上半規管裂綜合征的診斷和治療

胡民強 汪芹 劉偉 伍偉景

湖南省株洲市中心醫院（株洲412000）

上半規管裂綜合征(Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome,SSCDS)在1998年由Minor[1]等首次報道。患者表現為受強聲或內耳迷路壓力變化后產生眩暈。上半規管覆蓋的骨質缺如可產生“可活動的第三窗”，而第一窗、第二窗分別是內耳的圓窗及卵圓窗。當患者暴露在強聲及作Valsava運動等引起的內耳壓力改變，從而使弓狀隆起處即上半規管骨質缺如處第三窗擺動產生上半規管內淋巴位移，而內淋巴位移引起上半規管壺腹的毛細胞運動，同時第三窗可降低耳蝸前庭階的骨導的阻抗，使骨導增強，產生自聽聲敏感。由于該病的前庭及聽力癥狀、體征有較多變異，有部分癥狀與其他的耳科疾病有重疊，本文對SSCDS的病因、臨床癥狀、診斷及治療策略等進行綜述，以期提高對該病的診療能力。

1 病因

SSCDS由上半規管裂所致，單側估計患病率在0.4%-0.7%之間，雙側目前尚不清楚[2]。SSCD發生率在成人約為0.7%-9%，在大于3歲的兒童約10.7%[3]。SSCD發生原因尚不十分清楚且尚有爭論，先天及后天因素均有人提出。SSCDS是一組無法用感染來解釋的以眩暈為特征性表現的疾病[4]。因強聲刺激誘發眩暈與眼震，稱為Tullio現象[5]。在發育過程中，從出生到3歲，半規管從透明的結構發育成三層固有的結構，在胎兒期的上半規管明顯地突出在中顱窩，而出生后到了成年，半規管突出于顱中窩的部分慢慢回縮，在這個過程中如果骨迷路尚未完全骨化，而膜迷路與硬腦膜粘連，將導致上半規管骨裂[6]。耳蝸發育過程中原始聽泡的位置不正常以及形成上半規管的頂部覆蓋的間葉細胞遷移受阻，可導致上半規管骨裂[7]。早在2015年，Schutt等[8]報道在SSCD的病人中有較高比例的睡眠呼吸暫停、高體重指數及天蓋缺損的發生率，提示顱內壓升高可能與上半規管裂的形成有關。2017年，學者們通過回顧性分析發現SSCD與顳骨體積和密度的降低有關[9]。同年，Sood[10]等對80位患者進行回顧性研究發現SSCD、上半規管變薄的患病率隨著年齡的增長而增加，原因可能與年齡增長機體脫鈣、骨質疏松有關。比較同年的這兩篇報告發現，雖然研究者的研究結論表達不同，但兩者結論可能互相支持，顳骨體積與密度降低是否與年齡增長機體脫鈣有關，有待進一步研究。然而，在2018年，Kuo等[11]進行的一項回顧性試驗研究指出特發性顱內高壓和SSCD之間并沒有明顯關聯。2019年，學者們[12]研究發現SSCD與乳突腦膨出、腦脊液耳漏顯著相關。研究者們報道中不同的發現可能與研究量本大小等因素有關，有待未來進一步前瞻性研究。Tikka[13]等最近通過回顧性病例對照研究發現SSCD患者中乳突氣化更好，并指出顳骨氣化與SSCD之間存在直接聯系。總之，上半規管在后天發育過程中無骨化或骨化不充分，或者后天小的創傷、感染、炎癥、腦脊液壓力變化、機體脫鈣均可能引起上半規管裂。

2 臨床表現

SSCDS臨床表現較多，有部分癥狀與其他的耳科疾病有重疊。病人主要表現為前庭和聽覺癥狀，前庭癥狀包括Tullio現象和因耳道內壓力或顱內壓改變誘發的眩暈（Hennebert征），其眩暈伴隨的眼震是扭轉的，與上半規管空間位置一致[14]。臨床上梅尼埃病、良性陣發性位置性眩暈、外淋巴瘺等疾病均可伴有眼震，梅尼埃病發作期可表現為初向患側繼而向健側的水平或旋轉水平性自發性眼震，或位置性眼震，恢復期眼震轉向患側；外淋巴瘺的眼震表現為多方向位置性眼震，但耳石復位無效，這可以使SSCDS與梅尼埃病、良性陣發性位置性眩暈、外淋巴瘺鑒別。SSCDS患者聽覺癥狀包括聽覺過敏、自聽過強、傳導性耳聾、耳悶脹感、搏動性耳鳴[15-17]。約1/4的病人訴眼球或身體運動時，可聽見“嗖嗖”聲，骨導自聽過強包括自己講話的聲音、轉頸的聲音、咀嚼、腳觸碰地面的聲音，與咽鼓管異常開放不同，SSCD患者對自己的呼吸聲無自聽過強[18]。Naert[19]等回顧性研究了431例患者，發現SSCDS患者有22種常見癥狀，其中最常見的五種癥狀是自發性眩暈、聲音誘發眩暈、自聲過強、聽力喪失和壓力性眩暈。

3 診斷

SSCDS目前尚無明確的診斷和治療指南[20]。SSCDS應與咽鼓管功能障礙、耳硬化、外淋巴瘺、迷路炎、梅尼埃病、突發性耳聾、前庭神經炎、良性陣發性位置性眩暈、聽神經瘤等疾病鑒別，正確的診斷依賴于與疾病相符的癥狀、體征、聽力學檢查、前庭功能檢查、影像學證實。

3.1 體查及誘發試驗

當遇到眩暈伴聽覺癥狀的患者，可以進行體查初步做出鑒別診斷，誘發眼震即是簡便的方法。SSCDS患者在接受強聲刺激，或者在按壓耳屏增加外耳道的壓力、按壓頸靜脈、Valsava呼吸增加顱內壓等情況下均可誘發出垂直伴扭轉的眼震[21,22]。

3.2 聽力學檢查

SSCDS臨床聽力表現多樣，聽力損失可能是傳導性、感音神經性或混合性,通常以低頻伴氣骨差為特征，骨傳導閾值可低于0 dB[23]。聽力水平由于活動的第三窗出現，裂紋產生的骨傳導聲音的敏感性增加，骨導閾值降低，通過裂紋的聲波能量耗散而導致氣導閾值升高，從而產生氣骨導差[24]。SSCDS患者出現傳導性聽力下降時，應與耳硬化癥區別，當聲發射存在，頸前庭誘發肌源性電位閾值降低，眼前庭誘發肌源性電位閾振幅增加提示SSCDS[25]。即使患者的前庭癥狀比聽力癥狀更加明顯，但仍可能有一定程度的聽力損失,術前的聽力學檢查有重要參考意義，在SSCD修復后，后期隨診，氣骨導差可能正常或明顯改善[26]。

3.3 耳蝸電圖（ECoG）

研究發現SSCDS患者ECoG顯示SP/AP比值升高明顯，而SSCD修補術后，SP/AP值趨于正常[27,28]。但是EcoG對于SSCDS并不具有特異性，在其他的內耳疾病如梅尼埃病、外淋巴瘺也會出現耳蝸電圖的異常，因此ECoG在診斷SSCDS患者時可以作為一個參考。

3.4 前庭誘發性肌源性電位（Vestibular Evoked Myogenic Potentials,VEMPs）

VEMPs是通過刺激微紋區的Ⅰ型毛細胞所產生的一種肌源性反應,主要反映球囊、橢圓囊、前庭頸、前庭眼反射通路的功能及完整性[29]。VEMPs包括頸VEMP（cervical VEMP，c-VEMP）和眼VEMP（ocular VEMP，o-VEMP）是較敏感篩選SSCDS的指標。SSCD患者c-VEMP和o-VEMP閾值降低、振幅增大[30]。2017年，Hunter[31]等研究報告cVEMP閾值和oVEMP振幅每個測試都依賴于許多因素和所使用的測試參數，對于cVEMP閾值，在臨床等效值≤85dB標準化聽力水平（nHL）閾值下，敏感性和特異性分別為97.3%和31.3%；在≤70 dBnHL時，敏感性和特異性分別為73.0%和94.0%，對于oVEMP振幅>12.0μV，靈敏度和特異性分別為78.6%和81.7%，可見其可做為CT檢查前的一個實用的篩選檢查。2019年，Verrecchia[32]等進行的前瞻性報道中指出氣導oVEMP振幅參數對SSCDS具有良好的敏感性和特異性。同年，Dlugaiczyk[33]等在豚鼠中建立SSCD動物模型為研究眼球震顫和VEMP振幅提供了神經生理學基礎。Noij[34]等認為高頻VEMP是診斷篩查SSCD的金標準。

3.5 影像學

SSCDS首次被報道后，引起耳鼻咽喉科醫生的廣泛關注，CT掃描不僅可以比較清晰顯示顳骨結構，尚可以顯示其中異常軟組織陰影，已成為公認診斷SSCD的標準。早在2016年，Inal[35]等認為MRI或CT方法不應作為檢測SSCD的“金標準”，因不同病例其特點不同，導致影像學結果不同，對臨床上懷疑存在SSCD，首先MRI，因對患者不會產生輻射。Duman I[36]等并不否認CT作為診斷SSCD的首選，認為CT在術前評估和術后隨訪中起重要作用，但常規顳骨CT有一定假陽性和假陰性，重組圖像，如創建P?schl平面可以顯著提高SSCD診斷。2019年，研究發現尸體顯示0.5%的標本上半規管開裂，1.4%的標本接近開裂，顳骨CT的影像學研究報告影像學上的裂口率在3.0%-9.0%之間，這提示CT可能會對上半規管裂的判斷偏高[37]。薄層高分辨CT，特別是冠掃及上半規管平面的斜掃，可進一步確診SSCDS，然而HRCT有可能產生假陽性結果，如果上半規管頂部的厚度比影像層厚要薄或者骨質疏松的病人亦可以出現假陽性[18]。楊仕明[38]等報告數字容積掃描（Digital Volume Tomography,DVT）在診斷SSCDS及顱底微小病變方面具有較大價值。

4 治療

SSCDS治療目前尚無明確指南，保守治療主要包括避免誘發刺激、前庭康復、藥物治療和助聽器[20]等。對于不同癥狀可以予以對癥治療，如前庭鎮靜，抑制前庭功能，減輕眩暈；還可以改善內耳循環、止嘔吐等。文獻中大部分患者并未接受手術治療。對于無法忍受、癥狀頑固的病人可以采用手術治療。顱中窩開顱術是最經典的術式，其他手術徑路包括經乳突、經外耳道和耳內徑路。手術方式包括上半規管堵塞術、上半規管重建術、上半規管蓋帽術、圓窗封堵術。

4.1 上半規管堵塞術

最初文獻報道SSCD手術修復是經顱中窩硬膜外暴露上半規管頂部的裂口，用筋膜堵塞[1]。隨后國外學者相繼報道使用骨蠟、骨粉和顳肌筋膜等填塞上半規管的病例，效果不一。2019年，Kwok[39]等通過建立沙土鼠模型，進行不同材料堵塞上半規管裂術后比較，發現特氟隆或自體骨術后不良反應明顯較骨蠟，肌肉、脂肪少。考慮到顳骨薄層CT有假陽性可能，經顱中窩入路可以直視下探查和確認裂口，但經乳突入路相比顱中窩入路創傷小，并可直接獲取顳肌筋膜和骨粉堵塞。對于顳骨氣化良好的病人，經乳突入路是一種相對安全有效的替代顱中窩入路的方法，可以減少顳葉回縮[40]。盡管如此，經乳突入路視野相對顱中窩入路要更受限，無法直視半規管裂口，對于顳骨氣化不良，硬腦膜低位的患者不推薦經乳突徑路。近年隨著醫學技術的顯著發展，以及外科醫生的手術技巧的不斷進步，內鏡已成為SSCD修補一種趨勢。早在2016，Cheng Y[41]等認為顯微鏡下的顱中窩入路能較好地顯示側顱底，但顯微鏡下觀察SSCD受限，相反內鏡顯示側顱底和SSCD視圖清晰，并報道了成功經顱中窩利用內鏡輔助修補SSCD的病例。Creighton[42]等最近報道了1例內鏡下經乳突入路用筋膜和骨粉填塞半規管裂的病例，術后病人恢復良好。

4.2 上半規管重建和蓋帽術

上半規管重建包括使用骨移植物或軟骨來覆蓋裂口而不堵塞半規管，封蓋術是對羥基磷灰石骨水泥修補術的一種改進[3]。上半規管的重建或蓋帽術亦可以通過顱中窩或乳突徑路，各有優勢和局限性。研究分析，采用自體骨皮質行上半規管重建術，部分SSCDS術后復發的病人，術后證實存在骨移植物的吸收，學者們認為用骨移植物行上半規管重建有較高的再吸收風險，考慮到移植物的吸收或移位，建議在臨床上用有機硅彈性體替代骨，可以減少炎癥、粘連和對內耳的風險[43]。Carter等[44]在2014年報道了5例經改良顱中窩開顱后使用硬性內窺鏡輔助入顱提供內側顱底視野以骨瓣覆蓋半規管裂口的成功病例，同時文獻總結指出30度硬性內窺鏡通過微創顱中窩開顱術顯示弓狀隆起缺損的效果良好。這種經改良顱中窩入路配合耳內鏡技術，一方面避免了傳統顱中窩開顱術所帶來的較大的創傷，同時也避免了無法直視裂口的缺點。

4.3 圓窗加固術

圓窗加固術可以通過經外耳道或耳內路徑，打開鼓膜可以直接到達圓窗膜，用軟組織如筋膜、軟骨膜、肌肉等軟組織，輕柔地填滿圓窗龕，保護好圓窗膜，周圍粘膜搔刮。2013年，Nikkar-Esfahani等[45]認為原發癥狀是骨導聽覺過敏的SSCDS比較適合圓窗加固，圓窗或卵圓窗加固術均可減輕癥狀，并報道了2例成功經外耳道徑路行圓窗加固術的病例，術后患者癥狀改善，未見明顯Tullio現象。同年，臨床研究發現圓窗加固術較上半規管堵塞或上半規管重建容易復發，因為修復的效果會隨著閉塞組織的萎縮而下降[46]。2018年，學者們對14例上半規管裂病例進行回顧分析，發現圓窗加固術術后癥狀改善并不明顯，不建議其作為首選[47]。

總之，SSCDS在臨床中并不多見，臨床表現并不典型，給臨床診斷及治療常帶來難度，需要耳鼻喉醫生有豐富的臨床經驗。當在門診遇到強聲刺激誘發的眩暈或耳道內壓力或顱內壓改變誘發的眩暈及無法解釋的聽覺過敏、耳鳴、聽力喪失等癥狀，我們應該高度懷疑是否是SSCDS，結合癥狀、體征、聽力學檢查、前庭功能檢查、影像學檢查來提高我們的診療效果。