姜 園,王 霞,胡建軍,李 蕾,劉 芳,何志義
丘腦梗死是臨床發病率較低的腦血管疾病[1],由于丘腦解剖學結構及血液供應復雜,不同類型的丘腦梗死患者可能有不同的臨床表現,本文報道1例臨床罕見的以同側眼瞼下垂為唯一臨床表現的丘腦梗死。
患者,男性,63歲。以“發現右眼瞼下垂3 h”為主訴入院。緣于入院前3 h患者家屬發現患者右眼瞼下垂,無肢體活動不靈及言語不清,無頭暈、頭痛,無視物旋轉及視物重影,癥狀持續無緩解,急來我院急診就診,行頭部CT檢查示“腔隙性腦梗死”,行MR+DWI示丘腦新發腦梗死,為求進一步診治收入病房治療。病來無神志不清、無抽搐,無口角歪斜及口角流涎,無飲水嗆咳及吞咽困難,無面部無汗等情況,飲食睡眠可,大小便正常。既往史:平素健康狀況良好。否認高血壓、糖尿病、心臟病病史。否認肝炎、結核等傳染病史。否認手術、外傷史。個人史:吸煙30 y,10支/d,無嗜酒及其他不良嗜好。無家族遺傳病史。查體:神志清楚,言語流利,查體配合,記憶力、定向力、計算力正常,雙眼球各方向運動充分,無眼震,雙瞳孔等大正圓,D3.0 mm,光反射靈敏,右眼瞼下垂,雙側額紋及鼻唇溝對稱,示齒口角無偏斜,伸舌居中,懸雍垂居中,咽反射存在,雙側肢體肌力V級,肌張力正常,腱反射對稱存在,共濟協調,雙側肢體痛溫覺正常,Babinski(L-,R-)。輔助檢查:入院心電圖正常,血清同型半胱氨酸:92 μmol/L,余化驗檢查未見明顯異常,影像學檢查:頭部MR+DWI:右側丘腦、雙側基底節區、雙側側腦室旁、雙側半卵圓中心區見多發斑點狀長T1、長T2信號,在FLAIR序列上呈高信號。雙側側腦室前后角周圍腦白質可見對稱性斑片狀長T1、長T2信號影。腦室系統略擴張,腦溝裂池稍增寬加深,中線結構居中。頭部DWI彌散成像:右側丘腦見小斑片狀彌散受阻高信號,于ADC圖呈低信號(見圖1)。頭部MRA:雙側椎動脈不對稱,右側椎動脈較左側纖細,右側大腦中動脈M2段、右側椎動脈遠端血管狹窄。基底動脈迂曲。頸動脈彩超提示:雙側頸動脈內中膜增厚伴斑塊(多發);雙側椎動脈管徑不對稱,右側椎動脈管徑較左側纖細,右側椎動脈開口處斑塊伴狹窄(狹窄率50%~69%)(見圖2)。臨床診斷:急性丘腦梗死。予以患者抗血小板聚集、降脂穩定斑塊、改善循環等對癥治療。出院時患者仍有右眼瞼下垂(見圖3)。3個月后電話隨訪患者癥狀完全好轉。本例患者的臨床資料及國外報道其他病例資料(見表1)。8例患者中,均沒有瞳孔受累,7例患者表現為病灶同側眼瞼下垂,1例患者表現為雙側眼瞼下垂,病灶對側為重;5例患者為丘腦結節動脈供血區梗死,3例患者為丘腦旁正中動脈供血區梗死;1例患者存在意識障礙;3例患者存在記憶力、計算力、定向力減退,反應遲鈍;2例患者合并病灶對側肢體偏癱;2例患者合并病灶對側中樞性面癱;1例患者有垂直凝視麻痹及復視。1例患者存在構音障礙。1例患者存在步態障礙。
丘腦有4支供血動脈,分別為丘腦結節動脈、丘腦旁正中動脈(亦稱丘腦穿通動脈)、丘腦膝狀體動脈和脈絡膜后動脈,其中丘腦旁正中動脈從大腦后動脈P1段發出,丘腦膝狀體動脈和脈絡膜后動脈均起源于大腦后動脈P2段,丘腦結節動脈起源于后交通動脈近端1/3處。丘腦結節動脈供應丘腦前內側核團和前外側核團,還供應丘腦前核、膝狀體核、腹前核、部分腹外側核、背內側核腹極和內髓板腹側。本病例患者磁共振影像示右側丘腦前內側梗死,該區域為丘腦結節動脈供血,丘腦前內側區域梗死通常表現為認知功能障礙、意識水平改變、行為異常、人格改變、失語和視覺忽視等癥狀。而本病例臨床表現僅為同側上瞼下垂,此類型丘腦梗死十分罕見,國內外報道較少,但目前發病機制尚不完全清楚,查閱文獻總結可能的機制如下。
2.1 特定的核上通路中斷所致同側眼瞼下垂[2~5]。支配提上瞼肌核上通路的解剖學基礎尚不明確,丘腦可能在從皮質中央前回面部運動區經內囊后支至提上瞼肌核的通路中起到至關重要的作用[2]。中央前回運動區接受丘腦腹前核、腹外側核、腹后核的纖維,發出的纖維組成錐體束,至腦干一般軀體運動核、特殊內臟運動核和脊髓前角[8]。其中丘腦腹外側核及腹前核與中央前回面部運動區存在相互作用[2],并且丘腦前核和腹前核經扣帶回至額葉的Brodmann 6區存在彌漫性皮質投射[2,4]。由此可推測,丘腦梗死導致同側上瞼下垂的原因可能是由于支配提上瞼肌的核上通路中斷所引起[2~5]。此外右側大腦中央前回核上中樞比左側的對應中樞更占優勢,因此腦卒中引起的上瞼下垂在右半球比左半球更常見[4]。

表1 8例丘腦梗死致眼瞼下垂的臨床資料

圖1 AB示右側丘腦可見長T1、長T2信號,CD示右側丘腦彌散受阻高信號,ADC示低信號

圖2 示MRA示右側大腦中動脈M2段及右側椎動脈狹窄

圖3 示患者右(患側)眼瞼下垂
2.2 可能為霍納綜合征的部分臨床表現[2,4,5,9]。霍納綜合征是由交感神經中斷引起的,交感神經起源于下丘腦后部,任何位于下丘腦和眼之間的眼交感神經通路的損傷都可能導致同側霍納綜合征。一方面,在解剖結構上,下丘腦后部與丘腦前部接近,當丘腦前部發生梗死時可能會波及下丘腦后部,從而出現霍納綜合征[9,10];另一方面,有報道提到約30%~40%人群中,下丘腦后部和丘腦存在共有動脈[10,11],下丘腦后部由丘腦結節動脈和旁正中動脈共同供血[11],任何一個血流的中斷都可能導致完全或部分的霍納綜合征[4]。也有報道稱霍納綜合征與丘腦出血有關,可能是由于水腫的占位效應壓迫至下丘腦所致[12,13]。丘腦梗死致同側上瞼下垂目前報道較少且機制不明,臨床易被忽視或誤診。通過該病例的分析及有關文獻的學習提高臨床醫生對丘腦前內側梗死的認識,在臨床工作中應避免誤診、漏診。