11例原發(fā)性肝臟淋巴瘤CT及MRI影像表現(xiàn)

榮雪飛 蔡劍鳴 董景輝 劉淵 任洪偉

原發(fā)性肝臟淋巴瘤(primary hepatic lymphoma，PHL)是指病灶僅局限于肝臟和肝周淋巴結(jié)，不伴其他部位淋巴瘤病灶，約占淋巴瘤結(jié)外侵犯的1% 以下[1]。PHL是一種罕見的疾病，缺乏特異的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前診斷較困難。本研究回顧性分析11例經(jīng)穿刺或手術(shù)切除病理證實的PHL的CT及MRI影像表現(xiàn)，以提高對該病的診斷水平。

資料與方法

一、研究對象

回顧分析解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心經(jīng)病理證實的11例PHL患者的臨床資料，患者中男性7例，女性4例，年齡為(55.0±10.9)歲，范圍為34～71歲。9例表現(xiàn)右上腹部不適，其中1例伴有發(fā)熱，1例伴有黃疸，2例無癥狀為體檢發(fā)現(xiàn)。5例有乙型肝炎病史，實驗室檢查血清乳酸脫氫酶(LDH)增高9例，腫瘤標(biāo)志物AFP均為陰性，CEA增高2例，CA199增高3例，CA155增高3例。

二、檢查方法

采用GE公司64排DiscoveryCT750HD機器進行CT掃描。肝臟平掃及動態(tài)增強三期掃描，層厚5 mm，重建間隔5 mm，螺距1.5。造影劑碘普羅胺300～370 mg/mL，以1～1.5 mL/kg計算造影劑總量，經(jīng)肘靜脈團注，速率3.0～4.5 mL/s；動脈期20～30 s，門脈期60 s，平衡期150～180 s。

MRI檢查采用GE3.0T Signa HDXt磁共振掃描儀。軸位T1WI平 掃WATER:BH L-Flex Mask，T2WI fs FRFSE，BH DWI b=800 s/m2；雙回波成像 In Phase/Out Phase：BH L-Flex Mask；三維動態(tài)增強掃描：LAVA-XV+C，動脈期18-20 s，門脈期60 s，冠狀位平衡期3 min，延遲期5 min。造影劑使用釓噴酸葡胺注射液，以0.1 mL/kg計算總重量，經(jīng)肘靜脈團注，速率2.5 mL/s。

三、圖像分析

11例患者的CT及 MRI 圖像由兩位副主任醫(yī)師共同分析并達成一致意見，主要觀察內(nèi)容為CT及MRI各序列圖像病灶的信號特點及增強表現(xiàn)。

結(jié) 果

一、影像表現(xiàn)

11例患者中，10例為單發(fā)，1例為多發(fā)。CT檢查7例，平掃病灶呈密度均勻/不均勻稍低密度，邊界清晰，增強掃描輕度強化，強化程度低于肝實質(zhì)，其中4例有“血管漂浮征”表現(xiàn)，1例有中央瘢痕。MRI檢查8例，平掃T1WI信號呈均勻/不均勻稍低信號，T2WI信號呈均勻/不均勻稍高信號影，增強掃描動脈期輕度強化，門脈期及延遲期呈均勻/不均勻稍低信號，其中有2例病灶有“血管漂浮征”表現(xiàn)，1例有中央瘢痕，1例有膽管受壓。11例患者中CT及MRI檢查中共有6例血管可見“血管漂浮征”表現(xiàn)，2例為環(huán)形強化，2例有中央瘢痕，1例斑片狀強化。1例呈膽道受壓改變，伴病灶周邊膽管擴張。圖1為1例女性患者原發(fā)性肝臟B細胞淋巴瘤MRI表現(xiàn)，圖2為1例男性患者肝臟彌漫大B細胞淋巴瘤表現(xiàn)。

二、病理結(jié)果

本組11例患者經(jīng)皮肝穿刺或手術(shù)切除獲得病理結(jié)果，5 例患者診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤，3例B細胞性淋巴瘤(1例黏膜相關(guān)淋巴瘤，1例邊緣區(qū)淋巴瘤)，2例T細胞淋巴瘤，1 例小細胞淋巴瘤。

A：T2WI序列病灶呈均勻一致稍高信號，病灶內(nèi)見血管流空信號，病灶周圍小膽管擴張；B：DWI序列病灶呈均勻高信號，信號與脾臟信號相似；C：動態(tài)增強掃描門脈期呈均勻稍低信號，其內(nèi)見血管穿行(箭頭所示)；D：FIESTA序列病灶周圍膽管受壓擴張(箭頭所示)

A：肝左外葉類圓形稍低密度影，邊界清晰；B：動脈期輕度強化，其內(nèi)見血管穿行(箭頭所示)；C：門脈期病灶呈稍低密度影，密度均勻，周邊肝實質(zhì)輕度強化；D：病理涂片: 免疫組化LCA(+),CD20(++),CD79(++),Ki67(80%+),AAT(-),Bcl-2(-),Bcl-6CD10(-),CD21(-),CD23(-),CD3(-),CD30(-)

討 論

PHL非常罕見，好發(fā)于中年男性患者，平均發(fā)病年齡約50歲，男女發(fā)病率之比約為3∶1[2]。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，包括肝腫大、右上腹疼痛、黃疸和全身性癥狀(發(fā)燒、體重減輕和盜汗)[3]。PHL發(fā)生機制是B淋巴細胞、T淋巴細胞和自然殺傷細胞在不同的成熟階段產(chǎn)生的克隆性腫瘤的增殖[4]。PHL分為: 單發(fā)腫塊型、多發(fā)結(jié)節(jié)型、彌漫浸潤型[5]。PHL在免疫抑制患者中發(fā)病率較高，與HBV、HCV以及Ebstein-Barr病毒感染有關(guān)，這可能是由于肝炎病毒導(dǎo)致的慢性局部炎癥損傷肝臟匯管區(qū)的淋巴組織，進而發(fā)生了惡變[6]。本組病例中5例有乙型肝炎病史，沒有HCV感染者，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。研究表明，血清 LDH 的動態(tài)變化有可能作為 PHL 的一個診斷標(biāo)志物[7]。本組11例中有9例LDH升高。腫瘤標(biāo)志物AFP和CEA水平正常的占位性肝病變應(yīng)作為PHL診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]。本組11例病例中AFP均為陰性，2例CEA升高。原發(fā)性肝臟淋巴瘤組織學(xué)可分為: 彌漫大B 細胞淋巴瘤，濾泡型少見，其余為T 細胞淋巴瘤等，而黏膜相關(guān)組織( MALT) 淋巴瘤極為罕見[9]。本組11例患者中病理均為非霍奇金淋巴瘤，其中5例為彌漫大B細胞淋巴瘤，3例為B細胞淋巴瘤，2例為T淋巴細胞，1例為小細胞性淋巴瘤。

PHL以孤立性病變多見，多發(fā)性病變少見。本組11例患者中10例為單發(fā)，1例為多發(fā)。影像表現(xiàn)密度及信號多均勻，當(dāng)合并有出血、壞死時，密度及信號不均勻，CT平掃表現(xiàn)為低密度，MRI表現(xiàn)T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號，信號較均勻，與脾臟信號相當(dāng)。增強掃描病灶輕度強化或環(huán)形強化，強化程度低于肝實質(zhì)，血管及膽管不受累。本組有6例病變中央有血管穿行即“血管漂浮征”；有2例表現(xiàn)環(huán)形強化，呈“靶征”；2例病灶中央瘢痕延遲強化；1例表現(xiàn)為病灶周邊膽管擴張。

PHL應(yīng)與以下肝臟腫瘤鑒別①原發(fā)性肝細胞癌；②肝內(nèi)膽管細胞癌；③肝膿腫；④轉(zhuǎn)移性肝癌。肝臟是惡性腫瘤轉(zhuǎn)移最易受累的器官之一，消化系統(tǒng)腫瘤可經(jīng)門脈轉(zhuǎn)移到肝臟，主要進入肝右葉，轉(zhuǎn)移性肝癌多有原發(fā)病史，常多發(fā)，散在分布，病灶密度、信號及強化方式與原發(fā)灶相關(guān)，“牛眼征”是其特異性征象。

綜上所述，PHL 是肝臟的一種罕見病變，單發(fā)多見，患者臨床表現(xiàn)右上腹疼痛、黃疸和全身性癥狀(發(fā)燒、體重減輕和盜汗)，實驗室檢查LDH升高，AFP 及 CEA 陰性，影像表現(xiàn)病灶邊界清晰，密度/信號均勻，增強掃描呈少血供表現(xiàn)，“血管漂浮征”及“靶征”具有一定特征性，但確診需組織病理學(xué)檢查。