鞍區原發性血管平滑肌瘤1例報告并文獻復習

羅秋紅 王洪圣 王堅 張家文

臨床資料

1.臨床病史

患者，女，55歲，10個月前開始出現雙眼視物模糊，右眼嚴重，前往其他醫院檢查未見異常。10 d前出現不明原因摔倒2次，無頭暈，無頭痛、惡心，前往當地醫院行頭顱MRI檢查，提示鞍區占位，考慮腦膜瘤可能性大。為進一步治療來我院就診，門診擬“鞍區占位”收住院。患者發病以來神清，胃納可，二便正常，夜間睡眠好，體重無明顯減輕。否認“高血壓、糖尿病、冠心病”等既往史。體格檢查：體溫36.6℃，脈搏71次/min，呼吸17次/min，血壓132 mmHg/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體格矮小，一般狀況好，神志清，精神好，對答切題，言語流利，遵囑活動，格拉斯哥昏迷量表（GCS）評分15分，雙瞳等大等圓，直徑2.5 mm，光反應佳，眼瞼閉合有力，雙眼視力粗測無明顯下降，視野粗測基本正常，雙耳聽力粗測無明顯下降，鼻唇溝對稱，無口角偏斜，頸軟，無抵抗，四肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力不高，腱反射正常，雙側巴賓斯基征陰性。無其他腦神經功能障礙表現。術前診斷：腦膜瘤可能大。

2.影像學表現

2.1檢查方法

（1）MRI檢 查：采 用3.0 T MR掃 描 儀（MAGNETOM Spectra，德國西門子）和16通道頭頸聯合線圈。常規序列包括冠狀位T1WI/T2WI、矢狀位T1WI/T2WI，冠狀位、矢狀位及軸位T1WI增強。采用快速自旋回波序列（TSE），T1WI［重復時間（TR）/回波時間（TE）600 ms/9.1 ms］，T2WI（TR/TE 3 000 ms/9.4 ms），層厚2.5 mm，矩陣256×205，采集次數3次。增強對比劑為釓噴酸葡胺，劑量為0.2 mmol/kg，以0.2 mL/s流率經前臂靜脈推注，掃描參數同平掃。

（2）CT檢查：采用AS 128層機型（SOMATOM Definition，德國西門子），以OM為基線，層厚5 mm，層間距5 mm，掃描26層。

2.2 MRI表現

右側海綿竇區橢圓形腫塊，呈等T1WI略長T2WI信號（圖1A~C），信號均勻，無灶周水腫，大小為34 mm×26 mm×23 mm，略分葉，右側頸內動脈明顯受壓推移，右鞍底下陷，垂體受壓左側推移，增強早期不均勻明顯強化（圖1D），強化呈“火焰狀”，部分邊緣強化不明顯，延遲5 min后病灶呈均勻強化（圖1E）。初步診斷：首先考慮鞍區海綿狀血管瘤。

3.手術過程

手術使用神經內鏡下經鼻蝶顱底腫瘤切除術（神經導航下），導航確定腫瘤位置、海綿竇及頸內動脈位置，打開鞍底及右側海綿竇壁，切開鞍底硬膜，見腫瘤淡紅色，質地較韌，有包膜，大小約為3 cm×2.6 cm×2.6 cm，邊電凝收縮腫瘤邊分離腫瘤邊界，腫瘤從右側海綿竇長出，垂體被向上推擠變薄，右側海綿竇段頸內動脈推擠拉長，腫瘤全切，術中使用流體明膠、電凝及止血紗止血，腫瘤周圍垂體、鞍隔、頸內動脈及神經保護良好，人工腦膜行鞍底重建，醫用膠粘合，自體黏膜瓣覆蓋，碘仿紗布條填塞。術后CT掃描和MR顯示腫瘤全切（圖1F、G）。

4.病理結果

鏡檢：見不規則血管團及血管周圍平滑肌圍繞。免疫組化結果：CD34（+），CD31（+），SMA（+），GFAP（-），Ki67（灶性3%）（圖1H、I）。病理診斷：鞍區血管平滑肌瘤。

圖1 患者影像和病理資料

討 論

1.臨床特點

鞍區腫瘤種類較多，影像表現多種多樣，但是部分腫瘤異病同影和同病異影，術前定性診斷較難。血管平滑肌瘤（angioleiomyomas，ALM）是一種發生在四肢部位的良性軟組織腫瘤，多表現為皮下結節［1］。原發于顱內或者鞍區者罕見［2］，目前其發病原因仍然不明。臨床易誤診為腦膜瘤或海綿狀血管瘤。以“血管平滑肌瘤”與“蝶鞍”聯合檢索萬方數據庫和PubMed數據庫，檢索到5例鞍區血管平滑肌瘤，其中3例來自國外文獻，2例來自北京天壇醫院神經外科李德嶺等。筆者將本院診治的1例鞍區血管平滑肌瘤結合臨床及文獻學習，著重分析影像特點，為手術治療提供依據。

2.影像特點

鞍區血管平滑肌瘤少見，該腫瘤血供豐富，臨床表現缺乏特異性。影像上，一般CT表現為等低密度，MR檢查T1WI呈稍低信號，T2WI稍高或高信號，血管成分多時，CT或者MR掃描強化很明顯，呈“漸進性強化”或“火焰狀強化”。Colnat-Coulbois等［3］提及血管平滑肌瘤增強后影像學表現時，表現為“延遲進展性增強”，與肝臟血管瘤增強表現有類似特點［4］。復習文獻資料，有將“延遲進展性強化”作為鞍區血管平滑肌瘤影像表現，尤其強化呈“火焰狀”表現時，對該病的診斷具有特異性。當然，血管平滑肌瘤確診依據病理學檢查。

鞍區血管平滑肌瘤鑒別診斷包括以下幾種疾病。①腦外型海綿狀血管瘤：MR呈T1WI低信號、T2WI很高信號，增強掃描一般也呈漸進性強化［5］，部分呈不均勻強化［6］。T2WI信號很高，病灶包裹頸內動脈，強化形式呈邊緣向中央逐漸充填可以與血管平滑肌瘤鑒別。②血管瘤型腦膜瘤：常有頭痛、視力視野改變，但內分泌癥狀多不明顯。MRI掃描T1WI呈等信號，T2WI呈等高信號，DWI高信號，增強后可見腦膜“尾征”，當腦膜瘤頸內動脈腫瘤包繞后，由于腫瘤組織致密，血管受壓變窄，而本例頸內動脈血管顯示正常，且未見腦膜尾征。③垂體腺瘤：為鞍區最常見腫瘤，按照功能分類可分為各型分泌性腺瘤及無分泌功能腺瘤，MR呈T1WI等低信號、T2WI稍高或高信號，增強掃描中等強化，正常垂體消失；該病例病變區垂體推移、垂體體積縮小但存在，增強后明顯強化，可以鑒別。

鞍區血管平滑肌瘤血供豐富，手術切除相對困難。如果術前放射科能夠考慮到本病，可以一定程度上提醒神經外科醫生避免大出血等并發癥。本例采用神經導航下經鼻蝶顱底腫瘤切除術，導航下確定腫瘤位置、海綿竇及頸內動脈位置，有利于提高手術精準度，術中出血較少，術后復查腫瘤切除完整，所以神經導航下手術可作為該腫瘤完整切除的值得借鑒的方式。