全軍航空航天醫學專業委員會
通信作者:王建昌,田建偉,徐先榮,崔 麗,鄭 軍
空軍特色醫學中心,北京 100142
先天性心臟病(congenital heart disease,CHD)是最常見的先天性畸形,我國CHD的患病率為8‰,成年人的患病率為3‰~5‰[1]。隨著醫療技術進步,90%以上的CHD患者可活到成年[2]。成人最常見CHD有房間隔缺損(atrial septal defect,ASD)、動脈導管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)和室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD),分別占成人CHD的30%、10%和10%。卵圓孔未閉(patent foramen ovale,PFO)是一種心臟解剖結構變異,在人群中的檢出率高達25%~33%[3-4]。在高空飛行時,可能發生右向左分流而導致栓塞事件或高空減壓病[5]。其與ASD具有相似的臨床航空醫學意義,故列入本指南一并討論。既往招收飛行學員體格檢查時未常規進行心臟彩超檢查,可能導致部分無癥狀和雜音不明顯的CHD受檢者漏診,多在飛行人員改裝體檢或因其他疾病行心臟彩超檢查時被發現。即使在招飛醫學選拔時使用心臟彩超普查,仍可能存在少部分漏診。因此,國內外飛行人員中均有一定的CHD檢出率,這也是航空醫學需重視的問題[6]。
美國空軍體格標準規定,未治療、經外科手術或經導管治療后的CHD飛行不合格,需申請特許飛行[4]。根據美國空軍數據,截至2015年2月,共有96例CHD飛行人員申請特許,其中77例給予飛行合格,其中FCⅠ/ⅠA類10例,FCⅡ類28例,FCⅢ類33例,ATC/GBC 3例,MOD 3例[7]。我軍現行體格檢查標準規定,空軍招收飛行學員、空軍飛行人(學)員CHD均為飛行不合格。空軍特色醫學中心2009年12月-2020年12月共收治現役CHD飛行人員23例,借鑒外軍做法和我軍實際情況對其中20例進行特許飛行鑒定并給予飛行合格,包括殲擊機飛行員10例,運輸、轟炸機飛行員4例,直升機飛行員4例,空中戰勤、技勤人員2例。隨著CHD診療技術的提高和空中戰勤、技勤人員隊伍的擴大,申請特許飛行者可能進一步增多。為此,全軍航空航天醫學專業委員會根據“十二五”“十三五”期間空軍特色醫學中心全軍重大課題等研究成果,組織相關專家制定本指南,旨在規范軍事飛行人員CHD的航空醫學診治,重點是為航空醫學鑒定提供參考依據。
(一)診斷依據
1.病史 成人CHD的共同特點是早期或分流量小者無癥狀。ASD引起左向右心房血液分流,導致右心房、右心室增大和右心負荷加重。30歲前癥狀輕微,40歲后出現易疲勞、呼吸困難、心律失常、心房顫動等癥狀。PFO常處于關閉狀態、無癥狀,一般不引起血液分流,有明顯右向左分流時,可能出現隱源性腦卒中或偏頭痛。VSD和PDA分流量大者,癥狀出現早且明顯,首先表現為左心室容量負荷加重,有氣促、呼吸困難、心悸、乏力和反復肺部感染癥狀。VSD、PDA易出現感染性心內膜炎的表現。肺動脈高壓時,會出現發紺、右心衰竭、艾森曼格綜合征等右心室負荷過重的表現。
2.體格檢查 ASD最典型的體征為肺動脈瓣聽診區第二心音亢進并固定分裂,肺血管收縮期雜音。VSD典型體征為胸骨左緣3~4肋間Ⅳ~Ⅵ級粗糙收縮期雜音伴震顫,若分流量大,心尖部可有舒張期反流性雜音及P2心音亢進。動脈導管直徑≥2 mm,于胸骨左緣第1~2肋間可聞及連續性機械樣雜音伴震顫,P2心音亢進,脈壓增大。
3.輔助檢查 心電圖和動態心電圖用于評價心臟結構異常所致的電軸偏移、心房心室肥厚、束支傳導阻滯以及治療前后可能合并的心律失常等。胸部X線檢查用于評價可能存在的心腔擴大、肺動脈高壓、肺血流量增加。經胸超聲心動圖是無創、定性、定量的主要確診手段,難以確診者可進一步行經食管超聲心動圖、超聲心動圖聲學造影檢查,后者也是診斷PFO的“金標準”和首選方法[8],用于小型ASD和PFO的右向左分流定性、定量分級評估。經顱多普勒發泡試驗有利于評估右向左分流、顱內栓塞的風險。
心導管檢查可用于測量房、室水平分流量以及肺血管阻力,排除其他復雜畸形。心血管MRI、心臟螺旋CT可作為超聲心動圖的替代和補充,有助于精確評估解剖結構和分流量。頭顱CT和MRI檢查可明確是否存在腦栓塞。
4. 航空醫學相關檢查 成人ASD或PFO的缺損面積可能隨著年齡的增加而增大,反復航空環境暴露,特別是在進行抗荷動作、加壓呼吸時,應動態評價缺損大小和分流量,在進行超聲心動描記術或經顱多普勒超聲聲學造影時配合Valsalva動作或咳嗽動作有助于評價是否有潛在的右向左分流。離心機及心肺功能檢查有助于CHD治療后的加速度耐力評估[9]。
(二)診斷標準
1. 定性診斷 根據臨床癥狀、典型雜音、超聲心動圖可做出診斷。臨床癥狀和體征缺如的CHD,多通過心臟超聲檢查確診。詳見先天性心臟病診斷與治療指南及專家共識[2,10-15]。
2.分類診斷 按分流量大小或缺損大小,可分為大型、中型、小型。按解剖分型,ASD主要分為原發孔型、繼發孔型和靜脈竇型;VSD分為膜部及膜周部、漏斗部和肌部VSD。PDA按形態分為管型、漏斗型、窗型、啞鈴型和動脈瘤型等。PFO分為簡單型和復雜型。
3. 航空醫學評估 CHD的航空醫學意義在于病理解剖異常在飛行環境下導致的血流動力學變化,雖然小的缺損或分流對地面生活質量影響很小,但在飛行環境下仍可能增加航空醫學風險。反復抗荷動作使胸膜腔內壓增加,可能導致ASD或PFO分流方向改變,增加反常栓塞風險。VSD相關的主動脈瓣脫垂所致的進展性主動脈瓣反流,可能導致動脈壓下降從而影響飛行耐力,在診斷中應予以重視。大PFO、合并房間隔瘤的PFO,存在心房水平右向左分流,可能增加航空環境下反常栓塞的發生率。
(一)內科治療
主要針對CHD相關的感染性心內膜炎、肺部感染、心力衰竭、心律失常等進行藥物治療,以及針對PFO和ASD進行預防性和封堵術后的抗血小板治療。對于有適應證的單純繼發孔型ASD、膜周部VSD以及大多數PDA患者可行經導管介入封堵術。對于大PFO或合并房間隔瘤的PFO,同時存在中~大量心房水平右向左分流情況時,建議進行介入封堵治療。與單純藥物治療相比,PFO封堵治療降低復發性卒中或TIA風險的效果更佳,但可能提高新發心房顫動或心房撲動的風撲動風險[16-17]。
(二)外科治療
對不適合介入治療的CHD,若不存在禁忌證,可在直視、胸腔鏡或機器人輔助下,進行ASD、VSD的直接縫合術、修補術或動脈導管縫扎術。
(三)航空醫學特色治療
患CHD飛行人員如果存在右向左分流,飛行中一旦出現座艙失密,高空減壓病的發生率和嚴重程度就會增加,因此飛行人員治療方式的選擇,除參考普通醫學建議外,還應充分考慮飛行職業特點、飛行機種及飛行崗位[10-14,18]。具備介入治療指征者,首選介入封堵術。對于運輸(轟炸)機、殲擊機飛行員,即使無明顯血流動力學意義的ASD、VSD、PDA,經系統檢查提示各項心臟功能指標正常,無心律失常等影響飛行的合并癥,飛行耐力良好,也應考慮介入治療。但平靜狀態下無心房水平分流,無偏頭痛、栓塞事件或減壓病等合并癥,未合并其他心臟結構異常的PFO,鑒于介入術后可能增加心律失常的風險,可暫不治療。
(一)疾病及治療措施對飛行的影響
CHD對飛行的影響主要與長期的異常分流和容量負荷增加相關,飛行中出現胸悶、氣促、易疲勞、呼吸困難、心律失常等臨床表現,可導致飛行人員操控準確性、注意力、反應力下降,危及飛行安全。而ASD、PFO(單獨或合并房間隔瘤)潛在的反常性栓塞,尤其是腦卒中和短暫性腦缺血發作,可能增加空中失能的風險。介入封堵治療后,封堵器脫落或移位、殘余分流、心內膜炎、瓣膜關閉不全、栓塞和心律失常等罕見并發癥,同樣可能危及飛行安全。
(二)航空環境對疾病的影響
航空環境對ASD、PFO的影響最為突出,主要體現在以下三點:1)飛行員進行抗荷動作、加壓呼吸時,右心房壓力隨胸膜腔內壓上升而升高,導致右向左分流,可能出現體循環系統反常栓塞。右向左分流也使未經氧合的靜脈血直接進入體循環,可能引起或加重飛行人員高空缺氧,其程度與分流量的大小密切相關[19];2)座艙失密高空減壓時,體液中溶解的氮氣呈過飽和狀態離析出來形成氣泡,靜脈氣栓可能通過缺損的房間隔或未閉的卵圓孔進入動脈系統,導致動脈氣栓,使高空減壓病的發生率和嚴重程度增加[19];3)航空環境可能增加ASD飛行人員心律失常、肺動脈高壓、心功能不全的潛在風險。加速度可能對放置的封堵器有一定刺激作用,如果封堵器尚不穩定,發生移位,可能出現心律失常危及飛行安全。
以上疾病及治療措施對飛行的影響、航空環境對疾病的影響在特許醫學鑒定及制定隨訪方案時均應給予關注。
(一)飛行人員患CHD經系統檢查評估、治療,達到如下要求,并對航空醫學關注點進行充分評估后,可啟動特許醫學鑒定。
1. 臨床無癥狀、體征;
2. 動態心電圖、次極量運動試驗檢查無心律失常;
3. 影像學檢查,無殘余分流、瓣膜關閉不全、封堵器磨蝕等,且心臟功能、儲備功能、調節功能正常;
4. 殲擊機飛行員離心機及加壓呼吸檢查正常,無心律失常;
5. 地面觀察時間不短于6個月。
(二)首次特許醫學鑒定由空軍特色醫學中心組織實施,經飛行人員特許醫學鑒定委員會對滿足以上要求的申請者進行個性化討論,形成特許飛行合格或特許飛行不合格結論。
(三)首次特許飛行合格后的鑒定,飛行合格和暫時飛行不合格結論由設有空勤科的軍隊醫療機構組織評定;飛行不合格結論由空軍特色醫學中心組織評定,其中空中戰勤和技勤人員也可由空軍所屬醫院組織評定。
初期隨訪,即患CHD的飛行人員在首次特許飛行合格后,飛行員需限制飛行觀察,空中戰勤和技勤人員需一定時間的動態隨訪,以判定CHD治療后的穩定性、飛行耐力的恢復情況、飛行對疾病治療后的影響等;中期隨訪,即完成初期隨訪達到飛行合格要求后,飛行員需進行取消限制后的飛行觀察,空中戰勤和技勤人員仍需一定時間的動態隨訪,以判定正常負荷下不同機種飛行人員的崗位勝任能力,為回歸常態飛行提供依據;后期隨訪,即完成中期隨訪達到飛行合格要求后,在常態飛行下,按飛行體檢、小體檢和大體檢要求進行隨訪。
(一)空中技勤人員和戰勤人員
1. 初期隨訪 首次特許飛行合格,6個月返空軍特色醫學中心復查,滿足特許飛行要求者,進入中期隨訪。
2. 中期隨訪 12個月返設有空勤科的軍隊醫院復查,飛行合格者,回歸常態飛行。
3. 后期隨訪 常態飛行按飛行體檢、小體檢和大體檢要求進行常規隨訪。
(二)運輸(轟炸)機飛行員、直升機飛行員
1. 初期隨訪 首次特許飛行合格,限副駕駛或雙座(武裝直升機),6個月返空軍特色醫學中心復查,滿足特許飛行要求者,取消限制、進入中期隨訪。
2. 中期隨訪 12個月返空軍特色醫學中心或空軍所屬醫院復查,共2次,飛行合格者,回歸常態飛行。
3.后期隨訪 常態飛行按飛行體檢、小體檢、大體檢要求進行常規隨訪。
(三)殲擊機飛行員
1. 初期隨訪 首次特許飛行合格,限雙座,每3個月返空軍特色醫學中心復查,共2次,滿足特許飛行要求者,取消限制,進入中期隨訪。
2. 中期隨訪 返空軍特色醫學中心復查,共3次,第1次復查時間為第6個月,第2次復查時間為第12個月,第3次復查時間為第24個月,飛行合格者,回歸常態飛行。
3. 后期隨訪 常態飛行按飛行體檢、小體檢、大體檢要求進行常規隨訪。
(一)空軍特色醫學中心
綜合治療后按不同機種隨訪要求進行隨訪,主要內容包括胸片、心電圖、心臟彩超、平板運動試驗、動態心電圖等。通過長期隨訪,為修訂軍事飛行人員體格檢查標準中先天性心臟病相關條款和特許醫學鑒定指南提供依據。
(二)航醫室和場站醫院(衛生隊)
1. 部隊航醫室 航醫對處于飛行觀察各階段的飛行人員,按照出院醫囑做好日常觀察和記錄,為最終回歸常態飛行提供依據。并在飛行體檢時和飛行結束后注意詢問有無心悸、胸悶、胸痛、頭暈、頭痛、黑矇等相關癥狀,特別注意詢問飛行過程中有無上述不適,有無飛行耐力下降等表現,測量心率、血壓、呼吸、脈搏。發現異常情況及時轉診。
2.場站醫院(衛生隊) 小體檢時,關注先天性心臟病相關癥狀,進行胸片、心電圖檢查,發現異常情況及時轉診。
(三)療養機構及體系醫院
年度大體檢時,注意CHD相關癥狀,進行心電圖、胸片、動態心電圖、心臟彩超等檢查,發現異常情況進行相應處置,必要時及時轉診。
執筆作者:孫津津
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