采用掌骨部分移位重建改良Blauth 3B及3C型發育不良拇指的療效觀察

徐秀玥 方有生 勞杰 劉宇洲

拇指發育不良是拇指從輕度發育不良到完全缺失的不同程度的一系列先天性發育病癥,其具體病因尚未明確。目前認為該病主要源自尺橈側軸的發育異常，累及近端肢體時則可表現為上肢橈側列的發育異常[1-3]。有研究提示IRX3/5因子與早期橈側肢體的發育有關[4-5]。拇指發育不良還會伴有其他系統的發育異常，如VACTERL綜合征、Fanconi貧血、心手綜合征等疾病[6]。對拇指發育不良現常用改良Blauth分型：1型為輕度拇指短小；2型為手內肌發育不良和虎口狹窄，尺側側副韌帶發育不良；3型為手外在肌和手內肌同時發育不良，掌骨發育不良，根據有無穩定的腕掌關節，分為3A和3B型[7]，Buck-Gramcko后又將僅有一小截掌骨殘留的拇指分為3C型[6]；4型為漂浮拇；5型為無拇指。分型對應治療方案是1型無需處理；2型和3A型建議拇對掌功能重建；4型和5型建議示指拇化。而改良3B、3C型的拇發育不良治療策略尚有爭議。傳統方案認為應直接行截指后示指拇化[6]；但仍有部分患兒家長不能接受拇指截指。也有學者使用帶或不帶血管蒂的第2跖趾關節移位，或縱向半第2跖骨移植重建拇指。但這些均會對足部造成創傷，且帶血管蒂移植對手術技術要求高，術后尚有組織存活、骨折是否愈合的風險。本研究嘗試用第2掌骨縱向半側骨干移位重建第1掌骨，結合二期肌腱移位拇對掌功能重建的手術方案重建改良Blauth 3B和3C型發育不良拇指并評價術式的療效。

資料與方法

一、資料

2013年12月至2018年6月,復旦大學附屬華山醫院手外科分型為改良Blauth3B和3C型患兒資料12例。第1次手術時平均年齡2.5歲，分型為改良Blauth 3B(8例)和3C型(4例)，均為單側累及。患者家屬均有保留拇指要求。

二、方法

1．手術：一期手術：(1)第1掌骨延長和CMC關節重建：取手背第1/2掌骨背側間隙切口，顯露發育不良的第1掌骨近端，切除其近端骨皮質。同切口內顯露第2掌骨。在掌骨頭下方橈側作橫向切口然后沿第2掌骨縱向中軸線劈開掌骨至其基底部，保留基底部骨皮質和骨膜。以基底部為定點，將劈開的橈側1/2掌骨旋轉成角分離。穿過第1骨間背側肌深面，與之前分離的第1掌骨近端接觸，對位滿意后，以1枚直徑1.0 mm克式針固定拇指外展略前屈位(圖1，2)。(2)二期手術：拇對掌功能重建:取環指徑線上遠側掌橫紋遠端平行切口，顯露明確屈指深、淺肌腱后，切斷屈指淺肌腱遠端。取腕橫紋正中偏尺側橫切口，顯露環指屈指淺肌腱，將肌腱從此切口引出。取拇指骨間關節橈側縱切口，經大魚際表面皮下隧道，將肌腱引至拇指MP關節橈側縫合固定于拇短展肌止點處。

圖1 掌骨縱向半側移位示意圖。陰影部分為移位的第2掌骨縱向劈開的半側骨干，與發育不良的第1掌骨近端對合后克式針支撐固定

圖2 掌骨移位延長的術中操作示意圖。使用手術刀將第2掌骨中間縱向劈開，后將其轉移至第1掌骨

2．術后處理：一期術后支具制動4周。術后3個月時隨訪，并進行二期肌腱移位術。同時評估患者重建的第1掌骨愈合情況及有無骨折、骨不連等并發癥，當有上述并發癥時，則于二期手術時一并處理。

3．評估方法：按Percival示指拇化功能評分系統，從每個拇指的握力、捏力、對掌、感覺、活動、外觀幾個方面對重建的拇指進行功能評分[8]，具體評分項目見表1。并對最后的結果進行等級評級。

表1 Percival提出的拇指功能評估方法

結 果

平均隨訪3.4年。隨訪發現12例患者9例可見第1掌骨一期骨愈合，第2掌骨恢復了部分直徑。8例為改良Blauth 3B型，4例為3C型(圖3,4)。術后發生第1掌骨骨不連2例，第2掌骨骨折1例，均在二期手術同時同時修復后愈合。其余未見傷口感染、組織壞死等并發癥。

圖3 拇指發育不良病例術前X線片。第1掌骨僅有少量殘留，分型為改良Blauth 3C

圖4 掌骨移位術后4個月隨訪X線片。可見第1掌骨已延長并愈合，與第2掌骨近端融合，相當于第1腕掌關節穩定于功能位

根據Percival提出的示指拇化術后拇指功能評估方法對每位患者的拇指功能進行評估。12名患兒綜合評分有6例評分達到優秀，3例良好，3例一般，具體評分見表2。所有患者評分均大于等于12分。12位患兒的家長均對保留的拇指感到滿意。圖5為病例術后隨訪照片。

表2 患兒的拇指功能評分結果(分)

圖5 術后3年患者門診隨訪，拇指捏物穩定，對指功能滿意

討 論

拇指發育不良較常用改良Blauth分型進行分類和指導治療，對于3B和3C型的發育不良拇指。以往認為拇指無功能，治療方案為拇指截指后示指拇化。但示指拇化也并非完美，亦有并發癥報道。Buck-Gramcko和Goldfarb均有報道早期常見并發癥如血管、神經損傷，皮膚組織壞死等。晚期并發癥包括近節指骨骨骺累及，示指掌骨基底骨不連，第一腕掌關節不穩，掌骨過長。此外，疤痕攣縮，關節僵硬等亦常見[9]。示指拇化有4.8%并發癥發生率，主要為血管方面和傷口問題[10]，也會出現疤痕攣縮、皮膚冗余、對掌不良等問題[11]。拇指獨特的形狀、長度、第1腕掌關節活動范圍和穩定性等，決定了它能完成抓握、捏物等精細功能。示指拇化是一個重建嚴重發育不良拇指的經典手術，但也有不良預后情況如掌骨過長、關節僵硬、CMC關節不穩等，重建拇指的對掌功能有時還需再次返修。從一定程度來說，術后的拇指功能情況和拇指發育不良的程度密切相關。同時，對于3B和3C型拇指發育不良，將外觀尚可接受的拇指截指并不為所有家長接受,仍有一部分人希望保留拇指。所以要探索提出一種創傷小，既能保留拇指，又能重建拇指功能的方法，以滿足這部分家長的需求。

既往亦有不同方式重建3B或3C型發育不良拇指的報道，如用帶血供的第2跖趾關節移植重建拇指[12]。后有將其改良的報道，仍為帶血管蒂關節移植，但加以跖趾關節融合來重建3B型拇發育不良；術者認為跖趾關節融合主要是可以延長掌骨長度并增加其穩定性，但這個手術對操作技巧較高[13]。Chow等[14]曾報道使用不帶血供的第2跖骨縱向半移植重建Blauth 3B型和IV型發育不良拇指，6例均獲得較好的效果；雖然握力相較健側手明顯變弱，有1例并發癥發生為供區跖骨骨折，但遠期供區并無影響。Nakada等[15]亦有相似病例報道，取得良好效果且對足趾發育無影響。事實證明半側跖骨移位延長掌骨的可行性，不帶血供也可愈合且對供區遠期影響不明顯。這些術式均可以重建部分拇指功能；但對足部會有供區的手術創傷，帶血管蒂的組織移位尚有血供風險存在，技術操作要求高。故本研究探索一種術式希望其創傷小，無需足部的供區提供組織移植，僅在一個切口內即可完成，且沒有血供風險。

通過分析3B和3C型發育不良拇指，它們與3A型差別在于第1掌骨的長度和穩定的第1腕掌關節。在既往研究的啟發下，本研究嘗試將第2掌骨縱向分離一半后行第1掌骨重建，延長第1掌骨至滿意的長度。后期隨訪發現第1掌骨愈合良好，第2掌骨寬度沒有明顯影響。分離的第2掌骨近端CMC關節部分轉化為一個穩定的第1腕掌關節。雖然活動度受限，但也可以達到大部分的拇指功能。在延長掌骨長度、穩定腕掌關節后，相當于將3B和3C型發育不良拇指轉化為3A型。之后再輔以拇對掌功能重建，即可重建一個有功能的拇指。本次研究對12例單側拇指發育不良病例進行上述手術后觀察療效，結果較滿意。該術式創傷小，供區影響小，手術切口少，耗時短，可以在保留拇指的前提下重建拇指部分的功能，為較多希望保留拇指的家長所接受。但該術式無法改變拇指大小，外觀上仍為原來細小的拇指，故發育不良程度輕的患者相對術后外觀和功能效果更好。本次研究選用了Percival提出的示指拇化功能評估法，其中捏力、握力精確度、對掌、活動度、外觀評估等大部分指標較為直觀；但在量化力量檢測時與健側比較時存在兩側力量均較弱故而比值相對較高的情況；而兩點辨別覺項目在兒童中應用可能有一定偏倚。但考慮隨訪時患兒基本可聽從指令完成，故結果均納入評分。遠期療效需要長期隨訪觀察。

第2掌骨縱向半側移位結合拇對掌功能重建的手術，可有效重建改良Blauth 3B及3C型發育不良拇指，既保留拇指又能重建較好的功能，遠期療效需要更多隨訪。對于改良Blauth 3B和3C型患者,希望保留拇指的情況下，可作為一種有效的手術選擇。