腋窩血管球瘤1例

肖曙光，盛勇，董兵斌，李琴，梅振宇

（皖南醫學院弋磯山醫院甲乳外科，安徽 蕪湖241001）

患者，女，55歲，于2019年12月24日因“發現右側腋窩腫物2年余伴疼痛不適10 d”入院。患者2年前無意中觸及右側腋窩腫大腫物，無疼痛不適，活動度可。近10 d自覺腫物擠壓時疼痛不適，遂到我院就診。入院查體：雙乳對稱，乳頭無凹陷，雙乳未觸及明顯腫物，右腋窩可觸及大小約3.0 cm×2.0 cm的包塊，質軟，界欠清，按壓疼痛，活動度尚可。左側腋窩未觸及腫大淋巴結。乳腺及腋窩淋巴結超聲：右側腋窩見1個增大的淋巴結，大小在29 mm×17 mm。淋巴結輪廓較清晰，形態飽滿，包膜尚光整，內部結構大部分破壞，皮質不均勻增厚，門部和髓質變窄，皮髓質分界不清，皮質呈均勻低弱回聲，見圖1A。考慮右側腋窩淋巴結腫大并回聲異常、血供豐富。雙側乳腺結構及回聲異常，考慮乳腺小葉增生。胸部CT平掃：右側腋窩見團狀混雜密度影，CT值約12～24 HU，截面大小約1.8 cm×2.4 cm，邊界清楚，考慮增大淋巴結可能，見圖1B。于2019年12月31號局麻下行右腋窩淋巴結活檢術。術后病理：（右側腋窩）血管球瘤。瘤體大小約2.5 cm×2.0 cm×1.8 cm；瘤細胞呈上皮樣、短梭形；異型不明顯，未見核分裂像，少數瘤細胞可見多核；胞質嗜伊紅，部分透明；腫瘤內見較多的薄壁血管；部分區域囊性變；腫瘤部分區域與周圍組織欠清，見圖2；免疫組化染色結果：瘤細胞AE1／AE3（-）、EMA（-）、CD31（-）、CD34（-）、Desmin（-）、SMA（+）、CollagenⅣ（+）、p53（野生型，+）、S-100（-）、Ki-67（10%，+），見圖3。診斷：血管球瘤。手術完整切除腫物，術后切口愈合良好，術后4個月復查彩超示無異常。

討論 血管球瘤是一種罕見的良性軟組織腫瘤，約占軟組織腫瘤的2%，好發于青壯年女性，臨床發病率較低，臨床上容易誤診。該病具有典型的三聯征，包括自發性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛、疼痛的冷敏感性［1］。血管球瘤多數發生于肢體遠端皮下或淺表軟組織，如甲床、手掌側、足跖側等處。由于內臟器官缺乏血管球體，因此很少發生血管球瘤，但仍有案例報道如胃［2］、腎臟［3］、氣管［4］等。甚至還有頭頸部及面部的惡性血管球瘤的案例報道［5］。先天性家族性多發性血管球瘤可導致多灶性腫瘤，表現為常染色體顯性遺傳，表達量可變，外顯率不完全。Brouillard等［6］還發現了涉及1p染色體脆弱位點的體細胞突變，從而完成了Knudson2-hit模型，導致血管球腫瘤的形成。h-caldesmon和CollagenⅣ可作為血管球瘤診斷的標志物，FLi-1可作為一種輔助參考標志物，有助于血管球瘤的診斷［7］。血管球瘤多為良性，惡性血管球瘤不足血管球瘤的1%。由于發生在腋窩的血管球瘤報道較少，缺乏隨訪資料，其生物學行為及預后尚無清晰認識。

由于此病變部位位于腋窩，應注意需與隱匿性乳腺癌（occult breast cancer，OBC）、腋窩淋巴結炎及腋窩淋巴結結核相鑒別。OBC是以腋窩淋巴結轉移癌為主要臨床表現，而體檢及影像學檢查均未發現的乳腺內原發癌。臨床癥狀多為無意間患者發現腋窩處有單個或多個無痛性腫塊，如果腋靜脈被腫塊壓迫，則會造成患側的上肢水腫。如果對于腋窩腫塊的切除或穿刺活檢提示乳腺轉移性癌，但無明顯病變，則很可能就是OBC。詳細的組織學研究表明，如激素受體和人類表皮生長因子受體2（HER2）的狀態，更有利于幫助支持診斷乳腺癌原發腫瘤。然而在作出OBC診斷之前，應行影像學檢查，如乳腺B超、鉬靶、MRI、PET和熱像等，以排除乳腺原發部位的陽性提示。特別是，MRI［8］和PET已被證實對常規成像失敗的患者中OBC的檢測高度敏感［9］。腋窩淋巴結炎的最典型癥狀是壓痛，通常可能伴有皮膚瘙癢、發熱等癥狀，如果硬塊周圍發現了明顯的發紅并且出現明顯的壓痛，若伴有發燒的癥狀，通常是由于上肢出現感染所引起的淋巴結發炎。另外還有少見的貓抓病性淋巴結炎。貓抓病是一種通過人與寵物（主要是貓、狗、鼠等）接觸或被抓、咬破皮膚而導致感染漢塞巴爾通體的疾病，它的病原體是一種多形性的革蘭陰性短桿菌［10］。貓抓病性淋巴結炎在臨床上容易被誤診為腫瘤性質或其它的炎性病變。對于因淋巴結腫大來就醫的患者，臨床醫生須詳細詢問病史，病理診斷須結合HE及WS染色及其它特殊染色進行診斷及鑒別診斷［11］。淋巴結結核是肺外結核中最常見的，占所有結核病的4.0%～5.1%，占肺外結核的20.3%～50.0%，傳染途徑多為淋巴的血行播散，可累及多組淋巴結，最多見于頸、腋下、腹股溝及頜下淋巴結。腋窩淋巴結結核的表現為腋窩出現一個或多個淋巴結腫大，全身癥狀及體征并無明顯結核病表現，缺乏特異征象的影像學檢查，誤診漏診較易發生，延誤治療。如不及時發現及有效處理，病情加重可引起局部破潰或導致全身結核播散。根據患者的局部體征和結核病接觸史，特別是寒性膿腫已形成或經久不愈潰破形成的竇道或潰瘍時多可作出明確診斷；必要時可加做胸部透視以明確有無肺結核。結核菌素試驗也有助于診斷。

圖1 乳腺及腋窩淋巴結超聲與胸部CT平掃

圖2 右側腋窩瘤體病理（HE染色）

圖3 右側腋窩瘤體瘤細胞免疫組化染色結果（×100）

腋窩血管球瘤相對少見，多數醫師對其認識不足，且思維方法局限，對病情缺乏深入分析。該患者對疼痛較為敏感，接診時未考慮也未作相關實驗如大頭針按壓試驗（以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛）陽性。本病唯一有效的解決方案就是手術治療，最好是應用顯微技術，將腫瘤包膜及其瘤體一起完全剝離取出，防止術后腫瘤的復發［12］。