誤診為視神經炎的非經典型Foster Kennedy綜合征1例

樸光明 盧嘉琪 羅于藍 黃若靜

暨南大學附屬第一醫院眼科，廣州 510630

Foster Kennedy 綜合征是一種少見的神經系統疾病，其中非經典型Foster Kennedy 綜合征在疾病發展的中晚期可表現為雙側視乳頭水腫繼發一側視神經萎縮［1］，易被誤診為視神經炎而延誤治療。本文報道1 例非經典型Foster Kennedy 綜合征患者的診治過程，并探討其發病機制、鑒別及預后，為此類患者診治提供參考，現報道如下。

1 病例資料

患者，男，45歲，因“右眼視物不見3月余，左眼視力下降2個月”于2019年9月12日入院。患者自訴3月余前右眼視物不見，2 個月前左眼視力進行性下降，伴有嗅覺喪失及輕度頭痛，不伴眼紅眼痛，期間患者曾于外院就診，診斷為“視神經炎”，未做特殊治療。患者既往痛風病史3年，否認高血壓、糖尿病等慢性病史，無眼科相關病史。眼科專科檢查：右眼第一眼位輕度外斜，視力無光感，瞳孔直徑5 mm，直接對光反射消失，間接對光反射存在，相對性傳入性瞳孔障礙（+），視盤顳側蒼白，鼻側充血水腫，隆起約2 D，邊界尚清，網膜靜脈迂曲擴張，余未見明顯異常（圖1A）；左眼視力0.2，瞳孔3 mm，對光反射存在，視盤充血水腫明顯，隆起約4 D，邊界不清，網膜靜脈迂曲擴張，余未見明顯異常（圖1B）。雙眼眼壓均為17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神經專科檢查：雙側肢體肌力肌張力正常，病理征未引出。血液檢查：促甲狀腺素及促腎上腺皮質激素稍偏低，泌乳素稍偏高。視野：右眼全盲，左眼僅存中央10°視野。光學相干斷層掃描：雙眼視乳頭水腫明顯（圖1C、1D），右眼最高約1 200 μm，左眼最高約600 μm，雙眼黃斑區神經節細胞層變薄，右眼為著。頭顱MR：前顱窩底巨大占位，大小約7.3 cm×6.7 cm×4.1 cm，T1、T2 呈等信號，增強掃描可見腫瘤中度強化，腫瘤邊界清楚，稍偏向右側，周圍水腫明顯，空蝶鞍，雙側額葉及右側腦室受壓，左側腦室輕度擴大（圖2）。腦血管造影術：腫瘤染色明顯，頸內動脈造影示腫瘤主要由眼動脈分支及大腦前動脈細分支供血。腰椎穿刺術：進針后有清亮腦脊液流出，測壓為25 cm水柱。臨床診斷：（1）巨大嗅溝腦膜瘤；（2）非經典型Foster Kennedy 綜合征；（3）空蝶鞍綜合征；（4）痛風。患者轉入神經外科行冠狀切口雙額下腦膜瘤切除術，并進行顱底重建及硬腦膜修補，術畢置入顱內壓探頭。術后病理：非典型腦膜瘤，WHO Ⅱ型（圖2D）。術后1個月患者右眼視力無光感，視盤蒼白明顯（圖3A）；左眼視力0.15，視盤水腫充血較前明顯減輕，色蒼白，邊界較入院清晰（圖3B）；雙眼視野與入院時基本相同；光學相干斷層掃描提示雙眼黃斑區神經節細胞層厚度較入院時降低。術后隨訪1年，患者右眼無光感，左眼視力維持在0.1。

圖1 非經典型Foster Kennedy 綜合征患者術前3 d雙眼眼底彩照及視盤三維重建（A 示右眼視盤顳側蒼白，鼻側稍水腫，顳側見Paton 線（細箭頭）；B 示左眼視盤充血水腫，呈菌型隆起，血管迂曲；C 示右眼視乳頭隆起，坡度約39°；D 示左眼視乳頭較右眼隆起度高，坡度約50°）

2 討 論

Foster Kennedy 綜合征由福斯特·肯尼迪（Foster Kennedy）于1911 年首次提出，描述為因顱內占位造成的單側視神經萎縮伴對側視乳頭水腫［1］。引起Foster Kennedy綜合征的占位病變常位于嗅溝、大腦鐮狀窩、蝶翼或額下區，而嗅溝腦膜瘤是其中常見的病變，患者常伴有嗅覺障礙［2］。

Foster Kennedy 綜合征因不同的發病機制可有不同分型。Foster Kennedy 推測視神經萎縮主要由于顱內腫瘤的直接壓迫所致，隨著腫瘤的生長，顱內壓力逐漸升高，從而引起對側視乳頭水腫［1］。但有研究發現僅22%的病例支持這一假設，另有33%考慮雙側視神經受壓所致，2%考慮由于長期存在的顱內壓升高而沒有直接壓迫視神經，單側視神經萎縮是雙側視乳頭水腫不對稱的表現［3］。Foster Kennedy 將其歸納為3 種類型：I 型即經典型，表現為一側視神經原發性萎縮，對側視乳頭水腫；Ⅱ型即雙側視乳頭水腫繼發一側視神經萎縮；Ⅲ型即雙側視乳頭水腫繼發雙側視神經萎縮［4］。結合該患者的病例特點，診斷為非經典型Foster Kennedy 綜合征，其中術前為Ⅱ型，術后1個月轉變為Ⅲ型。

顱內高壓引起的視乳頭水腫常被診斷為視神經炎而延誤治療。視神經炎發病較急，多數為單眼患病，早期視力即明顯下降，視野可有中心或旁中心暗點，可伴有眼球轉動痛，經激素治療后多可恢復視力。顱內高壓引起的視乳頭水腫發病常較緩慢，多數為雙眼患病，早期中心視力下降不明顯，早期視野表現為生理盲點擴大，進而視野向心性縮小，最終無光感，可伴頭痛等神經系統癥狀，晚期即使壓力解除視力也多難以逆轉［5-6］。此外，顱內高壓引起的視乳頭水腫隆起高度可明顯高于視神經炎，常隆起＞3 D，邊緣可見視網膜皺褶形成的同心性弧形線紋（paton 線）。本案例中，通過光學相干斷層掃描切面可以觀察到視盤周圍網膜結構有向上隆起趨勢（圖1C、1D），這些征象提示患者視乳頭水腫是由篩板后顱內高壓的機械作用引起的。計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）對于顱內視神經壓迫性病變的確診具有決定性的意義。視乳頭水腫需要必要的檢查來排除顱內高壓可能，早期正確的診斷和及時的治療對視力預后至關重要。

圖2 非經典型Foster Kennedy綜合征患者術前3 d顱腦MRI及術后腫物病理結果[A示前顱窩底腫瘤不完全性壓迫右側視神經（細箭頭）；B示腫瘤與右側視神經及視交叉相貼（粗箭頭）；C示腫瘤偏向右側，右側腦室受壓明顯；D示腫瘤細胞呈束狀，伴有砂粒體形成及骨化生（伊紅染色 ×100）]

圖3 非經典型Foster Kennedy綜合征患者術后1個月雙眼眼底彩照（A示右眼視盤蒼白；B示左眼視盤蒼白）

顱內占位病變對視神經的損傷機制相當復雜。嗅溝腦膜瘤約占顱內腫瘤的2%，主要由篩板和蝶骨上方的腦膜形成［7］。基于嗅溝腦膜瘤本身可能起源于視神經附近，在腫瘤不斷生長的過程中，可直接壓迫視神經，又可通過顱內容物間接壓迫，這是造成原發性視神經萎縮的原因。同時在發病的中晚期，隨著顱內壓進一步增高，顱內高壓可能成為影響病情的主導因素。患者出現明顯的視乳頭水腫，部分可以出現頭痛不適，臨床多在此期確診。本例Foster Kennedy 綜合征可能是顱內高壓與腫瘤壓迫的共同作用結果。因雙側視神經所受到的顱內高壓與腫瘤壓迫作用力的不一致性，即表現為一側視神經萎縮，對側視乳頭水腫。患者術前檢查發現雙眼視乳頭雖均有不同程度的水腫，但右眼視力早已無光感，視神經傾向于萎縮改變，除外自身視神經解剖差異影響，不排除視神經萎縮眼受到一定程度的神經壓迫。MRI 提示腦膜瘤稍偏向右側，其腫瘤底部對右側視神經有不完全性的壓迫（圖2A），且右側腦室受壓明顯（圖2C），這支持了共同作用假說。另外，腦血管造影術顯示腫瘤主要由眼動脈等供血，是否通過腫瘤“竊血”現象減少了視神經的血供從而影響視神經的萎縮進展，有待進一步研究。

顱內壓升高及神經壓迫可導致包括視力喪失在內的多種神經系統后遺癥。顱內壓升高并維持2 周以上，可致視乳頭水腫，最終視神經萎縮［8］。視乳頭水腫表現為視網膜上的神經節細胞及視神經軸突丟失［9］。光學相干斷層掃描具有無創性、標準化、可重復，可以通過視盤三維重建直觀了解水腫程度，并可進行神經節細胞分析，易于在術前術后評估病情，指導治療。本例患者術后1 個月雙眼視乳頭隆起降低，呈萎縮趨勢，雙眼黃斑區神經節細胞損失較明顯，提示術后視力改善不明顯。

Foster Kennedy 綜合征的診治需要多學科參與。一項研究顯示約60%患者在接受及時的視神經減壓治療后，視力有一定程度的改善［6，10］。癥狀持續時間小于 7 個月，術前視力尚可，病灶周圍存在完整的蛛網膜，則視力預后較好［5］。作為眼科醫生，應告知神經外科醫生術中盡量減少對顱內段視神經的損傷，必要時術后監測顱內壓，避免顱內壓較大波動。圍手術期患者需要定期行光學相干斷層掃描檢查，記錄視乳頭水腫及視神經萎縮的程度，進行眼科相關的治療，以獲得最大的視力康復。