先天性心臟病合并肺動脈高壓病人健康相關生活質量、治療認知感知和社會支持的相關性研究

詹惠敏，夏春麗，楊滿青，申鐵梅，楊 軼，陳賢元，劉 智

（廣東省人民醫院廣東省醫學科學院，廣東510080）

先天性心臟病（congenital heart disease，CHD）病人預期壽命低于一般健康人群，尤其是出現肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）的病人。即使是低水平的活動或鍛煉也可能導致先天性心臟病合并肺動脈高壓病人嚴重的呼吸困難、疲勞甚至昏厥，影響日常活動能力，降低健康相關生活質量（health-related quality of life，HRQoL）[1]。此外，隨著時間的推移，健康相關生活質量的降低與先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的死亡率增加顯著相關[2]，同樣，在系統性硬化合并肺動脈高壓病人的研究中也發現健康相關生活質量的降低增加其死亡率[3]。這表明生活質量的干預可以提高肺動脈高壓病人的生存時間。家庭運動訓練可以提高先天性心臟病合并肺動脈高壓病人生存時間和健康相關生活質量[4]。健康相關生活質量是一個多維度概念，基于個人經驗和認知對身體、精神和社會功能的健康狀況進行自我評估，它反映了健康問題和疾病對生活質量的影響[5]，是目前各級衛生保健考慮的疾病預防和治療的最終目標。在過去的幾十年里，已經開發了幾種健康相關生活質量評估工具。其中，歐洲五維健康量表（EQ-5D-3L）可以使用預定義的值集（社會偏好）轉換為效用值。EQ-5D 的應用在我國出現兩次研究浪潮。2014 年以前，EQ-5D 研究使用的是英國和日本建立的值集[6]；2014 年，開發了代表中國城市居民樣本的EQ-5D 值集[7]。在2018 年，我國建立了一個具有代表性的、全國大樣本的國家級值集[8]。良好的社會心理支持和服用藥物的信念被認為是能提高慢性疾病健康相關生活質量的方法[9]。然而，在先天性心臟病合并肺動脈高壓病人中尚未檢索到相關研究。本研究基于EQ-5D-3L 評估先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的健康相關生活質量并探討其與治療認知感知、壓力應對能力和社會支持的關系。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2015 年6 月—2019 年6 月在廣東省人民醫院就診的先天性心臟病合并肺動脈高壓病人。納入標準：①符合歐洲心臟病學會的指南中肺動脈高壓診斷標準，即靜息狀態下肺動脈收縮壓＞37 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），三尖瓣返流速度＞2.8 m/s；②先天性心臟病病人為紫紺型先天性心臟病中的間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈-肺分流；艾森曼格綜合征診斷標準為肺血管阻力增加而導致先天性心臟缺陷的右向左分流；③年齡≥18 歲病人。排除標準：精神病病人；等待肺移植病人；無法閱讀和理解本研究發放的問卷者；拒絕參與本研究的病人。根據納入與排除標準，納入116 例先天性心臟病合并肺動脈高壓病 人，其 中 男56 例，女60 例，年 齡18～51（42.48±12.44）歲。本研究經我院倫理委員會通過且獲得批準，同時病人或家屬及其監護人簽署知情同意書。

1.2 調查工具

1.2.1 臨床資料調查表 包括年齡、性別、體質指數（BMI）、唐氏綜合征、艾森曼格綜合征、美國紐約心臟病學會（NYHA）分級、藥物治療情況、心臟手術、手術年齡、學歷、6 min步行距離（6-minutes walking distance，6-MWD）、N 末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）、婚姻狀況。

1.2.2 EQ-5D-3L EQ-5D-3L 包括5 個問題，分 別 代表5 個健康維度：行動、自我照顧、日常活動、疼痛/不適和焦慮/抑郁。每個維度評分為1～3 分。根據Lang等[8]建立的值集將本研結果轉換為效用值，其范圍為0.00～1.00 分（0.00 分代表死亡，1.00 分代表最佳健康狀態）。在Lang 等[8]的研究中，全國代表性人口的EQ-5D-3L 平均效用值為0.713，將其作為本研究的截斷值，分為低健康相關生活質量組（EQ-5D-3L 效用值＜0.713）及高健康相關生活質量組（EQ-5D-3L 效用值≥0.713）。EQ-5D-3L 也包括1 個自評健康狀態量表（VAS）。最佳健康狀態為100 分，最差健康狀態為0分。病人根據自我感覺給出具體分數。

1.2.3 藥物信念問卷（Beliefs about Medicine Questionnaire-Specific，BMQ-S） BMQ-S 用于評估病人的治療認知感知情況。BMQ-S 由2 個量表組成，1 個量表評估病人對處方藥物控制其疾病的必要性信念（第1 項、第3 項、第4 項、第7 項、第10 項），另1 個量表評估病人對服用藥物潛在不良后果的顧慮信念（第2 項、第5 項、第6 項、第8 項、第9 項）。采用5 級評分，1 分為強烈不同意，2 分為不同意，3 分為不確定，4 分為同意，5分為強烈同意。最后得分相加，得到2 個量表總分。平均分越高表明對所述概念信念越強。

1.2.4 Morisky 用藥依從性問卷（Morisky Medication Adherence Scale，MMAS-8） MMAS-8 評估病人使用特定藥物治療的相關態度和行為。它由8 個項目組成，其中前7 個項目使用“是”（0 分）和“否”（1 分）評分模式，最后1 個項目使用5 級評分。8 分被認為是高依從性，6 分或7 分為中依從性，＜6 分為低依從性。

1.2.5 壓力應對能力量表（Mastery of Stress Instrument，MSI） MSI 評估病人壓力水平和應對疾病壓力能力。由壓力（29 項，分值為29～145 分）和壓力應對能力（60項，分值為60～300 分）構成，所有條目均采用5 級評分（1～5 分）。壓力得分越高，表示壓力越大；壓力應對能力得分越高表示壓力應對能力越強。

1.2.6 社會支持評定量表（Social Support Rating Scale，SSRS） 問卷由病人填寫，如果是唐氏綜合征病人，則由病人父母或監護人填寫。量表由3 個維度構成（10 項），包括主觀支持（4 項）、客觀支持（3 項）和對支持的利用度（3 項）。總分12～66 分，得分越高表示社會支持水平越高。

1.3 調查方法 本研究取得醫院相關部門同意后，采用問卷調查法，由經過統一培訓的調查人員發放問卷。問卷由病人自行填寫，如對問卷有疑問，由調查人員采用統一的指導語進行解釋。填寫完畢后調查人員檢查無誤后當場收回。

1.4 統計學方法 采用SPSS 21.0 統計學軟件進行處理。計數資料用頻數、百分比（%）表示，采用χ2檢驗進行比較；等級資料采用秩和檢驗。計量資料以均數±標準差（±s）表示，采用獨立樣本t 檢驗。相關性采用Pearson 相關分析法。以P＜0.05 表示差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 病人一般資料 本研究共發放116 份問卷，回收98 份有效問卷。98 例先天性心臟病合并肺動脈高壓病人年齡（42.48±12.44）歲，BMI（24.51±3.98）kg/m2，6-MWD（385.87±129.88）m，NT-proBNP（429.58±153.44）ng/L。其他一般資料見表1。

表1 先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的臨床資料（n=98）

2.2 先天性心臟病合并肺動脈高壓病人EQ-5D-3L、BMQ-S、MMAS-8、MSI、SSRS 評分 MMAS-8 評分中，高依從性49 例（50.0%），中依從性33 例（33.7%），低依從性16 例（16.3%），其余得分見表2。

2.3 低健康相關生活質量組及高健康相關生活質量組臨床資料比較 98例病人中，低健康相關生活質量組共有66例病人（67.3%），高健康相關生活質量組共有32例病人（32.7%）。低健康相關生活質量組病人的年齡、NYHA 分級（Ⅲ級和Ⅳ級）比例、NT-pro-BNP 濃度及顧慮信念、壓力得分高于高健康相關生活質量組病人（P＜0.05）；而6-MWD、必要性信念、壓力應對能力、主觀支持、客觀支持、社會支持利用度、社會支持總分低于高健康相關生活質量組病人（P＜0.05）。見表3。

表2 先天性心臟病合并肺動脈高壓病人EQ-5D-3L、BMQ-S、MSI、SSRS 評分（±s） 單位：分

表2 先天性心臟病合并肺動脈高壓病人EQ-5D-3L、BMQ-S、MSI、SSRS 評分（±s） 單位：分

項目EQ-5D-3L 行動自我照顧日常活動疼痛/不適焦慮/抑郁效用值EQ-VAS BMQ-S 必要性信念顧慮信念MSI 壓力壓力應對能力SSRS 主觀支持客觀支持對支持的利用度總分得分1.56±0.87 1.23±0.75 1.44±0.68 1.74±0.88 1.62±0.72 0.61±0.28 62.58±20.86 20.65±3.55 14.65±5.14 84.64±11.98 146.11±23.84 18.53±3.44 9.42±3.21 6.64±0.97 34.59±5.67

表3 低健康相關生活質量組與高健康相關生活質量組臨床資料比較

2.4 EQ-5D-3L 效用值與BMQ-S、MSI 及SSRS 相關性 EQ-5D-3L 效用值與BMQ-S 的顧慮信念呈負相關（P＜0.05），與MSI 的壓力應對能力、BMQ-S 的必要性信念及SSRS 的主觀支持、客觀支持、社會支持利用度、總分呈正相關（P＜0.05），與MSI 的壓力相關性不明顯（P＞0.05）。見表4。

表4 EQ-5D-3L 效用值與BMQ-S、MSI 及SSRS 的相關性

3 討論

與我國一般人群相比，先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的健康相關生活質量受損較為嚴重。低健康相關生活質量病人有較差的治療認知感知，較低的壓力應對能力和較低的社會支持。進一步研究發現，健康相關生活質量水平與治療認知感知、壓力應對能力和社會支持呈相關性。因此，鑒于健康相關生活質量在先天性心臟病合并肺動脈高壓病人預后中的意義，可以通過治療認知感知、壓力應對能力和社會支持3個方面提高健康相關生活質量。

健康相關生活質量在許多慢性疾病中逐漸成為臨床學者關注的問題，包括慢性腎衰竭、風濕性疾病和慢性心力衰竭。健康相關生活質量與臨床疾病嚴重程度、發病率和死亡率相關。臨床中一直將健康相關生活質量作為評價先天性心臟病合并肺動脈高壓病人治療效果的一部分加以探討。據報道，在不同治療方式病人中，包括靜脈注射（依前列素）、皮下注射（特雷前列素）、吸入（伊洛前列素）和口服治療（波生坦、西他新坦、安布森坦和西地那非），健康相關生活質量均有改善[10]。但是在先天性心臟病合并肺動脈高壓病人健康相關生活質量橫斷面調查結果方面，我國尚缺乏相關數據。本研究中的EQ-5D-3L效用值為（0.61±0.28）分；而根據Lang等[8]報道的全國代表性人口的EQ-5D-3L 效用值為（0.713±0.446）分，提示先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的健康相關生活質量受損較為嚴重。本研究中，有67.3%（66/98）先天性心臟病合并肺動脈高壓病人表現為健康相關生活質量較低。不難看出，先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的健康相關生活質量不容樂觀。值得一提的是，在我國的3 392 例肺動脈高壓病人的系統回顧研究中證實，肺動脈高壓病人的健康相關生活質量受損較為嚴重[1]。

本研究發現，慢性心臟病合并肺動脈高壓病人的依從性程度比較差異無統計學意義（P＞0.05）。大多數先天性心臟病合并肺動脈高壓病人都明白遵醫囑進行治療的重要性，只有16.3%的病人屬于低依從性。導致低依從性的一個因素可能是病人認為使用的藥物沒有必要性。在過去的10 年中，針對先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的藥物治療發展迅速，并顯著提高了病人生存時間和健康相關生活質量。但治療過程中會產生負面作用，甚至威脅生命[11]。有研究表明，肺動脈高壓病人通常希望獲得更多關于該疾病的治療信息[12]。對醫療信息感到滿意的病人比那些很少或沒有收到信息的病人更相信服用藥物控制疾病的必要性，而不是對藥物的顧慮[13]。這進一步支持了關于藥物的持續信息和咨詢是服用藥物必要性信念的關鍵組成部分。以病人為中心的護理中，不僅需要指導治療本身，而且需要指導如何和何時提供藥物管理信息。更為重要的是，醫療護理人員自身需要明白持續提供藥物信息是幫助先天性心臟病合并肺動脈高壓病人理解和堅持他們的治療必要性的關鍵一環。本研究觀察到，高健康相關生活質量組病人的必要性信念得分高于低健康相關生活質量組病人；顧慮信念得分低于低健康相關生活質量組病人，EQ-5D-3L 與BMQ-S 的顧慮信念呈負相關，與必要性信念呈正相關，表明增強藥物必要性信念、降低顧慮信念可以提高先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的健康相關生活質量。

社會支持可能通過支持應激狀態下的適應性行為來影響健康相關生活質量，如來自家庭成員、朋友、同學及網絡的社會性支持關系，可能對先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的一系列健康相關行為產生積極影響。有研究顯示，個體因素（如自我效能、樂觀主義和連貫性）、家庭和社會因素（社會支持）是提高健康相關生活質量的重要因素[14]。本研究觀察到，低健康相關生活質量組病人主觀支持、客觀支持、社會支持利用度、社會支持總分低于高健康相關生活質量組病人；EQ-5D-3L 與SSRS 呈正相關，這進一步強化了社會支持在提高健康相關生活質量的重要性。社會支持可以對健康相關生活質量起到保護性緩沖作用。主要有兩種可能的機制[15]：主效應和壓力緩沖。①主效應：社會支持具有普遍的增益作用，無論個體當前的社會支持水平如何，只要增加社會支持，必然導致個體健康相關生活質量的提高（這兩個變量之間是線性關系）。②壓力緩沖：社會支持在壓力事件與健康相關生活質量之間發揮緩沖作用。如果個體受到一定的社會支持，那么他將低估壓力情境的傷害性，促使個體提高對自己應對環境的能力的知覺，減少對壓力性事件嚴重性評價。社會支持能夠在壓力的主觀體驗與疾病的獲得之間起到緩沖作用，它能提供問題解決的策略, 降低感知到問題的嚴重性，從而減輕壓力體驗的不良影響。此外，本研究結果顯示，先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的壓力均處于較高水平

低健康相關生活質量組病人年齡較大，NYHA 分級中Ⅲ級、Ⅳ級占比較高，這可能影響結果。Matura等[16]報道了40 歲或40 歲以下病人的健康相關生活質量優于40 歲以上病人。Pascal 等[17]發現先天性心臟病合并肺動脈高壓病人的健康相關生活質量受到NYHA 分級的影響，先天性心臟病類型對健康相關生活質量無顯著影響。盡管年齡、NYHA 分級可能會影響臨床護理的實施，但這并不會降低評估先天性心臟病合并肺動脈高壓病人健康相關生活質量的重要性。

4 本研究的局限性

本研究存在一定局限性。首先，唐氏綜合征病人無法自行填寫相關問卷，本研究讓其父母或者監護人代為填寫，這可能影響問卷質量，但在既往的幾項研究中均采用此方法[2-4]。其次，合并唐氏綜合征、艾森曼格綜合征病人與未合并唐氏綜合征、艾森曼格綜合征病人之間健康相關生活質量是否存在差異，鑒于樣本量限制未進一步細化。最后，作為橫斷面研究設計，無法評估病人的健康相關生活質量的時間變化趨勢，明確健康相關生活質量變化可能有助于臨床醫生及護理人員提供更加個性化的干預措施。