嬰兒Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征的分期手術治療

趙長應 張航 靳宏虎 叢銳

先天性束帶綜合征(congenital constriction band syndrome)是一種罕見的先天性肢體畸形，主要表現為出生時即存在完全或不完全環繞肢體的軟組織凹陷，多見于四肢，遠端較近端多發，發病原因尚不明確。目前最為常用的Patterson分型方法根據臨床表現將先天性束帶綜合征分為4型：Ⅰ型為單純皮膚環形凹陷；Ⅱ型為束帶伴遠端肢體畸形或水腫；Ⅲ型為束帶伴指尖融合；Ⅳ型為宮內截肢。根據融合手指指蹼的形態，又將其中Ⅲ型分為3種亞型，其中ⅢA型指蹼間隙正常、指尖聚攏融合，同時伴有其他部位束帶[1-2]?，F有文獻多建議對Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒在1歲以內盡早進行治療，但對新生兒期開始進行分期手術治療的報道較少[3-9]。我科對2014年1月至2018年12月收治的4例Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒采用分期手術治療，取得了令人滿意的療效?，F報道如下。

資料與方法

一、資料

2014年1月至2018年12月中國人民解放軍空軍軍醫大學第一附屬醫院骨科收治Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒4例。其中男2例，女2例；一期手術時患兒平均年齡14.5(7～19)d，二期手術時患兒平均年齡10.2(8～12)個月；共累及肢體7側。見表1。

二、方法

1.術前準備：(1)一期手術：完善術前常規實驗室檢查和心電圖、心臟超聲等檢查，綜合評估患兒全身發育情況及心、肺、肝等重要臟器的功能，排除黃疸、呼吸道感染和心臟發育畸形等手術禁忌證。囑患兒家屬予患兒穿著寬松開襟上衣和紙尿褲。清潔術區皮膚。患兒術前30 min禁食和水。(2)二期手術：完善術前常規實驗室檢查和心電圖等檢查，排除呼吸道和消化道感染等手術禁忌證，囑患兒家屬手術日予患兒穿著寬松開襟上衣和紙尿褲。清潔術區皮膚。患兒術前6 h禁食奶粉、4 h禁食母乳、2 h禁水。

2.手術操作:(1)一期指端并指分指手術：穩妥抱扶患兒，患肢外展，術區皮膚常規消毒后鋪巾。0.5%利多卡因2 ml局部浸潤麻醉后，肢體近端綁扎止血帶，沿患指指向快速全層分離患指遠端并連部分，對切口創緣距離≥ 5 mm者使用5-0可吸收微喬線間斷縫合1～2針/指、切口創緣距離< 5 mm者不予縫合。松止血帶，觀察患指末梢血液循環良好，沖洗術區后以無菌油紗覆蓋創面，油紗表面涂莫匹羅星軟膏，無菌紗布輕度加壓包扎患指于分指位[2]。(2)二期指端畸形修整+束帶切除術：采用全身麻醉，患兒取平臥位。圍繞分指術后指端的殘留畸形設計梭形切口，四肢其余部位皮膚環形凹陷遠近端設計連續“Z”形切口。常規消毒鋪巾。肢體近端綁扎止血帶后，按照設計切口切開指端皮膚，適當修剪皮下組織或(和)多余骨質，以5-0可吸收微喬線美容縫合切口。切開皮膚環形凹陷遠、近端，完整切除凹陷皮膚，適當松解皮下組織，縱行切開并松解深筋膜，注意保護并松解受壓迫血管神經束，將皮下組織對合良好后美容縫合切口。松止血帶，觀察患肢末梢血液循環良好，沖洗術區后涂莫匹羅星軟膏，以無菌紗布包扎。一期和二期手術由同一組醫生完成。

3.術后處理及隨訪：2次術后24 h內均密切觀察患肢末梢血液循環(1次/h)。無需使用抗生素。術后24 h去除無菌紗布查看患肢及切緣皮膚血液循環。一期分指術后油紗繼續覆蓋切緣，油紗表面涂抹莫匹羅星軟膏；二期術后切口消毒后涂莫匹羅星軟膏，更換無菌紗布松軟包扎。囑患兒家屬護理時保持傷口敷料清潔干燥、松緊適宜。無特殊情況術后5～7 d換藥1次。術后1周內抬高患肢。術后14 d拆線后指導家屬給予患指屈伸和抓握等功能鍛煉。一期術后每3個月隨訪1次；二期手術后1年內每3個月隨訪1次，1年后每6個月隨訪1次。根據嬰幼兒發育規律及患指功能具體情況給予相應的抓握和對捏等康復鍛煉指導。

4.效果評價：采用Moses等[10]提出的評價標準對患指功能、患肢外形改善情況以及畸形有無復發進行評估。

結 果

4例患兒2次手術切口均一期愈合。手術前后肢體血液循環均良好。一期手術后平均隨訪30.0(22～38)個月；二期手術后平均隨訪21.0(15～30)個月。末次隨訪時患肢外形和患指抓握等功能均良好，依照Moses等[10]提出的評價標準，患肢功能和外觀改善情況優4例，優良率100%?；純杭覍賹贾腹δ芎突贾庑胃纳魄闆r均滿意。束帶無復發。

典型病例1：患兒男，14 d。主訴：右手第1～4指發育異常、指尖相連，上肢多發環形皮膚凹陷。體格檢查：右手第1～4指發育短小、遠端聚攏融合，指蹼間隙正常；左手環指發育不良、末節缺如、近節有一個環形皮膚凹陷；右上臂及左腕各有一個環形皮膚凹陷，四肢其余部位未見明顯異常，患肢末梢血液循環良好。診斷：Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征。手術治療：一期于出生后14 d在局部麻醉下行右手第1～4指指端分指術；二期于出生后9個月在全身麻醉下行右手拇指及中指遠端整形、虎口開大，右上臂、左腕及左手環指近節環狀縮窄切除，術后無菌敷料包扎。2次手術切口均正常愈合。術后患指功能與患肢外觀良好。見圖1。

圖1 患兒男，14 d，Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征 A 右手術前外觀 B 右手指端分指術后即刻外觀 C 右手指端分指術后2周時被動活動右手 D 右手術后6個月功能明顯改善 E 右手術后8個月外觀 F 患兒9個月時右上肢外觀 G 患兒9個月時左腕部外觀 H 右手拇指與中指遠端整形、右手虎口開大及右上臂束帶切除術后即刻外觀 I 左腕及左手環指束帶切除術后即刻外觀 J,K 右上臂、左腕及左手環指術后30個月外觀 L 右手分指術后36個月外觀 M 右手分指術后36個月功能

典型病例2：患兒男，18 d。主訴：右手第1～5指發育異常，第2～5指指尖相連，左小腿局部皮膚環形凹陷。體格檢查：右手第1～5指均較左側短小，第2～5指遠端交叉聚攏、指蹼間隙正常，右手中指、環指及左小腿各有一個環形皮膚凹陷，四肢其余部位未見明顯異常，患肢末梢血液循環良好。診斷：Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征。手術治療：一期于出生后18 d在局部麻醉下行右手第2～5指指端分指手術；二期于出生后10個月在全身麻醉下行左小腿環狀縮窄切除術(家長拒絕接受右手指環狀縮窄切除術)，術后均以無菌敷料包扎。2次手術切口均正常愈合。術后患指功能與患肢外觀良好。見圖2。

圖2 患兒男，18 d，Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征 A,B 出生18 d右手術前外觀 C 右手指端分指術后即刻外觀 D,E 右手指端分指術后2周外觀 F,G 患兒右手指術后30個月可進行部分物體抓握活動 H 左小腿術前外觀 I 左小腿術后即刻外觀 J 左小腿術后30個月外觀

討 論

先天性束帶綜合征在臨床上較為少見，發病機制尚不明確，主要表現為患兒出生時即存在環形皮膚凹陷或截肢(指)，多見于四肢，遠端較近端肢體多發[11-15]。臨床上針對該畸形的分型方法包括Patterson分型[1]、Hall分型[16]和田文等[3]提出的分型等。使用最為廣泛的Patterson分型方法將先天性束帶綜合征按疾病嚴重程度分為4型，將其中Ⅲ型根據指蹼形態又分為3個亞型：ⅢA型為指蹼間隙正常 ；ⅢB型有指蹼間隙，但不完全；ⅢC型無指蹼，僅有竇道[1-2]。本研究組4例患兒均表現為環狀縮窄伴指尖融合，指蹼正常，屬于Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征。

對先天性束帶綜合征患兒，當患肢存在血液循環障礙時應立即行手術治療。PattersonⅢ型病例雖然不存在血液循環障礙，無需出生后即刻手術，但多數學者仍建議在患兒1歲前盡早行全身麻醉下手術，以利于患指早期適應正常解剖形態，改善患指活動[17-19]。部分學者提出可于患兒6個月左右在全身麻醉下盡早手術治療[3-6]；楊勇等[7]提出對拇指與手指的皮橋連接可在新生兒期行局部麻醉下早期松解，改善手部功能。嬰兒出生后手生長發育快[20]。Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒指尖聚攏融合、患指指向異常，無法遵循生長發育規律按時進行手指張開、抓握、對捏等練習，嚴重影響患手功能，因此新生兒時早期快速分指是改善手指功能的關鍵。而患兒肢體無血液循環異常，無需急診手術治療，同時因年齡較小對全身麻醉耐受性差、手術相關風險大，家屬往往希望通過一次手術同時治療指端聚攏及肢體環形縮窄帶，難以接受對新生兒行全身麻醉下手術。對此，我們綜合各方面因素，為Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒制定了個性化分期手術治療計劃：一期在新生兒期行局部麻醉下快速分離指端，早期給予患指足夠的生長空間、矯正患指指向及功能異常，手術及麻醉相關風險低，患兒家屬接受度高；二期在患兒6個月后擇期在全身麻醉下對一期分離后的指端畸形行美容矯形術，并切除肢體其他部位束帶。

Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒雖然指端聚攏融合，但指蹼間隙存在，單純分離指端、不進行美容修整所需手術時間短，可在新生兒生命體征平穩、無系統性感染時行局部麻醉下快速全層分離指端，若分離部位部分骨質外露，可適當切除多余骨質，間斷縫合1～2針后結束手術。但由于一期在局部麻醉下快速分指，無法仔細進行指端骨質、皮下組織及皮膚的美容修整。盡管簡單縫合后新生兒皮膚愈合能力強，創面可自行愈合，分離指端仍殘留不同程度畸形，可后期在患兒6個月后身體各器官和系統功能發育良好、免疫力強、對手術及全身麻醉耐受能力更好時再擇期行全身麻醉下美容手術，矯正一期分離指端殘留的骨骼畸形、局部皮膚凸起等異常，同時切除四肢其余部位的皮膚環形凹陷；若患指短小，可同期或分期適當加深虎口或(和)指蹼，進一步改善患指功能。本研究組4例患兒均一期在新生兒期接受局部麻醉下快速分離指端，二期在8～12個月接受擇期美容手術，矯正分指后殘端畸形，同時切除了肢體其余部位束帶，術后患指抓握、對捏功能及肢體外形良好。

綜上所述，對Patterson ⅢA型先天性束帶綜合征患兒制定個性化分期手術治療方案，可獲得良好的患指功能和美觀的患肢外形。