Helveston綜合征3例

汪 洋，張 源，潘 蓓，郜文欣，馬恩普

Helveston綜合征是1969年由Helveston首先提出的一種新的眼肌綜合征[1]，是由外斜A征、上斜肌功能亢進和分離性垂直偏斜共同組成的一組眼肌運動異常的三聯征，臨床較為少見，多伴有弱視，無雙眼單視功能和眼球震顫，治療效果較差[2]。目前，主要以手術治療為主，可以達到改善眼位、恢復雙眼視覺功能的目的[3，4]，但一次手術往往不能達到滿意效果。2017-01至2018-04我院收治的3例Helveston綜合征患者均一次手術治療，療效滿意。

1 臨床資料

1.1 一般資料 3例共6眼，其中男2例，女1例，年齡8～10歲，平均9歲。術前矯正視力0.8～1.0，均有上斜肌亢進、垂直斜視及術前A征。術前患者均行眼科常規檢查排除全身疾病。

1.2 手術方法 本組3例6眼均行上斜肌手術，1例行單眼外直肌后徙并內直肌縮短解決水平斜視，垂直分離性斜視上漂不明顯，未行上直肌后徙，2例行雙眼外直肌后徙解決水平斜視，雙眼上漂明顯，行雙眼上直肌后徙，改善垂直分離性斜視。上斜肌后徙術：上斜肌后徙是不定量手術，解決A征下方開口與上斜肌亢進程度有關。采用鼻側結膜切口，鉤取上斜肌，將其縫合固定于上直肌鼻側。外斜視手術：根據患者遠近斜視度數設計手術量，外直肌后徙1 mm解決2～3Δ，外直肌后徙1 mm加內直徑縮短1 mm解決8～10Δ來計算。根據原在位垂直斜視度行不等量后徙，上直肌后徙量為6～9 mm。

1.3 檢查標準 術前診斷標準：上斜肌功能眼位，內轉眼較外轉眼低為上斜肌功能亢進，≤5+，≤10++，≤15+++，>15++++。A征診斷標準：向上25°注視與向下25°注視相差斜視角≥10Δ。根據原在位垂直斜視度數判斷斜視的程度。術后眼位判斷：正位水平斜視角≤±10Δ，外斜視>-10Δ，內斜視>+10Δ。術前3例患者均行驗光、眼壓、裂隙燈、眼底檢查及無散瞳眼底照相判斷旋轉性質、三棱鏡檢查斜視度數、同視機檢查九個方位、Titmus檢查立體視、牽拉試驗判斷有無限制因素。

1.4 結果 3例手術順利均取得成功，3例患者正位水平斜視度≤±5Δ，A征消失，向上25°注視與向下25°注視相差斜視角<10Δ，上斜肌亢進明顯改善，眼底照相示：內旋明顯改善，垂直性分離性斜視上漂均改善，術后原在位垂直斜視度<10Δ(表1)。隨訪1 年無復發。

表1 Helveston綜合征3例患者手術前后眼科檢查結果對比

2 討 論

Helveston綜合征主要表現為外斜A征、上斜肌功能亢進和分離性垂直偏斜[1]，好發于兒童。比較典型的病例，臨床診斷較為明確，但由于外斜A征與上斜肌亢進之間聯系緊密，上斜肌屬于下轉肌，可削弱DVD引起的上漂，易導致漏診[5]，所以需較有經驗的?？漆t師進行反復檢查確診。Helveston綜合征涉及水平、垂直、旋轉三方面的問題，所以手術設計一直是臨床關注的熱點。有學者提倡分次進行手術，考慮一次手術可能涉及多條肌肉，可能出現眼前節的缺血，另外，有部分患兒斜視隨著年齡增長可能有改善，也有部分患者在行上斜肌和水平斜視矯正后癥狀緩解[7]。建議第一次手術矯正外斜A征和上斜肌亢進，術后觀察變化情況再決定是否行斜視手術[6]。也有學者認為，小兒分次手術多次全身麻醉的風險較大，也會增加住院費用，建議通過一次手術解決所有體征[8]。本組3例手術患者均采取一次手術解決所有體征。其中1例單眼行外直肌后徙+內直肌縮短，由于垂直斜視度數不大，未行上直肌后徙解決垂直斜視。2例因為水平斜視度數不大，采取雙眼外直肌后徙術糾正水平斜視和雙眼上漂明顯，并采用雙眼上直肌后徙矯正垂直斜視。3例行上斜肌后徙術后均改善了上斜肌亢進情況。術后隨訪1年，均無復發。筆者認為，本組3例雖然均采用了一次手術，并不代表主張所有患者都采用一次手術解決所有體征，應根據患者水平斜視度數、斜視上漂、上斜肌亢進程度，進行個性化的手術設計，在不違背一眼上不能同時行3條直肌手術原則(不包括斜肌)的基礎上，盡量減少多次手術的風險。上斜肌斷腱是治療A征和眼底內旋的理想手術方式，但由于上斜肌斷腱術不定量，術后可能出現過矯、繼發下斜肌亢進出現上斜肌麻痹癥狀或形成V征斜視[9]。本組采用上斜肌后徙的方法將上斜肌后徙至上直肌鼻側，避免了上斜肌減弱過強，且位置確定，還有將上斜肌復位的可能性。

總之，本組通過對3例Helveston綜合征的臨床特點和手術治療方法進行總結，提示臨床治療Helveston綜合征，可以根據患者水平、垂直、旋轉斜視制定個性化手術方案，盡量減少多次手術的風險。