兒童早發性脊柱側彎的系統治療

曹 雋 張學軍

兒童早發性脊柱側彎(Early-Onset Scoliosis)是指10歲以前發病的脊柱側彎，按不同病因可分為先天性、特發性、神經肌肉性和綜合征性[1]。由于臨床特征復雜、患者個體差異大、疾病進展快、治療后并發癥發生率高，早發性脊柱側彎一直是兒童脊柱外科乃至兒童骨科的重大挑戰。雖然近年來新的理念、技術不斷涌現，但目前仍無一種治療方法能夠完全治愈所有類型的早發性脊柱側彎。臨床上需要醫生根據患者發育特點和病情選擇合適的治療方法，進行系統性治療，以達到以下治療目標： ①矯正脊柱側彎畸形； ②盡可能保留脊柱正常生長潛力和活動度； ③維持正常胸廓和肺臟發育，以維持正常呼吸運動； ④減少治療過程中的并發癥； ⑤促進兒童整體健康發育。

一、全面評估病情

早發性脊柱側彎的分型主要依據年齡、病因、首次就診脊柱側彎Cobb角、首次就診脊柱后突程度以及側彎進展速度[2]。此外，脊柱柔韌程度也需要進行評估。首次就診的影像學檢查包括站立位脊柱正側位X線片、脊柱Bending位X線片、脊柱三維CT以及脊柱MRI檢查。

除了脊柱本身的評估，還需要注意早發性脊柱側彎合并其他系統或部位畸形的情況，部分合并畸形可能會影響脊柱畸形的矯正，需要聯合其他學科進行恰當處理。

(一)合并神經系統畸形

神經性脊柱側彎常因腦、脊髓病變或畸形導致，如腦癱、脊髓灰質炎后遺癥等。這類型脊柱側彎在骨科就診前常因異常生產史或明顯全身癥狀在神經內科得以確診。但很多先天性脊柱側彎會合并神經系統畸形，需術前進行MRI檢查。郭東等[3]報道610例先天性脊柱側彎患者中有201例存在神經系統畸形。神經系統畸形中存在骨棘的Ⅰ型脊髓縱裂、脊髓栓系、小腦扁桃體下疝等在矯正脊柱側彎時，脊髓在椎管內滑動可能受到卡壓造成損傷，因此需要聯合神經外科進行評估，必要時需一期或分期對神經系統畸形進行治療。

(二)合并泌尿系統畸形

先天性脊柱側彎合并泌尿系統畸形的比例較高。曹雋等[4]報道425例先天性脊柱側彎患者中合并泌尿系統畸形者占11.8%。常見畸形包括孤立腎、馬蹄融合腎以及重復腎/重復輸尿管等，此類畸形對脊柱矯正手術的影響較小。

(三)合并胸廓畸形

先天性脊柱側彎常合并肋骨畸形，包括肋骨融合或肋骨缺如，曹雋等[5]報道先天性脊柱側彎合并肋骨畸形的發生率為45.8%。這類畸形可能是導致脊柱側彎加重的因素之一，也會影響胸廓活動度，并造成肺功能下降。此外，早發性脊柱側彎可能合并前胸廓畸形，包括漏斗胸、雞胸和胸骨畸形。針對不對稱的胸廓畸形進行治療時，其作用力會傳導至脊柱從而影響脊柱形態，反之亦然[6]。這種胸廓和脊柱的聯動情況需要在治療前進行預判。嚴重脊柱側彎常造成胸廓畸形，Campbell等[7]描述了因脊柱側彎造成胸廓和肺臟活動受限繼而導致呼吸功能受損的病理類型，即胸廓機能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrom,TIS)。早發性脊柱側彎的治療目的之一就是避免此類情況的出現，并盡可能維持胸廓和肺臟的正常發育。

(四)綜合征型脊柱側彎的診斷和治療

綜合征型脊柱側彎合并綜合征類型十分繁雜，臨床表現多樣，但常伴隨有標志性的缺陷基因表達，這就要求臨床對這類型脊柱側彎進行基因檢查以明確病因。而對綜合征型脊柱側彎患者而言，脊柱側彎只是其需要解決的問題之一，其他肢體畸形或系統的異常狀況需要聯合多學科協同評估診治。

二、早發性脊柱側彎的治療方法

過去曾使用原位融合手術治療兒童早發性脊柱側彎，但隨著對該病認識的不斷深入，臨床治療的目標已不僅僅是獲得一個短而直的脊柱，而是需要兼顧脊柱的正常生長、活動度、胸廓和肺臟生長發育以及患者整體發育等多個方面目標。與之對應的治療方法也有多種，非融合手術常被用來治療兒童發育期的脊柱畸形。

(一)非手術治療

早發性脊柱側彎的非手術治療方法包括：

1. 系列石膏矯正 Metha[8]是系列石膏矯正最有名的倡導者，她應用此方法治療嬰幼兒特發性脊柱側彎，取得了良好的效果。部分特發性脊柱側彎患者通過系列石膏矯正可避免手術(圖1)。針對先天性脊柱側彎患者，系列石膏矯正方法雖然不能避免手術，但能延遲首次手術時間，從而為患者嬰兒期發育爭取時間[9]。另外，在治療過程中，系列石膏的多次麻醉和皮膚壓傷等并發癥問題也需要與延遲首次手術的益處進行權衡。

(二)支具治療

支具治療對部分非先天性脊柱側彎有一定的延緩側彎進展作用，此外系列石膏治療的間歇期也需要佩戴支具以使脊柱獲得休息。但針對進展較快的早發性脊柱側彎，其治療效果有限。

1. 牽引治療 兒童早發性重度脊柱側彎常采用Halo重力牽引，該方法常作為手術前緩慢矯正、避免出現神經系統并發癥的方法。

2. 物理形體治療 物理形體治療通過形體訓練改善脊柱及軀體形態，但其適應證僅限于輕度脊柱側彎患者或手術后的康復，是其他治療的一種輔助方法。

(三)手術治療

1. 短節段截骨融合固定手術 針對畸形局限的脊柱畸形(如孤立節段半椎體畸形)，仍然可以采取早期后路半椎體切除、器械矯形融合的治療方式(圖2)。在選擇融合節段時應盡可能減少范圍(遠近端各一個節段)，必要時增加椎板鉤進行“三棒”固定以增強穩定性[10]。

圖2 2歲6個月男性患者先天性脊柱側彎錐體畸形手術示意圖 A：左側脊柱正位X線片顯示右側L2/L3之間半椎體畸形，局部側彎Cobb角32°，右側脊柱側位X線片顯示半椎體區域存在局部后突，后突角28°； B：脊柱CT片顯示半椎體為完全分節型； C：手術采用后路超聲骨刀切除半椎體，釘棒器械固定植骨融合術； D：術后拍片，左圖顯示側彎矯正，右圖顯示后突矯正至略前突，符合正常脊柱生理曲度

2. 基于撐開原理的手術 此類手術在臨床應用最為廣泛的是生長棒手術，該手術通過脊柱側彎兩端椎體進行錨定后，以棒-連接器-棒進行連接，再通過定期進行再撐開手術模擬脊柱生長并矯正脊柱畸形。生長棒手術從單棒系統發展到雙棒系統，應用最為廣泛(圖3)。近年來歐美有采用磁控生長棒以避免手術撐開的案例，但其應用受限于器械價格過高和器械體積過大，在我國應用較少。

此外，有學者針對胸廓機能不全綜合征(thoracic insuficiency syndrome，TIS)提出了錨定肋骨撐開胸廓、改善胸廓受限的胸腔擴大成型手術，其所用器械為縱向可撐開肋骨假體(VEPTR器械)。此種手術僅適用于胸廓嚴重受壓的早發性脊柱側彎患者。

生長棒手術后并發癥的發生率較高，常見的并發癥包括器械斷裂、錨定螺釘松動、移位、拔出等。Bess等[11]研究發現隨時間推移，并發癥發生率逐漸增高，也說明生長棒手術的首次手術時間需要盡可能推后，以避免日后反復發生并發癥影響最終治療效果。

3. 基于加壓原理的手術 此類手術采用脊柱側彎凸側固定加壓進行治療，手術器械采用特定的椎體側向加壓釘(vertebra body stapling，VBS)或栓鏈(vertebra body tethering，VBT)[12,13]。由于其適應證有限，故應用并不廣泛。

圖3 男性患者，首次就診時3歲，A-C：脊柱正側位X線片及脊柱CT片提示多發椎體先天性畸形；D、E：選擇生長棒置入并定期撐開，經過8年定期撐開，患者已11歲，側彎從首次就診的86°矯正至53°，矯正率為38.2%，脊柱T1至S1高度從22.7 cm增加至30.2 cm，平均每年增加1 cm

4. 生長引導理念的手術 此類手術的代表是Shilla技術，其區別于生長棒的特點在于，除了在側彎兩端錨定外，也在頂錐進行錨定[14]。置入棒后，僅在頂錐進行鎖定，而在遠近端不鎖定。通過患者脊柱的生長，讓棒沿著脊柱在遠近端錨定釘內滑動，從而矯正脊柱側彎。但此手術療效缺乏大規模研究的確認，故應用也不廣泛。

5. 混合手術 此類手術旨在解決傳統生長棒針對頂錐矯正力不足的問題，通常先針對頂錐區域進行截骨，再對側彎采用傳統生長棒進行撐開。Wang等[15]報道此方法在矯正畸形的同時可保留脊柱正常生長發育，但此方法對于手術技巧的要求較高。

三、選擇治療的策略

早發性脊柱側彎在病因、年齡、累及范圍和進展速度上均有差異。雖然其治療方法較多，但至今沒有一種方法能夠解決所有問題。因此在治療前進行詳細評估并制定恰當的治療策略十分關鍵。制定治療策略需要考慮以下原則：

1. 關注整體健康和發育 早發性脊柱側彎患者除脊柱畸形外常合并其他疾病，在多種畸形矯治時需要骨科醫生聯合多學科制定治療方案，避免較長的脊柱治療周期或手術打擊影響到其他疾病的治療。此外，早發性脊柱側彎在治療時除評估畸形客觀指標外，還需要關注患者生活質量，需要采用恰當的評估方法進行監控，作為制定脊柱治療方案的參考。

2. 矯正畸形要結合患者生理發育時間特點和畸形特點 針對不同患者生理發育特點，治療選擇應有所差異。嬰兒期輕中度特發性脊柱側彎常可以自愈，不需要醫學干預，僅定期觀察即可。隨著幼兒期脊柱側彎不斷進展，應首選非手術治療以盡可能減少對脊柱生長的影響。兒童期脊柱畸形不斷進展，在非手術治療無效的情況下，應首選非融合手術，以期在矯正畸形的同時保留脊柱生長潛力。另一個需要考慮的因素是脊柱畸形特點：針對范圍小而銳利的先天性畸形(如孤立節段半椎體)，可以在早期進行矯正融合手術。而針對柔韌且范圍大的側彎，則可以根據患者年齡，采用非手術或非融合手術進行治療。

3. 治療方法宜根據療效及病情變化及時調整 在幼兒期非手術治療過程中，需要監控治療效果，如果保守治療無效，需要及時采用手術治療，避免畸形進展；針對兒童期非融合手術反復發生并發癥者，也可以適當提前最終融合的時間；針對重度脊柱側彎患者，可在手術前先進行牽引，以減少神經系統并發癥的發生。

總之，隨著對早發性脊柱側彎認識的深入，臨床對早發性脊柱側彎應予以綜合評估并進行系統化治療。針對幼兒早發性脊柱側彎患者，應首選非手術治療；對于兒童期患者，應首選非融合手術。治療目標要兼顧畸形控制、減少并發癥、維持脊柱和胸廓發育以及促進兒童整體發育等多個方面。盡管早發性脊柱側彎的治療充滿挑戰，但隨著治療理念和技術的進步，此病的治療效果將不斷提高。