罕見性肝外彌漫性動脈-門靜脈瘺治療失敗1 例

陸 孜，潘文秋，趙 衛，王 飛，楊 凱，胡繼紅

臨床資料

患者男，38 歲。因“間歇腹痛 2 個月，便血 7 h”入院。患者于2018年10月1 日無明顯誘因反復出現臍周疼痛，呈持續性，無牽涉痛及放射痛，無陣發性加重，疼痛與體位、進食無關，后便血 6 次，總量約 800 mL。于 2018年10月 1 日至我院消化內科就診予止血藥物處理，上腹CT 平掃+增強+三維重建示動脈期門脈早顯，胰頭區多發迂曲血管影，盆腹腔大量積液（圖1①、②）。急癥胃鏡示食管胃底靜脈曲張破裂出血（圖1③、④）。詳細詢問病史并結合入院輔檢明確診斷：①乙肝肝硬化并食管胃底靜脈曲張破裂出血；②胰頭區血管畸形可能。遂行組織膠止血治療，癥狀好轉出院。后于同年12月再發嘔血黑便返院，經我科會診后轉入，積極完善術前評估并于2018年12月3 日急癥行 “TIPS+胃冠狀靜脈栓塞（GCVE）術”。

圖1 患者入院診斷圖像

右側頸內靜脈入路，將RUPS-100 組套置入下腔靜脈，DSA 透視下調整長鞘，將導絲置入肝中靜脈并造影；明確位置后，引入穿刺針穿刺門脈左支成功，留RUPS 長鞘于門脈內；引入直頭端側孔導管至脾靜脈造影并門脈測壓為60 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）；待分流道建立后通過 2.6 F（朝日）微導管先后給予可解脫彈簧圈1 枚及栓塞彈簧圈18 枚行曲張胃冠狀靜脈栓塞術，待血液流速減慢，對比劑滯留后結束操作，此時門脈主干測壓41 cm H2O。（圖2①、②）

術后患者間歇黑便情況繼續存在，門脈壓力緩解不佳，結合CT（圖1①、②）考慮門脈壓力緩解不佳與肝動脈-門靜脈瘺相關性大，遂于2019年12月7 日行“肝動脈+腸系膜上動脈造影+栓塞術”。

采用Seldinger 穿刺技術經右股動脈入路，置入5 F 動脈鞘，在0.032 英寸導絲引導下引入5 F-Yashiro 導管，分別鉤掛腹腔干及腸系膜上動脈開口造影見大片畸形血管團染色，胃十二指腸-門靜脈瘺并腸系膜上動脈多分支與門脈溝通（圖1③、④）。后利用同軸導管法將2.6 F 微導管分別超選至溝通動脈遠端利用無水乙醇及8 枚栓塞彈簧圈行栓塞處理后造影，見畸形血管團染色較前明顯減小（圖2）后結束操作。術后3 d 患者大便轉黃，未再發嘔血，病情好轉出院。術后1 個月余電話隨訪，患者再發黑便嘔血，經我科建議后轉至上級醫院行進一步診療。

圖2 栓塞前后造影所見

討論

肝外彌漫性動脈-門脈瘺臨床上罕見（此例為胃十二指腸、腸系膜上動脈與門靜脈多發瘺口）。多源于先天性血管發育異常，也可以發生于肝外傷、醫源性肝損傷（肝組織穿刺 活檢術、PTCD 等）、肝硬化、肝膿腫、肝癌等［1-2］。針對動靜脈瘺的患者，外科根治性切除術是介入栓塞術出現之前的主要治療手段，徹底切除病變是治療的理想目標。完全的切除可以保持病灶區域的長期穩定，而不完全切除經常導致日后復發，且病灶累及重要組織器官者，完全切除可能導致嚴重并發癥（如機體功能障礙或外觀嚴重畸形等）［3］。介入手術出現后很好地成為了外科手術的替代方案。治療目的則為消除動脈-門靜脈之間的異常通路。但是病灶的復雜、解剖變異程度及操作者栓塞劑的選擇等都對療效起關鍵的影響。該類患者的治療過程可總結幾點：①通過病史的詢問了解患者病史（包括腹痛、上消化道反復出血史、腹部手術史、心衰史、腹瀉及胃腸道吸收不良史等），查體可有腹水征陽性；②多排螺旋CT 可作為重要輔助檢查，呈現因動門脈瘺導致動脈期門脈顯影的重要征象，并提供各個層面畸形血管團與周圍臟器的解剖學關系，為進一步外科及介入手術治療提供依據及指導；③動脈造影是最有價值的診斷方法，可確定瘺口的大小、部位、周圍血管擴張情況及瘺口流量并指導選擇合適的栓塞劑并行治療。1986年Yakes 等［4］描述了 1 例使用無水乙醇成功治療肢體動靜脈畸形；此后無水乙醇開始逐漸廣泛應用于血管畸形的治療，特別針對于血管復雜變異及傳統栓塞后瘺口繼續存在的患者療效尚佳，徹底封閉瘺口［5］。但無水乙醇提高療效的同時也帶來了隱患（肺動脈高壓、非靶區大部組織壞死等），故無水乙醇的使用需要經驗豐富的介入醫師對適應證的嚴格把控［6］。本例采用介入治療方法，將微導管分別超選至可疑溝通動脈遠端并使用21 mL 無水乙醇行硬化栓塞治療，術中輔用傳統栓塞彈簧圈以減慢瘺口流速，操作完畢后造影瘺口顯影較術前淺淡但門脈早顯繼續存在，提示栓塞不全。原因多考慮：①由于瘺口廣泛且流量大，導致無水乙醇從瘺口引流入靜脈，使局部濃度不足，部分載瘺血管硬化栓塞不充分；②瘺口彌漫性分部于大片畸形血管團，目標血管相對不明確，無水乙醇未能作用于所有載瘺分支；③瘺口彌漫分部于胃十二指腸動脈及腸系膜上動脈分支，大量使用無水乙醇及輔助栓塞材料不僅增加肺動脈高壓形成風險，還可導致腸壞死，故術中局部小-中量使用無水乙醇療效欠佳。本例患者系臨床罕見彌漫性肝外動-門靜脈瘺，予常規酒精硬化及彈簧圈輔助栓塞后瘺口繼續存在，術后1月再發黑便嘔血，療效欠佳。該類患者治療方案值得臨床進一步探討。