國國立衛生研究院（NIH）制定的腫瘤分級標準［5］和MIETTINEN［6］提出的GIST分級標準，依據腫瘤的大小、細胞異形性和核分裂活性等特點進行綜合分級：①極低危險：腫瘤細胞無異形性，直徑<2cm，核分裂像0~2個/50 HPF；②低度危險：細胞豐富，輕、中度異形，直徑2~5 cm，核分裂像3~5個/50 HPF；③中度危險：直徑<5 cm，而核分裂像為6~10個/50 HPF下者或直徑5~10cm，核分裂像<5個/50 HPF；④高度危險：腫瘤細胞豐富、明顯異形性，直徑>5 cm，核分裂像>5個/50 HPF者或只要直徑>10 cm或單項核分裂像>10個/50 HPF者。極低危組描述為良性，低危及中危組描述為低度惡性，高危組描述為高度惡性［4］。參照此分級標準將低危及中危間質瘤歸為低度惡性間質瘤。

1.3 統計學方法 采用SPSS 20.0統計學軟件。計量資料采用獨立樣本t檢驗，計數資料采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 一般資料 14例HV-LCD的男女比例為5∶9，低度惡性EGIST男女比例為16∶7，兩者之間差異具有統計學意義（P=0.044）；HV-LCD患者年齡13~78歲，平均年齡（42.43±17.3）歲；低度惡性EGIST患者年齡39~79歲，平均年齡（59.65±10.67）歲，差異有統計學意義（P=0.001）。HV-LCD有癥狀與無癥狀比例為4∶10，低度惡性EGIST為8∶15，差異無統計學意義（P=0.977）。

2.2 HV-LCD與低度惡性EGIST的CT特征比較 見表1。

表1 HV-LCD與低度惡性EGIST的MSCT特征比較（n）

3 討論

Castleman病是一種少見的非克隆性、非腫瘤性淋巴結良性增生性病變，臨床上以HV-LCD最多見。EGIST是與胃腸道間質瘤相類似的一類非定向分化的間質組織腫瘤，主要由梭形細胞型和上皮細胞性組成，以免疫組化表現為CD117、CD34陽性為特征。兩者主要治療方法均是手術切除，HV-LCD術后一般不易復發，預后良好。EGIST輔以分子靶向藥物治療，增加完全切除的幾率及進行鞏固治療。由于HV-LCD與低度惡性EGIST均為富血供腫瘤，臨床表現缺乏特異性，是術前誤診的常見原因。努力提高對兩者的鑒別診斷能力，為臨床治療提供有力證據具有重要意義。

HV-LCD可發生于任何年齡，30~40歲為發病高峰，女性患病率高于男性［7］。本組平均年齡（42.43±17.3）歲，男女比為5∶9，與陳文萍等［8］報道相仿。HV-LCD通常無明顯癥狀或僅出現輕微腫瘤壓迫性癥狀，臨床多以體檢或體表捫及包塊就診。本組10例無明顯癥狀。由于EGIST不累及黏膜，與經常引起胃腸道出血的胃腸道間質瘤相比，通常也無臨床癥狀。本組EGIST男性居多，平均年齡（59.65±10.67）歲，對兩者鑒別具有一定參考價值。

近來研究顯示，腹盆腔HV-LCD的MSCT影像學特征主要表現為：①腫瘤體積較大。由于腹盆腔存在較大生長空間，腫瘤發現時體積均較大。田路等［9］報道16例腹盆腔HV-LCD中最大徑為11 cm，平均直徑為5.6 cm。段世菲等［10］報道12例中最大徑為11.3 cm，平均直徑為4.8 cm。本組腫瘤最大徑平均（5.77±1.38）cm。而低度惡性EGIST由于選取惡性程度相對較低病灶，體積相對較小。②單發邊界清晰的軟組織腫塊影。HV-LCD腫瘤形態呈類圓形或橢圓形，包膜完整。本組12例呈類圓形或橢圓形，占85.7%（12/14），另外2例形態不規則，邊緣呈分葉。病灶與鄰近結構分界清晰［11］。本組13例邊界清晰，1例位于肝胃間隙，與胃小彎側關系密切，但術中均未見周圍組織浸潤、侵犯、破壞及轉移征象，與其良性的生物特性相符合。③病灶密度多較均勻，極少伴有出血、壞死，但可出現低密度區（約20%），體積越大出現裂隙狀或條狀低密度影越多［12］。本組14例均無出血、壞死，推測與腫瘤本身血供豐富，周圍側支循環良好，且淋巴濾泡本身不易壞死的特性有關。3例病灶內出現散在條片狀、裂隙狀低密度影，增強化后呈“花斑樣”強化，延遲后低密度影范圍有所減小。低密度影病理證實與增生淋巴濾泡內血管發生玻璃樣變以及較多平行走行的纖維組織有關，而過度增生的血管內皮細胞導致血管閉塞，使對比劑不能或延遲進入病灶中央導致低密度區也是其原因之一［13］。該特點與EGIST因腫瘤較大發生供血不足而導致缺血壞死、囊變不同，EGIST發生囊變、壞死的范圍較大、概率較高，增強后不強化。④病灶內鈣化。發生率約30%，分支狀、斑點狀、弧形鈣化是HV-LCD的特征性表現［14］。本組6例病灶內見點狀、樹枝狀、弧形鈣化影。⑤CT增強掃描，動脈期明顯強化，強化程度與鄰近動脈相似，門脈期持續強化，延遲期強化減退不明顯，呈“速升緩降-平臺型”強化方式，最高CT值位于動脈期，該表現為HV-LCD重要影像特征［15］。本組病例動脈期最高CT值（112.45±11.20）HU，與鄰近動脈CT值（128±13.3）HU相似。靜脈期、延遲期持續強化，強化程度略有下降。作者推測該強化方式是由于病灶內淋巴竇結構消失，大量增生的小血管穿過外套層進入生發中心而形成豐富血管網而導致。而EGIST動脈期同樣明顯強化，與HV-LCD表現相似，但其靜脈期強化更明顯，呈“速升緩降-拋物線型”，最高CT值位于靜脈期，有助于兩者鑒別診斷。⑥腫瘤周邊可見異常粗大、迂曲的血管影，增強后呈結節樣、“頸鈴”強化，是病灶血供豐富的CT征象，圖像后處理有利于顯示供血動脈影，具有一定診斷意義［16］。本組9例周邊可見迂曲、增粗血管影，CT后處理均可見滋養血管來源于周邊臟器動脈分支。筆者認為仔細分析腫瘤周邊血管有助于與低度惡性EGIST相鑒別，并對指導手術切除具有重要臨床價值。

總之，腹盆腔HV-LCD的MSCT表現具有一定特征性，與低度惡性EGIST相比主要表現為體積相對較大，裂隙樣低密度影，樹枝狀、弧形鈣化多見，周邊常見迂曲粗大血管影，強化方式主要表現為“速升緩降-平臺型”，最后確診需結合病理組織學及免疫組化檢查。