盆腔脂肪增多癥3 例診治報道

劉磊 蔡振賢 李傳洪 王峰

1 西藏大學醫學院 2 西藏自治區人民醫院泌尿外科 西藏拉薩 850000

盆腔脂肪增多癥(Pelvie Lipomatosis PL)是一種病因未明的罕見疾病,系以直腸和膀胱周圍盆腔空間內正常脂肪組織的過度增生為特征的良性疾病[1]。盆腔臟器周圍大量成熟的脂肪組織增生使周圍間隙減小，壓迫并牽拉膀胱、輸尿管、腸道以及周圍相鄰組織器官，進而導致相應的泌尿系統、消化系統及部分心血管系統癥狀表現。隨著影像學及診療技術的發展，盆腔脂肪增多癥被越來越多的醫生所認識。鑒于我區高海拔地區沒有盆腔脂肪增多癥的報道，現結合我院收治3例患者的臨床癥狀、病理特點以及診斷情況，結合文獻復習討論如下。

1 病例資料

1.1 病例1

患者，男，33 歲。體檢發現雙腎積水4 月余，自訴無排尿困難尿痛，尿急，夜尿增多等癥狀。期間服用藏藥治療，效果不佳。入院查體：BMI:22.41kg/m2,血壓：119/75mmHg.腹部平軟未捫及腫塊，雙腎區、雙側輸尿管走行區無明顯壓痛及叩擊痛。尿常規正常。尿動力學報告：充盈期膀胱感覺良好，順應性好；排尿期最大逼尿肌壓力約為164cmH2O,最大尿流率約為22ml/s；自由排尿量124ml，最大自由尿流率25ml/s。泌尿系超聲：雙腎積水伴雙側輸尿管擴張，不除外膀胱輸尿管連接部狹窄,膀胱位置偏高。CT 泌尿系CTU 可見:雙側輸尿管上段“s”型折疊，輸尿管近旁觀處未見造影劑充盈，雙側輸尿管明顯擴張，未見明確陽性結石；盆底筋膜稍厚；膀胱體積小。MRI盆腔增強可見：盆腔內脂肪增多，其內見多發索條狀低信號影，鄰近膀胱及乙狀結腸明顯受壓改變，膀胱形態不規則，膀胱頸部呈長條狀改變；乙狀結腸局部走行僵直。

患者男性，33 歲，圖a、b 為，CTU 冠狀位重建圖，圖c 為CTU 三維重建圖；圖d、e 為軸位T1 加權及T2 加權，圖f 為冠狀位T2 壓脂序列。

1.2 病例2

患者，男，45 歲，因雙側腰背部出現無明顯誘因疼痛1 年余入院，疼痛呈間斷性鈍痛。自訴無排尿困難、血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無排便異常等癥狀。入院查體:BMI:29.30kg/m2，血壓：130/87mmHg。雙側腎區無明顯壓痛、有扣擊痛，下腹部未觸及明顯腫物及異常膨隆。尿常規正常，血肌酐：107μmol/L。腹部超聲檢查示：雙側輸尿管擴張伴雙腎積水。全腹部CT：膀胱形態不規則,壁局限性不規則增厚；雙腎積水，中上端走行迂曲；雙測腎周脂肪囊內可見少許條索影。泌尿系CTU 可見:膀胱形態不規則，前緣局部囊性突起，后壁及左側壁彌漫性增厚，周圍脂肪間隙稍模糊，病灶累及雙側輸尿管膀胱入口處。MRI 盆腔平掃示:膀胱占位病變術后，膀胱壁不均勻增厚，以左側壁及后壁為著，形態不規則，漿膜面稍毛糙，周圍脂肪間隙稍模糊。患者于2019 年05 月行膀胱鏡檢查術+經尿道膀胱腫瘤電切活檢術。術中可見：后尿道延長、膀胱頸明顯抬高。術后病理診斷:腺性膀胱炎。根據綜合影像特征、臨床表現及術后病理，診斷為盆腔脂肪增多癥合并腺性膀胱炎。

1.3 病例3

患者，男，21 歲，因尿頻尿急3 年余入院。3 年前無明顯誘因出現尿頻尿急，腰痛、發熱，夜尿5～6 次。入院查體:BMI:28.23kg/m2，血壓：121/83mmHg。雙腎區壓痛及叩擊痛可疑，腹部未觸及明顯腫物及異常膨隆。血常規WBC:14.8x 109/L；尿常規WBC：17895.10/uL 泌尿系超聲檢查示：雙腎積水。膀胱殘余尿測定：排尿后膀胱內殘余尿量約16ml。CT 全腹部平掃示：雙腎輸尿管全程擴張。MRU（中腹部+盆腔），MRI盆腔平掃示：雙側腎盞、腎盂及輸尿管全程擴張，雙側輸尿管局部迂曲折疊。左腎門腹膜后脂肪間隙較模糊。患者于2019 年05 月行膀胱組織活檢+經尿道輸尿管鏡檢查，術中窺查見：膀胱頸部后唇部抬高明顯，向下后方極度按壓后輸尿管進入膀胱內，后尿道明顯延長，膀胱容量小，黑色0.275inc 斑馬導絲不能通過雙側輸尿管口。術后病理診斷:被覆尿路上皮慢性炎。

2 討論

PL 患者大多為男性，男女比例為18：1。由于此病早期無典型的臨床癥狀和體征,且發病率低（0.6～1.7/10 萬）[2]，容易被醫生誤診漏診。隨著疾病的進展，患者時常以出現梗阻性腎病及慢性膀胱炎等并發癥而就診[3]，近一半的患者以LUTS 為主要表現[4]；部分表現為腎盂積水等導致的腰背部疼痛；22%患者還可表現為便秘、惡心、厭食、便血等消化系統癥狀[5]。約30%PL 患者就診時合并高血壓[6]。

PL 患者的臨床診斷主要依賴具有特征性的影像學檢查及肛門指診輔助。肛門指診可觸及前列腺抬高，不易觸及其尖部，但有時肛門指診容易將增厚的脂肪組織誤診為肥大的前列腺組織。75%的盆腔脂肪增多癥患者膀胱黏膜病理改變為增生性改變（腺性膀胱炎、囊性膀胱炎或濾泡性膀胱炎),其中40%為腺性膀胱炎[7]。當腺性膀胱炎患者行膀胱鏡檢查時，見膀胱頸部抬高明顯，不易進入膀胱內，后尿道明顯延長時應懷疑盆腔脂肪增多癥的可能。超聲圖多顯現膀胱周圍大量中高回聲，膀胱位置增高，膀胱直腸陷凹充滿高回聲并伴有不同程度的尿殘留[8]。下腹部X 線膀胱及輸尿管周圍可呈現“骨盆透明征”，整個膀胱可呈現“葫蘆狀”“倒降落傘狀”“倒梨形”等。Moss 等人將膀胱抬高，變形伸長；乙狀結腸受壓伸直和輸尿管正中移位等線表現歸納為三聯征[9]。CT 分辨率要明顯高于X 線，可以區分脂肪組織與其他組織。CT 表現對于PL 具有診斷意義，可見膀胱、輸尿管及直腸周圍出現大量低密度脂肪影，是盆腔脂肪增多癥的CT 特征性表現。也可顯現出盆腔內臟器的受壓、移位情況，如膀胱形狀不一及抬高表現；前列腺、精囊位置抬高,精囊和膀胱后壁之間的間隙增寬等 。周良平認為診斷盆腔脂肪增多癥的最佳影像學檢查方法為MRI,具有特異性，尤其是矢狀面T1WI 膀胱形態指數和膀胱精囊角的測量對本癥的定量診斷最有價值。MRI 可見膀胱周圍充滿短T1、長T2 的特征性脂肪信號，另外也可見膀胱受壓、頸部延長等間接性征象[10]。

PL 目前尚無確切病因，Morettin 認為此病可能與下尿路感染有關，炎癥使脂肪組織過度增生；也有人認為PL 為肥胖癥患者的局部表現癥狀[11]，但也有學者認為其與肥胖無關。按照此前中國標準性BMI 指數大于28kg/m2為肥胖，此次3 例男性患者BMI 分別為22.41kg/m2、29.30kg/m2、28.23kg/m2，有兩例為肥胖癥患者。此外也有學者指出激素分泌異常、脂蛋白異常代謝、局部炎性反應等也會增加[12]。國外學者認為PL可能還與HMGI-C 基因有關[13]，推測可能為遺傳性疾病。

因PL 患者早期無明顯典型臨床癥狀，就診時有29.0%的患者已有腎功能不全，8.5%的患者已發展為腎衰竭。錢曉妹在醫療損害鑒定中報道因院方早期兩次漏診盆腔脂肪增多癥而加重患者病情，鑒定院方負有25%的診療過錯責任[14]。由此可見結合臨床癥狀及影像學檢查早期確診，避免病情加重向腎衰竭發展以及引起醫療糾紛顯得尤為重要。

我院3 例藏族PL 患者均為男性，年齡為20～50歲之間。入院查體無明顯特異性陽性體征，入院血壓正常，雙腎區、雙側輸尿管走行區、膀胱區無明顯觸壓叩擊痛及捫及明顯包塊，兩人無LUTS 癥狀；按國際體質指數標準，其中兩人BMI ＞28 為肥胖體質；患者尿培養白細胞數均增高。泌尿系影像學表現：①提示盆腔內炎性滲出改變；三例患者均有雙腎積水表現，符合泌尿系炎性病變特征，其中兩人術中膀胱活檢組織為腺性膀胱炎和被覆尿路上皮慢性炎；均未見陽性結石影；②盆地筋膜增厚表現；盆腔內脂肪增多，其內見多發索條狀低信號影 CT 有脂肪密度且無侵犯周圍臟器征象，僅為單純的壓迫；表現為膀胱、前列腺及直腸等周圍脂肪組織的不良增生。③脂肪組織以膀胱及乙狀結腸周圍居多，并有明顯受壓改變；膀胱形態不規則，變形拉長呈長條狀，體積顯示縮小，膀胱壁增厚；乙狀結腸局部走形僵直，周圍脂肪間隙稍模糊。④雙側輸尿管全程擴張積水，走形呈迂曲折疊狀。⑤前列腺及雙側精囊腺大小形態可。可見PL 患者臨床癥狀無明顯的特異性，但影像學檢查具有較高的特異性。

盆腔脂肪增多癥缺乏公認的治療措施。保守治療如長期服用抗生素、激素以及節食等，療效缺乏肯定。盆腔脂肪增多癥是良性疾病，但是無論保守治療或者手術治療，都應保持長期的隨診，以此判斷病情是否進展或評價手術療效。