合并迷走右鎖骨下動脈B型主動脈夾層個體化腔內治療

鄭智 查正彪 劉純 李利艷 魏翔 潘友民

迷走右鎖骨下動脈(aberrant right subclavian artery,ARSA)是主動脈弓及其分支變異中最常見的一種，起自左鎖骨下動脈(left subclavian artery,LSA)起始部之后的主動脈弓或降主動脈，其發病率約為0.3%～3%。ARSA的形成歸結于胚胎發育時頸總動脈與右鎖骨下動脈之間的右側第4動脈弓部分退化中斷。ARSA病人90%無臨床癥狀，少數人可產生食管或氣管壓迫癥狀，可出現吞咽或呼吸困難[1-2]。Stanford B 型主動脈夾層的第一破口通常位于降主動脈峽部附近，也是ARSA開口附近，故ARSA 是影響腔內治療(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)策略的主要血管。合并ARSA的Stanford B型主動脈夾層臨床上發病率不高，但不同病人之間也存在明顯差異性。本研究分析合并ARSA的B型主動脈夾層病例，采用臨床細化分型進行個體化治療，探討個體化策略在此類病人TEVAR術中的應用。

對象與方法

一、對象

2015年1月～2017年12月收治的合并ARSA的B型主動脈夾層病人12例。本組12例中男9例，女3例。年齡41～72歲，平均(55±9)歲。術前所有病人行胸腹主動脈血管成像(CTA)檢查(圖1)，明確以下指標：第一破口部位、大小；ARSA開口、部位、大小；第一破口與ARSA、LSA的解剖關系、左右椎動脈情況。據此指導臨床分型及個體化方案制定。

圖1 合并ARSA的B型主動脈夾層CTA圖像(ARSA：迷走右鎖骨下動脈，LSA：左鎖骨下動脈)

二、方法

1.臨床分型：根據主動脈夾層第一破口位置與ARSA、LSA的距離關系及左右椎動脈優勢情況，將此類病人分成9種臨床類型。各臨床分型病人見表1。

表1 合并ARSA的B型主動脈夾層臨床分型(例數)

2.個體化治療策略：根據上述臨床分型，此類病人分為3大類：(1)第一破口位于ARSA以遠，距離ARSA≥15 mm。破口距離ARSA有足夠錨定區，支架釋放不影響雙側鎖骨下動脈開口及血流，這種情況臨床上相對少見(本組1例，8.3%)。(2)第一破口位于ARSA以遠，但距離ARSA<15 mm，且距離LSA≥15 mm。根據左右椎動脈優勢分3種情況，其一，左椎動脈優勢型，直接覆蓋ARSA，視具體情況可行LSA開窗延長錨定區防止內漏；第二與第三種情況，右椎動脈優勢型及雙側椎動脈同等型，覆蓋ARSA的同時需重建ARSA血運。(3)第一破口距離LSA<15 mm，根據左右椎動脈優勢分三種情況。其一，左椎動脈優勢型，通過輔助技術(分支支架或雜交技術)延長錨定區，重建LSA血運，覆蓋ARSA；第二與第三種情況，右椎動脈優勢型及雙側椎動脈同等型，重建LSA及ARSA血運。

3.手術過程：手術在雜交手術室進行，病人取平臥位，全麻后常規消毒雙側腹股溝區皮膚，鋪無菌單，經腹股溝小切口游離股動脈，穿刺置入造影導管在數字減影血管造影條件下行主動脈造影判斷主動脈夾層病變，結合術前CTA測量指標，制定上述個體化方案，涉及到LSA或ARSA的血運重建，見下面具體敘述。然后置入超硬導絲，將覆膜支架導入系統沿導絲經股動脈導入主動脈弓錨定區位置，控制收縮壓≤100 mmHg，心率≤80次/分鐘，在透視下釋放支架。支架置入后須再次行主動脈造影，判斷治療效果(圖2)。

a：支架釋放前主動脈造影(ARSA=迷走右鎖骨下動脈；LSA：左鎖骨下動脈；RVA：右椎動脈；LVA：左椎動脈);b：支架釋放后造影，支架封閉ARSA開口不顯影，LSA分支支架血流通暢

重建LSA及ARSA血運方式包括[3-6]：體外開窗技術、LSA分支支架(主體支架體外開窗后植入小分支覆膜支架)、開胸雜交手術升主動脈-ARSA和/或LSA轉流、經頸部切口行左頸總動脈(LCCA)-LSA轉流。

4.術后處理及隨訪：術后監測雙上肢血壓，維持在100～120/60～80 mmHg，心率維持在60～90次/分鐘。植入分支支架、人工血管轉流及有凝血高危因素者給予口服拜阿司匹林每天100 mg或華法林每天3 mg，并定期監測凝血功能。所有病人均于術后7～14天、半年、1年隨訪(術后12例病人均隨訪滿1年，統計1年隨訪數據)，行全主動脈CTA 檢查，以了解主體支架和開窗、分支支架及人工血管的通暢情況、有無內漏、逆撕等主動脈相關并發癥(圖3)。

結果

根據上述臨床分型，制定個體化治療方案，全部成功進行TEVAR術，其中單純TEVAR2例，TEVAR+LSA開窗2例，TEVAR+LSA分支支架4例，TEVAR+ARSA開窗1例，TEVAR+頸部雜交(LCCA-LSA)1例，TEVAR+開胸經升主動脈雜交2例(重建ARSA1例，重建LSA+ARSA1例)。12例病人臨床資料見表2。

表2 12例病人臨床資料

術中主動脈造影結果：本組病人均無內漏，LSA、ARSA重建血流通暢。圍術期情況：監測控制血壓心率，2例病人出現右側肢體缺血麻木，無需特殊處理1周后癥狀自行消失，不影響功能。無神經系統并發癥、逆撕、截癱等。術后隨訪情況：1例ARSA開窗病人在術后半年復查時出現輕微內漏，一直保守治療未進展。其他病人未發生主動脈相關并發癥及神經系統并發癥，重建的LSA、ARSA血流通暢。1年隨訪無死亡病例。

討論

合并ARSA的B型主動脈夾層臨床罕見，在腔內技術還未成熟完善時，早期治療方式以外科手術為主。Kieffer等[7]報道，上世紀90年代采用開胸手術治療ARSA的主動脈夾層早期手術死亡率高。隨著外科技術的發展，特別是孫氏手術及其理念的推廣，手術治療合并ARSA的B型主動脈夾層的死亡率和并發癥發生率有了很大的改善[8]。

除了外科手術外，近年來腔內治療已經成為B型主動脈夾層的標準術式。TEVAR治療合并ARSA的B型主動脈夾層的主要難點在于主動脈夾層破口通常位于ARSA開口附近。10年前，有學者應用雜交手術與腔內技術成功治療合并ARSA的B型主動脈夾層，取得了良好的臨床效果[9]。

近5年來隨著腔內技術的進一步發展，很多新技術如開窗技術、煙囪技術、潛望鏡技術、雜交技術等廣泛應用于B型主動脈夾層的TEVAR術[10-12]，還有新研發的腔內器械，如單分支支架、雙分支支架等[13-14]，也為合并ARSA的B型夾層的治療提供了更多可能的選擇方案。為此，有學者對這一類病變提出了精確的臨床分型，以期獲得個體化治療方案[15]。

通過研究第一破口與ARSA、LSA的解剖關系并結合病人個體化的具體病情(左右椎動脈優勢類型)，分成9種臨床亞型?；诖朔中?，本組研究發現，絕大部分合并ARSA的B型夾層第一破口與ARSA、LSA關系緊密，如何在封閉破口同時兼顧ARSA、LSA的血運，需要個體化TEVAR策略。對于第一破口距離遠，有足夠錨定區的病人，TEVAR術相對簡單，不涉及到分支血管重建，但這部分病人比例相對較少(本組僅1例，占8.3%)。大部分病人破口距離ARSA<15 mm，沒有足夠錨定區。對于TEVAR過程中是否需要重建ARSA，則根據上述臨床分型決定。

本研究發現，大部分合并ARSA的B型主動脈夾層都是左椎動脈優勢型(本組9例，75%)，覆膜支架直接覆蓋ARSA開口并沒有出現臨床上所擔心的大腦后循環缺血導致腦梗死的并發癥及其他神經系統并發癥。2例病人術后即出現右上肢缺血癥狀，將左手血壓維持在收縮壓120～130 mmHg左右，癥狀緩解。由于ARSA的特殊解剖關系，即使支架釋放過程中擬定完全覆蓋ARSA開口也很難實現完全封閉其血流。因此我們的經驗是，如果破口緊挨ARSA，即使破口距離LSA>15 mm，也應適當把錨定點前移，放寬LSA開窗的適應證(本組2例病人因此行LSA開窗)達到延長錨定區，避免因主動脈弓成角問題而導致的內漏發生。

對于右椎動脈優勢型，ARSA開窗的適應證應該嚴格把握，防止內漏發生。我們的經驗是：(1)破口位于ARSA開口層面的正對側；(2)破口直徑應小于ARSA開口直徑1/3。精確開窗和定位，同時防止支架回裝及過弓過程中可能發生的支架扭轉，才能起到封閉破口及重建ARSA血運的目的(如本組病例中的第6例病人)。即使術中造影無內漏，但因主動脈弓搏動幅度大或支架窗口輕微位移，術后半年隨訪中該病人出現輕微1型內漏，1年隨訪時內漏情況未加重，保守治療未行進一步處理。因此,ARSA開窗應該持慎重態度。對于不適合開窗者，進行雜交手術重建ARSA是很好的選擇。有學者應用分支型支架技術、煙囪技術及潛望鏡技術，也能取得良好臨床效果[10-13]。

如果破口再往前靠近LSA，涉及到重建LSA或者同時重建ARSA，TEVAR的處理難度會增加。本研究發現，此臨床分型病人單純LSA開窗容易產生內漏或雙側鎖骨下動脈開口被錯誤覆蓋的災難性后果。我們應用單分支支架或雜交手術重建LSA(如本組6例病人)，臨床效果良好。有學者應用煙囪技術及潛望鏡技術，也能取得良好臨床效果[10-11]。

經過個體化方案的實施配合圍術期管理，本組病人治療效果良好。術后隨訪僅1例發生內漏，其他病人均未出現主動脈相關并發癥。因此，個體化TEVAR策略在合并ARSA的B型主動脈夾層治療中值得進一步深入研究。當然，本研究作為回顧性分析，且病例數不多，僅為經驗之談而并非循證醫學，存在一定的不足。