CLIPPERS綜合征1例報告

蔡彤彤 黃應明 林麒 張玉虎

類固醇激素反應性慢性淋巴細胞性炎癥伴腦橋血管周圍強化癥 （chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS）是一種在腦橋、中腦及小腦血管周圍以淋巴細胞浸潤為主、類固醇激素治療有效的慢性炎性疾病，簡稱CLIPPERS綜合征，臨床上罕見?，F報告汕頭市中心醫院神經內科2019年9月收治的一例CLIPPERS綜合征患者，分析其臨床表現、影像特征、診療情況，以期提高臨床工作者對其認識，避免誤診及漏診。

1 臨床資料

患者男，18歲，因“頭暈、行走不穩伴飲水嗆咳 10 d”于2019年9月7日入院?；颊哂谌朐?0 d前無明顯誘因出現頭暈、行走不穩，頭暈呈持續性，與體位變化無關，伴有飲水嗆咳、構音含糊、視物重影和旋轉，惡心、嘔吐數次非咖啡樣胃內容物，無耳鳴耳聾，無肢體麻木，無大小便障礙，無視物缺損，無眼球疼痛及流淚，無口腔及生殖器潰瘍，無大小便異常，體重無明顯減輕，食欲睡眠欠佳。發病前無上呼吸道感染、腹瀉及疫苗接種史。既往無吸煙飲酒史，無毒物接觸史，無家族遺傳病史及類似疾病。

入院查體：體溫 36.7℃，脈搏 90次/min，呼吸 18次/min，血壓 120 mmHg/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心肺腹查體無特殊，神志清楚，精神疲乏，反應稍遲鈍，眼球活動自如，雙眼左右凝視可見粗大水平眼震，雙側瞳孔等圓等大，直徑約 3 mm，對光反射靈敏，雙側鼻唇溝對稱，懸雍垂居中，構音含糊，雙側軟腭上提力弱，咽反射存在，伸舌居中，雙下肢肌力5-級，雙下肢肌張力折刀樣增高，雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩準，Romberg's征（+），深淺感覺檢查無異常，雙上肢腱反射 （++），雙下肢腱反射（+++），左側 Babinski's 征（+）、Chaddock's 征（+），右側Babinski's征（±），腦膜刺激征陰性。……