異常體動脈供血正常肺組織的CT表現

彭一檬，陳 明，李 勇，范小萍，周 慶，吳 鐳，張春銀

（1遂寧市中心醫院放射影像科，四川遂寧 629000；2西南醫科大學附屬醫院核醫學科）

異常體動脈供血正常肺組織是一種罕見的先天性異常，以往文獻通常將其命名為異常體動脈供應正常左肺下葉基底段（anomalous systemic artery to the left lower lobe，ASALLL），然而左肺下葉基底段不是唯一可受累肺段，因此本文暫命名為“異常體動脈供血正常肺組織”。本研究旨在通過回顧性分析本中心及文獻報道病例的臨床及影像資料，提高對本病的影像學認識。

1 資料與方法

1.1 文獻檢索

在CNKI、VIP、萬方及Pubmed 數據庫中檢索2000年1月至2019年11月有關本病的文獻。中文檢索詞：異常體動脈供血正常肺組織、異常體動脈供血正常左肺下葉、動脈性肺隔離或肺血管畸形。Pubmed 檢索詞：ASALLL，anomalous systemic arteri?al supply to normal segments of the lung，large anoma?lous systemic arterial supply to the left lung without PS，arterial sequestration，Type I sequestration或Pseudose?questration.并對篩選出的文獻所涉參考文獻進行二次檢索、篩選。

1.2 文獻篩選與臨床資料提取

兩名研究者按照標準獨立篩選文獻，協商解決異議。篩選標準如下：①排除其它肺血管發育異常的文獻；②排除無法獲取所需資料的文獻；③排除語言非中、英文的文獻；④對于文獻中重復報道的病例只錄入一次。提取納入文獻的作者及發表時間、報道病例的性別、年齡、臨床癥狀、影像表現（發生部位、受累肺段實質CT 表現、異常血管起源、受累肺段支氣管、肺動靜脈情況）等信息。

1.3 本中心2例報道

病例1，69歲，男性，無與本病相關癥狀，入院體檢。胸部CT平掃示左肺下葉基底段（肺門區）軟組織結節，實由異常體動脈及左下肺靜脈構成上述影像學征象；增強CT 示異常體動脈自降主動脈左側壁（約平T8椎體水平）發出后，向左下走行發出分支形成血管樹分布于左肺下葉；左肺下葉體積未見明顯變化，未見確切異常密度影；左肺下葉基底段動脈分支細小、分布稀疏；左肺下葉支氣管分布及肺靜脈引流未見異常，如圖1。

圖1 病例1異常體動脈供血正常肺組織CT表現

病例2，27 歲，女性，1+年前出現間斷性咯血。胸部CT 平掃示左肺下葉基底段（肺門區）軟組織影同病例1，左肺下葉局部密度稍增高。增強CT可見異常體動脈起源于降主動脈前壁（約平T9椎體水平），向左前下走行，再迂曲向上走行，分布于左肺下葉；左肺下葉基底段動脈分支未見確切顯示，受累肺段支氣管分布及肺靜脈回流未見異常，如圖2。

圖2 病例2異常體動脈供血正常肺組織CT表現

2 結果

最終篩選出38 篇文獻（英文31 篇、中文7 篇），納入107例患者（包括本中心2名患者），其中1例性別不詳，70例男性，36例女性，男女比例為2∶1。首次發現本病的年齡區間是出生后3 d 至69 歲，平均年齡30.6 歲。異常體動脈供血正常肺組織主要或唯一癥狀是咯血（61/107，57.01%），究其原因為體-肺循環交通且體循環壓力大，致肺泡內易出血并可經正常支氣管樹排出；本病也可表現為無癥狀（27/107，25.23%）；常見癥狀包括咳嗽（34/107，31.78%）、咳痰（26/107，24.30%）、胸痛（28/107，26.17%）、發熱（22/107，20.56%）；少數患者因左心超負荷，可表現出胸悶（3/107，2.8%）、呼吸急促（5/107，4.67%）、輕微疲勞（1/107，0.93%）、運動后四肢乏力（1/107，0.93%）、勞累性呼吸困難（6/107，5.61%）、心臟雜音（3/107，2.8%），甚至充血性心力衰竭（1/107，0.93%）。

本病常用影像學檢查包括X線片、CT平掃及增強CT檢查，MRI檢查少用，其中增強CT是最有效且直觀檢測出本病的影像學檢查并且具有特征性表現，具體如下：①異常體動脈供應支氣管樹、肺靜脈引流正常的肺組織；異常體動脈絕大多數起源于胸主動脈（104/107，97.1%）；2例起源于腹腔干（2/107，1.8%）；1 例由起源于胸降主動脈或腹主動脈的3 支異常血管同時供應正常右肺下葉；②3例受累肺段肺動脈縮小，遠端分支分布稀疏，1例不明確受累肺段是否有肺動脈供應，103例相應肺段肺動脈缺如；③發生部位多為左肺下葉（102/107，95.3%），其中1 例同時發生在左肺上葉舌段及下葉基底段，1例同時發生在左、右肺下葉；也可為右肺下葉（4/107，3.73%）、右肺中葉（1/107，0.93%）；④受累肺段肺組織密度可正常（48/107，44.86%）；部分因血管內或肺泡內出血，受累肺段呈磨玻璃密度影（38/107，35.51%），其中8例患者受累肺段CT除磨玻璃影，可另見少許實變影；1例患者受累肺段呈實變影；17例患者未描述受累肺段CT表現；3例患者CT提示受累肺段密度增高，詳見表1。

3 討論

異常體動脈供血正常肺組織發病原因、機制不明，通過前述對本中心2 例及以往文獻報道病例的影像資料地分析，可以認定增強CT 是最有效、直觀檢測出本病的影像學檢查，異常體動脈分布于支氣管、肺靜脈引流正常的肺組織是其特異性表現。但是本病須與其它具有異常體動脈分支的疾病相鑒別。

3.1 支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥根據隔離肺組織與臟層胸膜的關系，分為葉內型及葉外型，以葉內型多見。根據以往文獻［1-3］，總結肺隔離癥與異常體動脈供血正常肺組織區別如下（1）臨床表現：葉外型肺隔離患者多無癥狀，葉內型主要表現為反復咳嗽、咳痰，而異常體動脈供血正常肺組織患者最常見癥狀是反復咯血；肺隔離與本病患者均可出現胸痛及發熱等癥狀；從臨床表現上兩者鑒別困難；（2）影像學表現：①葉外型肺隔離通常無正常支氣管分布，無相應肺段靜脈引流，引流靜脈為體靜脈，而本病支氣管分布正常，引流靜脈為肺靜脈；②葉內型肺隔離存在正常或病理性通道與支氣管樹相連，引流靜脈為肺靜脈，僅從支氣管分布及引流靜脈難以區分葉內型肺隔離與本病；③肺隔離癥影像學表現十分復雜，但是隔離肺組織（葉內型、葉外型）主要影像表現為單房或多房囊性腫塊型，實性軟組織腫塊型，囊實混合性腫塊型，部分受側枝通氣原因，表現為局部肺葉內血管增多、增粗、紊亂；而本病患者受累肺段主要表現為正常或磨玻璃密度影。綜上，影像學表現對于肺隔離（葉外型、葉內型）與異常體動脈供血正常肺組織的鑒別，具有一定的意義。

異常體動脈供血正常肺組織是否歸屬于肺隔離癥一直存在爭議。1946 年，Pryce［4］提出牽引學說，即原始肺芽最初由降主動脈發出的血管叢供應，在主肺動脈發育過程中，本該退化的血管叢殘存，則形成異常體動脈并牽引一部分肺組織形成肺隔離，并將本病稱為Pryce I 型肺隔離（葉內型肺隔離）；之后部分學者［5］認為牽引學說解釋肺隔離具有局限性，提出了副肺芽學說，本病不再屬于葉內型肺隔離。筆者認為葉內型肺隔離與異常體動脈供血正常肺組織的影像、病理表現是不同的：葉內型肺隔離易反復發生感染，病理表現為隔離肺組織發育不良，并慢性炎性反應、囊狀擴張支氣管，間質增生并畸形血管形成、異常體動脈供血等，影像學通常表現為囊性、囊實性腫塊及肺部感染；而異常體動脈供血正常肺組織，病理可見異常體動脈供血，受累肺段未見炎性改變及異常增生、擴張的小支氣管，可有充血性改變，影像學則表現為密度正常或磨玻璃密度影；因此本病不屬于葉內型肺隔離。異常體動脈供血正常肺組織受累肺段具有正常支氣管樹，也不屬于葉外型肺隔離。

3.2 單側肺動脈缺如與主-肺動脈側枝血管

單側肺動脈缺如（unilateral absence of pulmo?nary artery，UAPA）是一種罕見的先天畸形。以往文獻表明［6-7］單側肺動脈缺如表現形式與第6對動脈弓發育異常范圍有關：①若僅其近端未發育，則無同側肺動脈，其遠端發育成動脈導管供應患肺，出生后動脈導管閉合后患肺缺氧缺血，代償性形成細小體肺側枝供應部分血供，也是最常見的一種表現形式；②若第6對動脈弓的近、遠端均未發育，則患肺由粗大主肺側枝供血。粗大主肺側枝供血患肺與本病異常體動脈血管表現形式相似，但是單純性單側肺動脈缺如非常少見，通常合并心臟發育畸形，且患側肺多發育不良，容積減少，縱隔偏移。而異常體動脈供血正常肺組織，僅受累肺葉或段動脈缺如或縮小，遠端分支缺如或稀疏，肺發育及容積如常。

表1 2000-2019年發表文獻中異常體動脈供應正常肺組織病例影像特征匯總

主-肺動脈側枝血管（aortopulmonary collateral arteries，APCAs）是因胚胎期肺血管叢分化的節段動脈殘留形成；文獻報道［8］的先天性單獨存在的AP?CAs，即不合并先心病的APCAS，與本病影像表現相似。筆者認為異常體動脈供血正常肺組織與先天性單獨存在的APCAS的關系有待進一步研究。

3.3 肺動靜脈畸形與彎刀綜合征

肺動靜脈畸形，增強CT不僅可以顯示異常供血動脈，還可以顯示畸形血管團及引流靜脈，影像上易與本病鑒別。彎刀綜合征也可存在異常體動脈供血征象，但其合并肺發育的異常，支氣管畸形、肺靜脈畸形引流［9］，而異常體動脈供血正常肺組織無肺、支氣管及肺靜脈發育異常征象。

4 結論

異常體動脈供血正常肺組織是一種罕見的先天異常，好發于左肺下葉，增強CT 檢查能夠清晰顯示異常體動脈來源、走行、分布，肺動脈靜脈以及受累肺段肺實質情況，具有一定特異性。但是異常體動脈供血正常肺組織歸類一直存在爭議，是否歸類于肺隔離癥、APCAS 中特殊類型或者胚胎期第6 對動脈弓發育異常疾病中一類，都有待進一步研究。