原發性口腔神經內分泌癌1例

鄧增艷，黃俊輝

（中南大學湘雅醫院 腫瘤科，湖南 長沙 410008）

神經內分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是一種起源于彌漫性神經內分泌系統的惡性腫瘤［1］。發病部位可遍布全身，最常見的部位為肺，其次是直腸、小腸、胃等消化道器官，此外還有少數可見于宮頸、卵巢、甲狀腺等部位［2］，而原發于口腔的神經內分泌癌罕見，其具有侵襲性強，復發率高、遠處轉移和臨床預后差等特點。目前臨床上對此類文獻報道較少，本文對中南大學湘雅醫院收治的1 例原發性口腔神經內分泌癌病例進行報告，并回顧相關文獻，對該病的臨床表現、診斷、治療及預后進行分析。

1 臨床資料

患者女性，55 歲，發現右腭部腫物伴疼痛20天，于外院就診考慮上腭惡性腫瘤，未行特殊治療。2018 年8 月就診于中南大學湘雅醫院。查體：硬腭前部靠右側可見一大小約3 cm×2 cm 腫物，邊界不清，表面無明顯潰瘍面，觸壓痛明顯，牙齒11、12、14 為Ⅰ度松動。頸部淋巴結未捫及。口腔CT 提示右上腭部有一形態不規則腫物，邊界不清，周圍骨質破壞呈蟲蝕狀，腫物上及上頜竇，向下未突破腭黏膜，向后累及上頜結節，CT 示硬腭占位性病變，增強后病灶明顯強化，見圖1。頜面部MRI 提示硬腭軟組織腫塊灶，累及右側上牙槽及上唇，惡變可能性大。見圖2。

患者有手術指征，排除相關禁忌證，2018 年8 月23 日全麻下行腭部病損切除術+上頜骨部分切除術。術后病理診斷：右上腭惡性腫瘤，結合HE形態及免疫組化標記，考慮大細胞神經內分泌癌，侵及肌層，未見神經及脈管侵犯，切緣及頜骨未見癌。……