Vogt-小柳原田綜合征一例

戴曉蓉，馬 青，代 玲

（云南省玉溪市人民醫院 腦血管病科，云南 玉溪 653100）

病例 患者男性，76 歲，因“頭痛5d”于2018年3月11日入住我科。患者訴5d 前出現針刺樣全頭痛，次日開始伴流淚、視物模糊。無發熱、惡心嘔吐、皮疹、意識改變、肢體活動障礙。既往有高血壓病史20年，規律服用降壓藥，近期血壓控制不佳。

體溫：36.9℃，血壓：173/89mmHg。雙眼球結膜充血水腫。神清，語利，雙側瞳孔等大等圓，對光反射存在，雙眼視力粗側下降，余顱神經正常，四肢肌力5 級，針刺覺對稱存在，雙側病理征陰性。腦膜刺激征陰性。

2018年3月11日頭顱CT 未見明顯異常。3月12 頭顱磁共振提示腔隙性腦梗死；腦電圖：各導以低波幅19-22-23HZ 波為主要波率，各導聯混合多量低中波幅5-6-4 θ 波。3月12日血常規、肝功能、腎功能、血糖、血脂正常。甲狀腺功能、凝血功能、抗核抗體譜、HIV、梅毒抗體等無異常。3月13日行腰椎穿刺送檢腦脊液，腦脊液生化：TP 0.8g/L，CL 113mmol/L，葡萄糖2.6mmol/L,腦脊液常規: 細胞數0.26×109/L ，中性粒細胞10%，淋巴細胞90%。人類白細胞抗原B27：陰性。

入院后患者出現發熱，體溫波動在36.3℃～37.7℃，眼科檢查：右眼視力0.25，左眼視力0.03，雙眼結膜充血，角膜透明，前房中深，房水混濁，瞳孔后粘連，瞳孔區見膜性滲出，晶體輕度混濁，眼后段窺不清，指示壓Tn。眼B 超示雙眼玻璃體輕度混濁。考慮雙眼葡萄膜炎。予妥布霉素地塞米松眼液、普拉洛芬眼液、阿托品眼凝膠等滴眼治療。3月15日開始，予甲潑尼龍琥珀酸鈉500mg 靜滴治療，3d 后改為口服醋酸潑尼松片50mg，輔以營養神經、抑酸護胃、降壓等治療。患者頭痛明顯緩解，伴耳鳴、頭暈、聽力下降。治療7d 后，患者訴無頭痛，耳鳴、頭暈、聽力下降等癥狀均有所減輕。復查眼科專科檢查：右眼視力0.4-，左眼視力0.2-，雙眼瞼不腫，球結膜無明顯充血，角膜無水腫，中央角膜厚度0.5mm，前房中軸深約6CT，房水混濁不明顯，Tyn（+），雙眼瞳孔藥源性散大約5mm，晶體前囊上圈狀色素沉著，晶體輕度混濁，眼底見視網膜輕度水腫，左眼明顯，中心反光不見。眼壓：R11mmHg，L12mmHg。出院后口服醋酸潑尼松片50mg，門診逐步減量至5mg，維持治療6月。2019年5月再次出現視力下降、頭痛，到愛爾眼科醫院診治，經口服強的松、激素點眼等治療后有所好轉，但遺留雙眼視力下降、聽力下降。

討論 Vogt- 小柳原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada-syndrome，VKHS） 1906年由學者伏格特首次報道，隨后學者原田和小柳氏對此病也有報道，1949年被正式命名為伏格特- 小柳- 原田綜合癥[1]。VKHS 及時治療可完全治愈，視力預后較好；但常因誤診而延誤治療，致病情進展到炎癥反復發作階段從而導致嚴重視力喪失[2]。 因此，早期及時診斷和治療對預后極其重要。VKHS臨床表現包括眼部、耳部、皮膚、中樞神經系統癥狀。文獻報道的中樞神經系統癥狀發生率為51.68%～80.00%不等[3-6]， 其中最常見的是頭痛，嚴重者可出現意識障礙。50%的患者以腦膜炎為首發癥狀，很少累及腦實質及脊髓[7]。有少數報道VKHS 患者可有腦實質的損害[8-10]，甚至合并脊髓損害[10，11]。由于VKHS 涉及眼科、神經內科、耳鼻喉科及皮膚科等多科癥狀，因此給臨床診斷帶來困難，臨床誤診率高達85%[12]。本例患者以頭痛為首發癥狀，伴雙眼視力下降及發熱，眼科檢查提示雙眼葡萄膜炎，腦脊液檢查細胞數及蛋白升高，伴有耳鳴、聽力下降，符合VKHS 的診斷標準[13]。需與病毒性腦膜炎、靜脈竇血栓形成、視神經炎等疾病鑒別。VKHS 的最新診斷標準為2007年由Rao 等[13]提出：1.病前無眼球外傷或手術史；2.臨床與實驗室檢查排除其他病因的葡萄膜炎；3.雙眼累及并具有VKHS 的急性或慢性期，眼前節或后節的表現；4.有神經、耳部癥狀或腦脊液細胞增多；5.皮膚、毛發改變。完全性VKHS:必須出現標準第1～5 條表現;不完全性VKHS：至少出現標準第1～3 條，結合第4、5 條表現；可疑VKHS（單獨出現眼部疾患）：必須出現標準 第1～3 條表現。依據診斷標準，本例患者診斷為不完全性VKHS。糖皮質激素是治療VKHS 的一線藥物。早期給予患者規范化糖皮質激素治療，可有效減緩此病慢性化進程，并能有效預防發作；糖皮質激素用藥途徑包括全身用藥和局部用藥[10，14]。激素維持治療小于6月的患者更易復發或視力喪失，而且激素劑量需緩慢減少[14]。但長時間全身使用糖皮質激素會引起骨質疏松、血糖血壓升高、庫欣綜合征，甚至股骨頭壞死等嚴重副反應，應注意觀察。該患者使用妥布霉素地塞米松滴眼液、阿托品眼凝膠等滴眼及甲潑尼龍琥珀酸鈉500mg/日靜滴，3d 后改為口服醋酸潑尼松片50mg/d，門診逐步減量至5mg/d，維持治療6月。患者于2018年12月再次復發，可能與糖皮質激素減量過快有關。

總之，臨床工作中凡遇中樞神經系統病變合并急性視力下降，應想到VKHS，眼科檢查確診后應及時給予大劑量激素治療，并注意激素減量不宜過快，激素治療時間不小于6月。