慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病研究進展

楊麗旋，信凱凱，關運祥，錢仁義

(1.河南中醫藥大學2017級碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫藥大學第一附屬醫院，河南 鄭州 450000)

慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病(chronic inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP)是一種病程慢性進展的、發病原因不明的、主要由免疫介導的運動感覺周圍神經病[1]。本病發病率低，據統計CIDP世界范圍內統計的發病率一般為(1.2～7.7)/100 000[2]，其中中年患者多見[3]，診斷不易明確，治療效果一般。本文對近年來CIDP相關研究及中西醫治療方法進行綜述，以期為本病的臨床診療及研究提供更多的思路。

1 中醫學病因病機

中醫學沒有CIDP的具體病名，一般將其歸為“痿證”的范疇，痿證的病因病機比較復雜，可從以下幾個方面理解論述：

1.1 肺熱葉焦

最早出現于《素問·痿論篇》中，其指出肺燥則不能輸布精氣于五臟，因此五體失養，肢體痿軟，無以運動。同時《素問·痿論篇》也指出本病的病因還包括熱傷五臟、思想無窮、焦慮太過、有漸于濕、遠行勞倦、房勞太過等。劉完素在《素問·玄機原病式篇》中提到：“痿，謂手足痿弱……肺金本燥。”故將痿證的病機主要歸于肺燥。張從正亦將痿證病機總歸于肺，并在《儒門事親》中進行了論述，指出其病機為“總因肺受火熱葉焦之故……”朱丹溪在其《局方發揮》中也指出：“諸痿皆生于肺熱。”并強調人體陰液的重要性。

1.2 濕熱內蘊

《素問·生氣通天論篇》提到：“因于濕，首如裹……弛長為痿。”指出本病的病因為濕熱。《醫林繩墨》云：“痿之一癥全在濕熱。”指出濕熱內蘊可導致痿證。《考證病源》在論述痿證病因病機時亦云：“痿癥，不足與濕熱。”李東垣在《蘭室秘藏》中言：“燥金受濕熱之邪……腰以下痿軟，癱瘓不能動。”指出了肺受濕熱而致痿。

1.3 脾胃虛弱

《靈樞·本神》有“脾氣虛則四肢不用”的記載。《脾胃論》中提到脾氣虧虛，日久及腎，腎虧則骨乏無力，因此出現痿證。《三因極一病證方論五痿》中記載：“五內精血虛耗……使皮血、筋骨、肌肉痿弱……故致痿。”提出五臟虛弱可成痿。現代醫家陳寶貴[4]教授認為，痿證與脾腎兩臟關系密切，且多為虛證。袁燦興教授[5]也指出，痿證與脾腎的關系最為密切，但與五臟六腑均相關。由此可見痿證多以虛論治，與脾腎關系密切。

1.4 肝腎虧虛

《內經》中提出，肝為罷極之本，腎為作強之官。肝腎精血充盛，則筋骨勁強。葉天士在《臨證指南醫案》中指出：“精虛則不能灌溉諸末，血虛則不能營養筋骨。”因此，精血虧虛，可致筋骨失養，而成痿證。《雜癥會心錄》中亦有“下部屬肝腎，根由陰虧而髓空”的論述。現代醫家馬培之[6]認為，痿證的病因為臟腑虛損，病理機制為肢體筋脈失養。

1.5 瘀阻脈絡

《醫學衷中參西錄》指出：“痿證之大旨，當分為三端……其人或風寒襲入經絡；或痰涎郁塞經絡；或風寒痰涎，互相凝結經絡之間，以致血脈閉塞。”故張錫純認為痿證的病因主要是風寒、痰涎等邪氣侵襲人體，阻滯經絡，血脈閉塞，氣血運行不暢。除此之外，他還提出氣虛、濕邪、痰瘀和血瘀均可閉阻經絡導致痿證[7]。

1.6 其 他

現代有醫家以“玄府氣液”為理論基礎闡述痿證，認為玄府不通、氣液不行為本病的主要病機，導致肢體經絡失養，從而痿廢不用，這種論述進一步補充了本病的病因病機理論[8]，為本病的診療開拓了思路。總而言之，五臟皆與痿相關，如《針灸甲乙經》中提出“五臟痿”的概念及其特點[9]，有助于對痿證辨證論治。因此，充分了解痿證的病因病機有利于本病的臨床治療。

2 中醫辨證分型

2.1 肺熱津傷證

主癥：起病發熱，熱后出現肢體軟弱無力，肌肉瘦削，伴有肺熱癥狀，如皮膚干燥，心煩口渴，咳嗆少痰等，小便黃赤或熱痛，大便干燥。

2.2 濕熱浸淫證

主癥：起病緩慢，出現以濕邪為主要病理特點的臨床癥狀，如肢體困重、無力，下肢或兩足痿弱為甚，兼見水腫等；合并熱邪特點的癥狀如捫及微熱，喜涼惡熱或有發熱，胸脘痞悶，小便赤澀熱痛。

2.3 脾胃虛弱證

2.4 肝腎虧虛證

主癥：多起病緩慢。肝主筋，腎主骨，肝腎虧虛則肢體痿軟無力，腰膝酸軟，不能久立，甚至步履全廢;腎開竅于耳及二陰，因其虧虛，所以出現耳鳴，男子遺精或遺尿，婦女月經不調等癥狀。

2.5 脈絡瘀阻證

主癥：多為久病體虛，氣血運行不暢，肢體筋脈失養而致四肢痿弱，肌肉瘦削，手足麻木不仁等。

當然，在醫家臨證經驗中，有其對本病不同理解及證型總結規律，如李鯉教授[10]在臨床中治療痿證，一般分為以下幾種證型：脾胃虛弱、氣血虧虛證,中焦不運、痰濕阻絡證,痰濕夾疲、痹阻經絡證，肝腎虧虛、陰血不足證。由此可見，多數醫家治療痿證多從脾胃虛損為主，根據兼證不同，采用不同的治療方法。故在臨證治療時應充分運用四診合參進行辨證，具體情況具體分析，不能拘泥于一證一方之法治療。

3 臨床表現

典型CIDP多表現為慢性起病，逐步進展，但有6%患者以亞急性起病，主要表現為對稱性肢體無力，大多從遠端向近端發展，一般不累及延髓肌，吞咽困難及呼吸困難少見。部分可伴有自主神經功能障礙。查體多為四肢肌力減退，肌張力低，可伴有肌萎縮，四肢腱反射減弱或消失，四肢末梢感覺減退或消失，腓腸肌可有壓痛。非典型的CIDP包括純運動型、純感覺型、遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經病、多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經病(MADSAM)等。有相關研究提出：非典型的CIDP隨著病情進展有發展為典型CIDP的可能[11]，這種可能與其潛在的相同機制相關。但由于觀察樣本量較少，仍需進一步研究以明確。

4 診斷標準

CIDP的診斷目前仍為排除性診斷[12-13]。2010年《中國慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病診療指南》中指出，符合以下條件的可考慮本病：①癥狀進展超過8周，慢性進展或緩解復發；②臨床表現為不同程度的肢體無力，多數呈對稱性，少數為非對稱性(如MADSAM)，近端和遠端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常；③腦脊液蛋白-細胞分離；④電生理檢查提示周圍神經傳導速度減慢、傳導阻滯或異常波形離散；⑤除外其他原因引起的周圍神經病；⑥糖皮質激素治療有效。

5 治療方法

5.1 中醫治療

5.1.1 中藥治療

《素問·痿論篇》中提到：“陽明者，……宗筋主束骨而利機關也。”因此，總結出“治痿獨取陽明”為本病治療的基本原則[14]。元代朱丹溪在此基礎上運用五行生克理論，提出了“瀉南補北法”的治療法則，金水相生，五臟滋潤，從而間接達到“實陽明”[15]，創立了大補陰丸及虎潛丸等經典方治療痿證藥[16]。但是，也有醫家[17]認為治痿取之陽明，但并非只有“陽明”能治痿證，治療時應明辨五臟，根據臟腑所主的季節和筋脈骨肉受病的情況辨證論治，以扶正祛邪，究其本源，因此，在治療中思想不可太過拘泥。楊柳等[18]采用隨機對照試驗觀察本病，治療組9例給予參苓白術散加減治療，對照組9例給予甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液靜脈滴注及潑尼松片晨起頓服，兩組均以30 d為1個療程。結果治療組的總有效率高于對照組。

5.1.2 針灸治療

石學敏院士認為，氣為神之使，神為氣之用，神是人體一切生命活動的最高主宰，從而強調“神”在發病中的主導作用，并以此為基礎創立了醒腦開竅針刺法，以陰經和督脈穴為主，用以醒腦開竅，滋補肝腎，疏通經絡等，臨床取得較滿意的療效[19]。劉軍兵等[20]用董氏奇穴配合醒腦開竅療法針刺及現代康復訓練治療CIDP取得較滿意療效。陳以國教授[21]結合中醫傳統特點、經絡學說、臟腑學說、全息胚學說等，獨創“鎖骨針”治療痿證，為本病的治療開拓了新的治療方法。李延芳教授[22]則是以“多經多穴法”治療痿證，即根據患者病情分經辨證論治，在取穴陽明經的基礎上，適當選用少陽經、太陽經，以及相關陰經的輸穴，其治療思想有很高的臨床應用價值和指導意義。

5.1.3 中醫綜合治療

由于該病病因病機尚不明確，西醫治療療效有待進一步觀察，單獨使用中醫治療不能滿足患者需求，因此目前有醫家研究中醫綜合治療本病的療效。韋艷麗等[23]中醫綜合(主要包括針灸、推拿、康復治療、中藥口服、中藥外洗等)治療CIDP患者18 例，隨訪6個月～1年，其中治愈12例，好轉4例，無效2例。表明中醫綜合治療方案治療CIDP可有效改善患者臨床癥狀，防治并發癥，縮短病程，降低費用等。但是由于臨床觀察樣本量較少，仍然需要進一步證實。

5.2 西醫治療

目前，西醫治療CIDP主要以激素治療、血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白及免疫抑制劑治療為主，其中大多數專家將靜脈注射免疫球蛋白作為一線治療方法[24]。 但是,就目前研究而論，盡管免疫球蛋白在CIDP治療中的重要性已得到大家的認可，但其最佳實現優化的途徑尚不清楚[25],仍需要大量臨床研究探索。同時，大型非隨機研究的經驗表明：皮質類固醇治療本病也有效，但是長期使用會出現嚴重的副作用，仍需謹慎使用[26]。也有研究[27]表明：聯合使用免疫球蛋白和激素治療比單獨使用激素治療效果相對較好，但是具體的機制不明，仍需要進一步研究證實。還有相關文獻指出，環磷酰胺、利妥昔單抗和造血干細胞移植作為高選擇性病例的最終治療手段，可能是重度殘疾難治性患者的選擇[28]。盡管目前報道了一些新的免疫療法，但它們的療效目前還有待證實[29]。

5.3 中西醫結合治療

近年來，中西醫結合治療CIPD為研究熱點，目前的研究結果顯示：中西醫結合治療本病，臨床療效肯定，相對不良反應發生率低。

5.3.1 激素聯合中成藥

周瑾等[30]使用潑尼松聯合桂龍通絡膠囊治療CIDP患者76例，對照組給予潑尼松片15 mg/d，觀察組給予潑尼松片15 mg/d聯合桂龍通絡膠囊6粒/次，3次/d，以肌電圖及Barthel指數評價兩組治療效果，并記錄不良反應，結果示治療組療效更加顯著，且不良反應較少。

5.3.2 免疫球蛋白聯合中藥

林興棟[31]采用丙種球蛋白沖擊治療5 d聯合中藥補陽還五湯加味治療2周的治療方法，觀察了11例CIDP患者，結果治愈7例，好轉4例，10例隨訪半年至1年無復發。雖然中西醫結合治療CIPD臨床療效顯著，但是由于觀察樣本量較少，療效評價標準有待統一，因此需要進一步研究考證。

6 小 結

綜上所述，慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病的發病率較低，病因病機仍待進一步明確，臨床診斷相對困難，西醫方面缺乏相對特異及有效的方法，故在治療上不可拘泥于一法，既需要西醫的精準醫療，又需要中醫的整體觀念，取他之長以補己之短，需要通過大量研究去明確本病的發病機制，制定相對完善的中西醫綜合治療體系，找出最優方案，明確最佳治療藥物、劑量和療程。