異地口音綜合征1例報告

寧金茹，趙宏偉，方子冰，呂玉丹，劉 暢，呂 洋

異地口音綜合征[1](foreign accent syndrome,FAS)，是一種罕見的言語障礙性綜合征。其特征為語言音律和其他語言變量變化，表現為說話時發音改變，被聽者認為是受到外地口音影響的口音，而其他語言及感覺運動功能無明顯異常。FAS多存在顱腦結構性異常，尤其顱腦損傷、腦炎或卒中后好發，但心理或精神因素也與FAS的發生密切相關。我們在臨床中曾收治1例腦外傷后出現異地口音綜合征的患者，現報道如下。

1 病例資料

患者，女，55歲，吉林省德惠市人，因“右側腦外傷1 w后發作性抽搐”于2018年10月來診，腦外傷1 w后突發抽搐，表現為四肢強直性抖動，伴意識喪失，約持續3 min緩解。來診時見：患者口音改變，言語為類似山東口音，言語流利，無失語、失讀、失用、失寫的表現；無感覺性失語，無肢體活動不靈，無頭暈頭痛，無視物模糊及復視；無吞咽困難及飲水嗆咳，患者既往無癲癇病史。查體：患者意識清楚，言語口音改變，定向力正常，視力、聽力、嗅覺及味覺無明顯改變，雙側瞳孔等大等圓，直、間接對光反射靈敏，雙眼球各方向活動靈活。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力5級，四肢肌張力正常，深淺反射正常，病理反射未引出。顱神經查體和共濟運動正常。患者既往體健，無癲癇病史及相關的家族史。頭部CT(頭外傷當天就診)示右側顳區類圓形高密度影(見圖1)。1 w后頭部CT示右側顳區出血灶縮小，存在腦軟化灶。擬診斷為腦出血、癇性發作。而且結合患者病史，右側腦外傷后出現口音改變，遂考慮異地口音綜合征。給予脫水降顱壓、抗癲癇和對癥治療，住院1 w后患者口音改變有所改善但依然存在。發病1 y后回訪，患者規律口服左乙拉西坦，0.25 mg，每日2次，仍有間斷性口角抽動，基本恢復東北口音。

圖1 CT示(腦外傷當天)：右側顳區有類圓形出血灶

2 討 論

異地口音綜合征是一種罕見的綜合征，是一種語言障礙性疾病，其特征為患者說話時原有的口音發生改變，出現新的方言口音[1]。1907年，法國神經學家Marie[2]發表了第一例報告病例，是一位左腦卒中的患者出現口音改變。1982年，Whitaker[2]將其命名為“異地口音綜合征”，并且他還提出了FAS的診斷標準:(1)患者、熟人和調查人員認為這種口音聽起來像外國口音;(2)這種口音明顯不同于腦損傷前患者的母語;(3)與中樞神經系統損傷有關;(4)沒有證據表明患者其會說這門外語(這可與多語言失語癥區分)。本病例患者有顱腦損傷病史，存在中樞神經系統結構性異常；發作性抽搐后患者口音有明顯改變，接近山東口音，而患者既往未接觸過山東口音，并且不能自主改變口音；除口音改變外患者語言流利，表達通順，語言理解力正常，無其他語言功能障礙表現，遂符合Whitaker提出的FAS診斷標準。

FAS的臨床表現是患者說話時口音發生改變，這種新的口音對說話者和聽者都是陌生的，并且患者可能從未在新口音的所在地生活過[3]。FAS的口音改變，可能涉及到單詞的發音、語法、詞匯及元音的長度變化，而語言清晰度保留。根據FAS相關語言學的研究，在音段特征方面，口音中輔音和元音可減少、缺失或不能銜接。在韻律方面，患者的語調、重音、節奏和響度均可發生變化。患者常常在句子和單詞中可夾有不適當的重音，并且患者說話時常有其獨特的說話節奏。因為雙側大腦皮質及小腦延遲或不完全處理語言相關信息，引起了大腦皮質對語言韻律的控制能力失調，所以導致患者難以產生正確的元音、發音姿勢、維持正確的語言模式以及音節重音，表現為明顯的語音韻律和節奏改變。在語調方面，患者陳述時語調變得音幅偏高、音域縮小、突出音節上不適當的變大、音高延伸。在神經源性FAS病例較多，而心源性FAS病例報道較少。語調的高低是語言障礙的本身表現還是自身對新口語做出的適應性改變，目前并不明確。據臨床研究發現，FAS患者可主動使用或改變語調[4]。

異地口音綜合征多是心因性疾病或器質性疾病引起的，極少數患者病因不明[5]。根據FAS病因把其分成3種亞型:神經源性、心理源性和混合性。不同亞型的FAS臨床表現模式和發病機制存在差異，其在FAS病情評估和治療中有重要意義。

神經源性FAS有明確的頭部病變，包括顱腦外傷、腦血管疾病、顱腦腫瘤、神經退行性疾病等[6]。神經影像學提示FAS患者多有卒中或創傷性腦損傷。研究表明，FAS的損傷部位多位于優勢半球區域，尤其小腦幕上部位，即大腦中動脈供血區及運動性語言中樞，如額前回、額中回、島葉前、頂葉下等大腦皮質、鄰近的皮質下區域以及小腦。基底神經節也可能受到影響[7]。本病例患者CT(腦外傷當天)示右側顳區有類圓形出血灶，該出血灶位于顳頂區，毗鄰島葉及基底節區，考慮FAS的發生與感覺性語言中樞、基底節及皮質下結構受損有關。FAS發病機制尚不清楚，但多與語言中樞受損有關，有學者認為，顱腦某個區域損傷后由于代償機制，周圍正常腦組織發生活化，可致中樞神經系統語言控制網絡抑制和易化平衡機制失調。語言的控制機制依賴于雙側大腦與小腦連接之間的平衡，顱腦的異常信號打破了語言控制的動態平衡，語言相關區域的神經元活化或抑制，會影響語言發音的產生[8]。

在心因性FAS中，患者不伴器質性腦損傷，可能存在潛在的心理或精神障礙，如轉換障礙、雙相情感障礙、精神分裂癥等[9]。目前精神疾病與FAS的聯系并不明確，Reeves等[10]通過正、負綜合征量表(PANSS)提出，FAS與精神疾病病情加重之間存在直接聯系，其認為精神病越嚴重，FAS發生率越高。心因性FAS患者新的口音在整個心理或精神疾病發作期間持續存在，并且可在精神疾病發作消退后消失。FAS發生在精神分裂癥或躁狂癥發作之后，常與抗精神藥物的突然停藥或藥物攝入不平衡有關[11]。Moreno-Torres等[12]經研究推測FAS可能是由間歇性抑制的神經回路引起。并在后續的研究中發現FAS患者多巴胺能系統可能被破壞，當患者攝入多巴胺拮抗劑時FAS的癥狀會減輕。

混合性FAS是指患者同時存在神經源性和心因性的證據。混合性FAS的病因主要是神經源性的，但隨著病情好轉患者FAS沒有好轉的跡象，而是發展為心理源性的FAS[6]。

目前FAS無特異性治療方法。文獻中FAS大多數是不可逆的，多數FAS患者的口音改變持續存在，少數FAS患者可發生逆轉[13]。本病例患者1 y后隨訪，未進行特殊治療的情況下，口音基本恢復，與大多數文獻報道不同，考慮不排除既往研究追蹤回訪時間短暫有關。

綜上，異地口音綜合征是罕見疾病，在臨床工作中，要充分認識此病，在急性期與運動性失語、構音障礙、感覺性失語相鑒別。此外，神經源性FAS存在遲發現象，起病急性期可因其他語言障礙(Broca失語癥、言語失用癥或構音障礙)“掩蓋”了口音改變而未被發現。同時，要追溯其病因，尋找神經源性或心因性來源，做相應的病因治療。治療原發病的同時，積極加強語言功能的康復鍛煉，給予適當的心理暗示，促進語言功能的恢復。