復合組織移位組合重建術在復雜性多拇畸形治療中的應用

孫麗穎 趙俊會 田文 鐘文耀 郭陽 楊勇 李斌 殷悅涵 張楠 趙宗璇 李清揚

多拇畸形是一種常見的先天性手部畸形，其在活產嬰兒中發生率為0.08/1000～1.40/1000[1]。因其臨床表型多樣，各型解剖基礎及生理特點也不盡相同，因此手術方式多樣，繁簡不一。但總的治療原則為保留優勢側拇指、糾正主指長軸力線、修復關節穩定性、獲得飽滿的指端外形、矯正狹小的虎口[2-3]。臨床上依據X線表現已有Wassel分型、Wood分型、Rotterdam分型等[4-6]，均無法涵蓋所有類型多拇，且不能完全依賴其進行術前規劃。但Wassel分型作為交流的基礎，目前仍是臨床中被應用最廣的分型方法。對于部分Wassel Ⅳ 型、Ⅵ型和Ⅶ型(掌指關節水平分叉，橈側三節指骨類型)中多拇，其表現為橈側指遠端發育不良，尺側指遠端外形優于橈側；而近端發育則是橈側優于尺側。針對這一特殊類型的多拇治療，已有通過復合組織移位的方法進行拇指重建的報道[7-15]，但均為個案或小樣本病例報道，缺少規律性總結。本研究旨在觀測復合組織移位組合重建術治療復雜性多拇畸形的療效。

資料與方法

一、資料

2001年9月至2019年2月北京積水潭醫院手外科采用復合組織移位組合重建術治療且隨訪時間大于1年的多拇畸形64例，平均年齡2.7(1～20)歲，均為橈側指近端發育可，遠端發育不良，而尺側指遠端外形美觀，近端發育不良的病例。Wassel Ⅳ 型6例、Wassel Ⅴ型1例、Wassel Ⅵ 型典型者9例，非典型者35例，Wassel Ⅶ 型10例，不符合Wassel分型者3例。

1.外觀特點：均為橈側指指端發育不良，如細小、偏斜、屈曲畸形、指甲畸形或缺如、或末節缺如等，而尺側指指端外形優于橈側，近端骨關節橈側優于尺側，部分患者合并尺側指與示指間指蹼間隙狹小(圖1)。橈側指掌指關節發育或活動度優于尺側者49例，二者發育均等或尺側優者12例，后者橈側腕掌關節發育或力線更佳。尺側指與示指指蹼間隙狹小者44例。

圖1 橈側指遠端發育不良 A尺側指遠端外形優于橈側 B力線尺側優于橈側

2.影像學特點：依據Wassel分型，患者為Wassel Ⅳ 型、Ⅴ型、Ⅵ型或Ⅶ型以及Wassel分型之外者。Wassel Ⅳ 型的患者均表現為第一掌骨發育良好，第一腕掌關節穩定，橈側掌指關節發育或活動度較尺側佳(圖2)。Wassel Ⅴ 型者尺側掌指關節優于橈側。Wassel Ⅵ 型包含典型和非典型者；前者尺橈側掌骨發育均可；后者則橈側指第一腕掌關節穩定，橈側掌骨發育良好，而尺側掌骨發育不良，近端纖細伴不同程度的近端缺如(圖3)。Wassel Ⅶ 型中均為橈側指為三節指骨型的多拇指畸形，有掌骨水平分叉，也有掌指關節水平分叉者，橈側掌指關節優于尺側(圖4)。

圖2 Wassel Ⅳ型的患者第一掌骨發育良好，第一腕掌關節穩定，橈側指指端細小，指間關節屈曲、偏斜畸形，尺側指指端外形相對粗大、指腹、指甲外形較橈側美觀，掌指關節活動度橈側優于尺側 A 拇指背側 B 拇指指端 C 拇指正位X線片 D～E 術中行復合組織移位 F 術后2年隨訪拇指外形、力線、虎口滿意

圖3 Wassel Ⅵ型的患者的X線表現 A～C 非典型Wassel Ⅵ型尺側掌骨發育不良，近端纖細伴不同程度的近端缺如 D 典型Wassel Ⅵ型的患者X線表現

二、方法

1.輔助檢查：行常規術前抽血及胸部X線、手部X線、心臟彩超、腹部彩超、手部肌腱彩超等術前檢查，無手術禁忌者進一步行手術治療。術前檢查患者橈側指和尺側指的外形、指間關節、掌指關節及腕掌關節的主動、被動屈伸活動、拇指外展功能及尺側指與示指間的指蹼間隙大小。

2.手術：手術均為兩名高年資醫師完成。嬰幼兒手術在全身麻醉下進行，而青少年可配合手術者則采用患肢臂叢麻醉。患肢驅血，上臂近端固定氣囊止血帶。若尺側指與示指間指蹼間隙無明顯狹小者(即拇指重建后虎口無明顯狹小者)采用指背Z字形或弧形切口，于近節指骨近端截骨，完整保留拇收肌止點用于重建。將尺側指遠端移位至橈側，克氏針內固定，若掌指關節穩定則不必克氏針固定。重建收肌止點，根據術中拇短展肌剝離情況酌情給予修復重建(圖5)。若尺側指與示指間指蹼間隙狹小者，則采用指背M形皮瓣重建虎口。若尺側指掌指關節發育不良，則行近節指骨截骨移位；反之行掌骨截骨移位，后者不必處理拇收肌。若尺側指拇長伸肌腱發育極為纖細者，則使用橈側指的伸肌腱加強縫合。其余處理同前。將M形皮瓣尺側半插入拇、示指間，開大虎口，而橈側半與移位后的尺側指拼接，修復指背(圖6)。本組有3例尺側指近節指骨也發育不良，但末節指骨、指腹、指甲外形發育優于橈側，行分期手術[16]。第一期保留尺側指血管神經束，將尺側指與橈側指拼接，第二期游離尺側血管神經束，修整尺側皮瓣蒂部，斷蒂縫合。另1例因尺側指骨性結構細小，完全去除尺側指骨，保留其甲瓣，將其套接于橈側指端，修整皮瓣縫合(圖7)。

圖6 尺側指向橈側移位，尺側指指骨水平或掌骨水平移位，采用M形皮瓣開大虎口 A～C 橈側指遠端缺失，尺側指近端發育不良，術中指骨水平移位 D～G 術后9年隨訪，再造拇指外形、功能及X線情況 H～M 患兒典型WasselⅥ型，行掌骨水平截骨移位，術前、術中及術后1年半隨訪情況

圖7 特殊病例 A,B 完整剔除尺側指指骨，保留尺側指甲瓣 C,D去除橈側指甲床及甲板，將尺側甲瓣組織移位

檢查指端及皮瓣血運，均通血良好，毛細血管反應靈敏。傷口處留置橡膠引流條1～2根，無菌敷料包扎，拇外展位前臂石膏托固定。

3.術后處理：術后隔日換藥，拔除引流條，檢查手術切口、克氏針位置及指端血運情況，均未見異常。更換紗布后采用拇外展位支具固定，術后4～6周復查X線片，若骨痂生成去除克氏針，日間可間斷取下支具開始功能鍛煉，維持4周，后改夜間支具持續4周。

4.隨訪：術后1、3、6個月及1年及以上定期復查。評估分為主觀評價及客觀評價，主觀評價即患者及家屬滿意程度，分為非常滿意、滿意、一般、不滿意。客觀評價包括臨床查體及影像學檢查，前者包括檢查拇指力線、指間及掌指關節穩定性、活動范圍，即Tada評分[17]，5分或4分為優，3分或2分為良，1分或0分為差；以及采用Cambridge-Keeling法和測量拇示指掌骨頭間距的方法[18]評價虎口。再行拇指正側位X線片，評估骨愈合及骨關節發育情況。

結 果

行尺側指直接移位者17例，行尺側指移位+M形皮瓣開大虎口者43例，采用尺側指甲瓣套接者1例，分期復合組織移位拇指重建術治療3例[18]。平均隨訪時間3.9(1～9)年。

1.末次隨訪時指標：手指外形、功能較術前明顯改善。患者滿意度：非常滿意44，滿意9例，一般10例，不滿意1例。截骨端骨性愈合63例，愈合時間4～8周，平均6周。

2.Tada評分：優秀率85.9%(55/64)，良為14.1%(9/64)。采用Cambridge-Keeling法和測量拇示指掌骨頭間距對比患側和對側虎口，差異無統計學意義(表1)。

表1 末次隨訪雙手虎口測量情況

3.并發癥：截骨端不愈合1例，為指骨水平截骨移位。掌指關節尺偏內收畸形5例；拇指指間關節伸直遲滯7例；術區瘢痕明顯增生1例；手指旋前畸形1例。二次手術者共11例，掌骨截骨矯形及掌指關節囊緊縮縫合3例，虎口Z字成形2例，指骨截骨矯形1例，瘢痕切除皮瓣修整1例，拇長伸肌腱緊縮或肌腱移位重建伸指功能4例。

討 論

國內醫生所述“頂端移位術”來源于英文“on-top plasty”，最早見于Soiland[19]描述的一種帶血管神經束的手指移位方法，即將一手指遠端移位至另一手指近端。隨后Kelleher[20]應用該方法治療了一例創傷性截指患者。Dobyns[21]和Ogino[3]等才將此方法用于先天性多拇畸形的矯正治療中，至今已有30余年。回顧文獻，“on-top plasty”并非指單一術式，將尺側指遠端向橈側移位拼接的手術方法，均被稱為“on-top plasty”，包括尺側指單純移位術、尺側指移位術+皮瓣移位重建虎口術[3,8,11,13-14]。后者又有不同的皮瓣轉位術式。Ogino[3]是將橈側指橈背側舌型皮瓣轉位至尺側，用于開大虎口。而Bell[13]報告的5例則是利用尺側指指背皮瓣重建虎口。該類手術既要考慮骨關節情況又要考慮皮瓣及肌腱等軟組織結構的發育情況，其方法的本質為復合組織移位及組合重建拇指，故將該類手術稱為復合組織移位組合重建術。當然如何稱謂為宜，還有待于學者們進一步討論。本研究中另納入兩種術式；一為尺側指遠端的軟組織甲瓣移位術；另一為分兩期完成的復合組織移位組合重建術[16]。因為這些患者均為橈側指近端發育可，遠端發育不良；而尺側指遠端外形美觀，近端發育不良。總體治療目的、治療原則一致，故歸類一并討論。

采用該種手術思路矯正多拇畸形，文獻多為個案報道[7-11]。Bell等[13]報道了一組5例術后平均隨訪12.2年的長期結果。該組患者4男1女，平均年齡1.4歲；Wassel-Flatt分型，Ⅲ型1例，Ⅶ型4例。橈側指掌骨及掌指關節發育良好，指間關節尺偏畸形，外型細小，尺側指僅見一發育不良的掌骨頭；而指間關節力線良好且指端外形優于橈側。術中采用M型皮瓣開大虎口，將尺側指于近節指骨基底水平移至橈側指。長期隨訪結果顯示截骨端均骨性愈合，手部拇指外形及力線滿意，掌指及指間關節的活動度得以一定保留。Chang等[14]報道了6例患者，平均年齡35個月；Rotterdam 分型的Ⅳ型3例、Ⅵ型3例，同為橈尺側指外形及結構發育不對稱。行移位治療，術后平均隨訪7年余，外形較術前明顯改善；有4例存在拇指指間關節的伸肌遲滯。南國新[15]也曾報道一組4例非典型Wassel Ⅵ患者的治療情況，2男2女，平均1.8歲；尺側指掌骨發育不良。行掌骨水平移位，將尺側指移至橈側。平均隨訪26個月，根據Tada評分評定4例為優。

橈、尺側多指非對稱性發育不良，是一類復雜的特殊類型的多拇畸形。目前針對該類畸形矯形治療文獻報道有限。本組病例均為1年以上隨訪，平均為3.9年，最長隨訪9年。采用Tada評分進行評價，優者85.9%，良者14.1%，拇指的外形、力線獲得了滿意的重建；虎口外形滿意，大小較對側無明顯差異，改善了患者持物功能。總體治療結果顯示針對該類橈、尺側指非對稱性發育不良者行復合組織移位橈尺側指組合重建的手術方法，是一種有效且可靠的治療手段。

手指移位時，截骨平面的選擇，主要依據骨關節發育程度來判定。若尺側指掌骨頭形態、掌指關節發育優于橈側指者可行掌骨水平截骨；反之，可于尺側指近節指骨水平截骨，利用橈側指掌指關節進行重建。

該類術式因術中同時涉及骨組織及軟組織重建，且涉及多個關節層面的矯形。因此，術前全面充分查體是必備環節，包括手指外觀評估、橈側指及尺側指的關節穩定性的檢查(腕掌關節、掌指關節及指間關節)、手指的主、被動屈伸情況及尺側指與示指間指蹼間隙的大小。充分查體有助于減少疏漏，是制定一個合理且完整的手術方案的基礎。

關于是否一期開大虎口，本研究的經驗為術前應檢查患兒雙側虎口(患側為尺側指與示指間指蹼間隙的大小)，進行健、患側的對比；可采用Cambridge-Keeling法和測量拇示指掌骨頭間距的方法進行虎口測量[18]。若患側尺側指與示指間指蹼間隙軟組織張力明顯增大，建議一期采用皮瓣或Z字成形開大虎口，可減少術后支具牽引時間，利于術后早期活動，同時減少重建后拇指掌指關節繼發內收尺偏畸形的可能。針對單純行尺側指移位的患者多為Wassel Ⅳ型或Ⅶ型(掌指關節水平分叉)患者；其尺側指與示指間的指蹼間隙術前評估雖較對側小，但多能滿足日常需求。通過術后有效的支具牽引，虎口也多能達到滿意的大小；但也有少數患者術后出現掌指關節內收畸形。這類患者術前軟組織張力還是過大，與重建后第一、二掌骨間夾角不相匹配。去除克氏針或支具后，拇指遠端仍有內收之勢；加之患兒年齡小，不易配合佩戴支具，與其長期無效牽引，不如一期行Z字成形或皮瓣轉移等方法開大虎口，縮短治療時間。

對于典型的WasselⅥ患者，由于拇指序列雙掌骨，通常尺側指與示指的掌骨間夾角要明顯小于健側[22]；且尺側腕掌關節多有尺偏畸形，因此單獨切除橈側指。部分患者拇示指掌骨間夾角難以獲得充分矯正，容易遺留虎口狹窄及腕掌關節尺偏畸形。針對該類患者，采用復合組織移位重建拇指及虎口也是一種合理選擇。該類患者多采用掌骨水平移位，保留橈側腕掌關節。術中要重視該關節的復位及尺側的修復和緊縮，防止術后腕掌關節過度外展。對于掌指關節松弛的患者，也要根據術前查體情況給予松弛側的緊縮縫合；必要時給予克氏針固定，術中要通過對骨關節和軟組織的全面調整使二者協調一致，張力平衡。

本組病例術后也存在部分皮瓣的術后瘢痕攣縮、及手指的旋前畸形問題，多與早期手術經驗不足有關。本組指骨截骨端不愈合1例，考慮與術后支具固定失效有關。因此針對截骨固定的患者，術后要充分告知患兒家長重視支具或石膏的佩戴。若支具或石膏出現松弛要給予及時調整保證有效固定，減少不愈合的發生率。與Chang等[14]報道一致，本組病例術后也存在拇指指間關節伸直遲滯者，多因拇指背側伸肌發育不良引起；術中探查，部分患者尺側指拇長伸肌腱發育纖細呈薄片狀，致拇指末節伸直受限。針對該類患者，一期手術時可通過橈側拇長伸肌腱加強尺側；也可通過二期肌腱移位、肌腱移植的方法改善伸拇。

本研究存在的不足：其一，是回顧性研究，較前瞻性隊列研究存在自身設計缺陷。其二，平均隨訪時間較短，長期隨訪病例數有限；這與患者多為外地就醫者，隨訪不便有關。日后應進一步加強患者管理。本研究治療效果顯示，對于多拇指畸形，橈側指近端發育可，遠端發育不良，而尺側指遠端外形美觀，近端發育不良的類型，采用復合組織移位組合重建術矯形是一種有效且可靠的治療手段。