腸壁囊樣積氣癥的多層螺旋CT表現及其診斷價值

榮冰水，張 莉

腸壁囊樣積氣癥(pneumatosis cystoides intestinalis，PCI)，又稱腸道氣囊腫癥、囊性淋巴積氣癥，是一種臨床少見的與各種胃腸和非胃腸疾病相關的消化道疾病，其影像學特征為分布于消化道腸壁肌層或黏膜下和(或)漿膜下多發積氣影[1]。由于其臨床表現及體征缺乏明顯特異性，容易被漏診或誤診。多層螺旋CT(multisliecs helieal CT，MSCT)薄層掃描對病變定位、定性診斷有較高價值，并且能夠清晰顯示鄰近臟器及周圍脂肪間隙的變化，對PCI的診斷具有很高的準確率[2]。本研究回顧性分析21例PCI的臨床表現及MSCT資料，探討PCI的MSCT臨床價值，以提高對該疾病的認識，減少誤診、誤治。

1 對象與方法

1.1 對象 收集2008-01至2020-01于我院診治的PCI患者共21例，均經腸鏡診斷證實。患者年齡44～85歲，平均67.4歲，其中男13例，女8例。病程2.0 d～1.5個月。臨床表現：7例腹脹不適、間斷隱痛且自行緩解就診；2例因惡心、嘔吐就診；8例停止排氣、排便，腸梗阻就診；結腸多發息肉結腸鏡切除術后和輸尿管結石碎石后出現隱痛各2例就診。8例伴有高血壓、高血脂病，6例伴有糖尿病，1例合并慢性支氣管炎，3例合并膽囊結石，2例合并輸尿管結石，2例結腸多發息肉。

1.2 方法 21例中，單純MSCT平掃8例，MSCT平掃+增強13例，均使用Discovery CT GS(美國GE公司)行腹部掃描。患者取仰臥位，足先進，深吸氣后屏氣掃描，范圍為膈頂至恥骨聯合上緣。對比劑碘海醇(300 mgI/ml)，采用高壓注射器經肘前靜脈團注對比劑，觸發掃描模式(腹主動脈近端閾值100 Hu)啟動動脈期掃描。參數選擇：平均管電壓120 kV，自動管電流調制，螺距1.375 ∶1，掃描視野50 cm，顯示視野25 cm。重建采用標準算法，重建層厚、層間距均為1.25 mm，常規窗位/窗寬(40 Hu/250 Hu)，腹膜窗窗位/窗寬(-10 Hu/300 Hu)，對比劑流速3.0 ml/s，劑量1.5 ml/kg。獲得圖像傳至工作站，進行MRP及MIP重建對圖像分析。

1.3 納入及排除標準 所有納入病例的MSCT及結腸鏡檢查資料均由高級職稱影像醫師和消化科醫師進行分析，MSCT采用腹膜窗或肺窗觀察病變，分析病變累及腸段范圍、發生部位、形態、數量、密度、有無腹腔游離氣體。MSCT隨訪檢查腸曲周圍含氣多房性透亮區和(或)游離氣體消失，患者臨床癥狀消失。排除消化道穿孔、缺血性腸病壁內積氣、結腸多發憩室等疾病。

2 結 果

2.1 一般情況 21例均有腹部不適癥狀，4例有過結腸息肉切除或碎石病史。腸壁周圍積氣及腹腔游離氣體均被MSCT檢出，MSCT明確診斷腸壁囊樣積氣癥7例(33.3%，圖1)，均經非手術治療后治愈。13例伴有腹腔游離氣體，其中10例誤診為消化道穿孔(圖2)，余4例被誤診為盲腸憩室炎伴感染穿孔、末端回腸炎伴穿孔等，可能與放射科醫生對該病認識不足，沒有認真結合臨床及體征進行影像全面分析有關，其中3例進行剖腹探查手術。

圖1 腸壁積氣癥典型CT影像(女，81歲)

圖2 腸壁積氣癥誤診為消化道穿孔(女，68歲)

2.2 PCI發作部位及分布 病變位于小腸5例，升結腸及盲腸4例，升結腸及橫結腸3例，橫結腸2例，乙狀結腸7例, 漿膜下型6例，黏膜下型5例，混合型10例。

2.3 主要CT表現 混合型腸腔內外可見多個含氣低密度影(圖1B)，漿膜下型均表現腸腔外單個、多個類圓形空泡影，部分呈簇狀，大小不一(圖3)。黏膜下型表現腸腔內沿腸壁單個、多個呈“串珠樣”排列、條帶狀或環形的低密度氣體影，部分可見腸壁分離，呈“雙層征”(圖4)。合并游離氣體的腹腔脂肪間隙清晰，內可見點、片狀低密度影。可合并肝內靜脈、門靜脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈內積氣。

圖3 腸壁積氣癥漿膜下型CT影像

圖4 腸壁積氣癥黏膜下型CT影像

3 討 論

3.1 一般特征 PCI最早在尸解標本中被描述，分為原發性與繼發性，原發性(15%)少見，絕大多數為繼發性(85%)，病變可累及部分或全部消化道，可出現在腸系膜、網膜和肝胃韌帶中，主要發生于小腸和結腸，以結腸多見[3]。本組病例結腸受累占76.2%(16/21)，1例累及腸系膜上靜脈、脾靜脈、門靜脈。PCI根據腸壁積氣分布不同可分為3型：Ⅰ型(漿膜下型)、Ⅱ型(黏膜下型)和Ⅲ型(混合型)[4]。該疾病可發生于新生兒到老年人任何年齡階段，以30～60 歲較為多見，男性多于女性[1]，本組病例男性占61.8%(13/21)。我國甘肅、青海、新疆等地報道病例數最多，其他為全國散在病例，提示可能與地理環境及飲食習慣有關[5，6]，近幾年報道病例增多，可能與CT機及結腸鏡普及應用、放射科和臨床醫師對本病認識提高有關。

3.2 發病機制 PCI的發病機制尚不清楚，但一些原因已形成學說，如機械損傷學說、肺源性學說、細菌學說、生化性學說等。沒有一種學說能夠獨立解釋PCI發生的所有病理過程，如肺源性學說無法解釋氣囊腫中氫氣的來源，細菌學說不能解釋患者為什么少有腹膜炎、發熱等炎性反應，生化性學說缺乏理論說明何原因導致淋巴管擴張[7]。目前機械損傷學說被多數研究者接受，即在幽門及腸道梗阻、嚴重便秘、腸胃潰瘍、胃腸道準備、手術及胃結腸鏡檢查等損傷腸黏膜或腸腔內壓力增高的情況下，氣體通過受損黏膜，引起腸壁黏膜內積氣。

3.3 臨床癥狀 有研究者認為，PCI不是一種單獨的疾病而是一種癥狀，它和全身的臨床疾病狀態息息相關,本組病例腹脹不適7例，惡心嘔吐2例，停止排便排氣8例，腸鏡及碎石后腹痛各2例，均可造成腸腔壓力增高和(或)黏膜受損。繼發性PCI主要表現為原發病癥狀，常見的疾病有消化道疾病、慢性肺部疾病、自身免疫性疾病。PCI臨床缺乏特異性，本身無特殊癥狀，可表現為腹脹、腹痛、嘔吐、腹瀉、便秘、血便、里急后重、吸收不良等[1]，約3%可出現嚴重并發癥腸梗阻、腸扭轉、腸套疊、腸穿孔等，病死率約為85%[8，9]。本組1例合并肝靜脈、門靜脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈積氣，報道罕見，可能是腸黏膜損傷，氣體進入門脈系統所致。

3.4 影像學診斷 目前，PCI診斷主要依靠影像學及結腸鏡、超聲腸鏡等檢查，X線平片、X線鋇餐、內鏡可以檢測在腸壁黏膜下氣體囊腫，具有局限性，不能很好顯示病變全貌，不能全面評估病變。MSCT的空間及密度分辨率較高，利用多層面重建后處理技術，即使掃描前沒有做腸道準備，在顯示腸腔、腸壁及壁外系膜、淋巴結、周圍脂肪間隙方面，以及顯示病變的大小、形態及累及范圍，區分腹腔游離氣體與PCI病變內氣體等均有較大優勢，對定位、定性具有更大價值。MSCT被認為是PCI檢查的首選方法[10，11]。

典型的CT表現：沿腸曲輪廓散在分布的含氣多房性透亮區，形態不一，可呈“串珠樣”“簇狀”“蜂窩狀”氣體影，凸向腔內或腔外，氣體較多時，在黏膜下和(或)漿膜下可見條形、線樣及環形氣體影，腸內容物位于腸道中央呈懸浮樣，可見腸壁分離征。破裂時，腹腔脂肪間隙清晰，可見散在氣體影，即出現無痛性氣腹征象。CT不僅能夠準確判斷腸壁積氣分型，發現腹腔游離氣體，還能提示鄰近腸壁及腹膜是否增厚、周圍脂肪間隙清晰程度、腸管擴張、腹腔積液、門靜脈氣栓等征象，對判斷病因、鑒別診斷、嚴重并發癥，甚至對患者潛在危險程度進行綜合評估。

發現腸壁積氣和(或)腹腔游離氣體需要排除消化道穿孔、缺血性腸病壁內積氣、結腸多發憩室等疾病。消化道穿孔，常伴隨腸液外溢，周圍脂肪間隙模糊，腹膜炎癥狀明顯，局部胃腸壁增厚、水腫；PCI游離氣腹時，無腸液外滲，無腹膜刺激征，而且游離氣體明顯多于消化道穿孔[12]。多發結腸憩室，多表現為突出腸道輪廓外密度不均的軟組織密度影/腸壁外凸的小圓形含氣影，合并感染時周圍脂肪間隙密度增高，可見索條影，局限腸壁增厚，部分憩室內可見鈣化灶/糞石。缺血性腸病腸壁積氣，為腸壁壞死的特異征象，往往發生于晚期，腸壁內點狀或細線樣氣體密度影，無明確囊壁，急腹癥表現明顯，常伴有胃腸壁節段性增厚、門靜脈系統積氣及栓塞，必要時增強掃描進行全面觀察[13]。

3.5 治療及預后 PCI屬于良性自限性罕見疾病，診斷明確無特殊治療[1,14,15]，無癥狀者可臨床觀察，出現腹痛、腸胃脹氣、食欲不振、梗阻、腹瀉等癥狀，可行吸入性或高壓氧治療。

本組21例中7例結合臨床及典型影像表現明確診斷后，經非手術治療后治愈。本組誤診率高達66.7%(14/21)，與文獻[16]報道基本一致，可能因本病少見，放射科及臨床醫師對本病缺乏認識，診斷思維局限于常見病，是造成誤診漏診主要原因；未認真分析病史、體征是造成誤診漏診的次要原因。