嬰兒纖維性錯構瘤1例報告

吳 賢，陳 霞

(貴州醫科大學，貴州 貴陽 550001)

1 病歷摘要

病例男，年齡9個月，因發現左胸壁包塊4個月入院。4個多月前，家屬無意中發現患兒左乳房上部有一包塊，花生米大小，無明顯紅腫、疼痛等不適。就診其他醫院考慮胸壁包塊，期間未見好轉，現包塊進行性增大。查體結果：心肺未見異常，皮膚黏膜(-)，淺表淋巴結無腫大。肝脾肋下未觸及。左側胸壁可捫及一大小約3 cm×4 cm包塊，無紅腫，輕壓痛，觸診包塊邊界欠清，質韌，活動度差，無波動感。實驗室檢查：血常規、肝腎功能等均正常。超聲檢查結果示左側胸壁皮下見約56 mm×9 mm×51 mm稍高回聲團塊，形態欠規則，邊界尚清，回聲欠均質。CDFI：未見明顯血流信息(見圖1)。診斷：左側胸壁皮下稍高回聲團塊，脂肪瘤？其他良性病變不除外，請結合臨床。

圖1 超聲示左側胸壁皮下稍高回聲團塊，形態欠規則，邊界尚清，回聲欠均質，CDFI：未見明顯血流信息

病理診斷：在全身麻醉下行左胸壁包塊切除術加任意皮瓣成形術，術中所見：包塊位于皮下，與皮膚有明顯粘連，邊界欠清，質地偏硬，深約1 cm，達肌膜層， 肌肉未受影響，切至正常組織處，將包塊完整切除送常規病理檢查，大小約4 cm×3 cm×1 cm。病理診斷(左胸壁)符合嬰兒纖維性錯構瘤(見圖2)。

圖2 病理鏡下示送檢組織由梭形纖維成分、成熟脂肪組織及未成熟間葉細胞組成

2 討論

嬰兒纖維性錯構瘤(fibrous hamartoma of infancy，FHI) 是一種罕見的嬰幼兒表淺軟組織良性腫瘤，約占所有良性軟組織腫瘤的0.02%。該病多見于2歲以內嬰兒，男嬰多見，單發多見[1-3]，好發于腋窩、上臂、大腿腹股溝區及陰毛區、肩背部和前臂，偶可發生于手足[4]。臨床上多數無癥狀，為家長無意中觸及包塊而就診，表現為真皮或皮下腫塊，多無壓痛，活動度可或差，可突然活動性增大。包塊處皮膚色澤多正常，少部分可見色素沉著[1-3]。

張靜等通過回顧8例經術后病理確診的FHI，總結其超聲表現如下：皮下稍強回聲團塊，邊界多不清晰，無包膜，呈侵襲性生長，多與皮膚層關系密切，CDFI血流信號無特異性，無骨質破壞、轉移等惡性征象[7]。

本病可采取超聲、CT及MRI檢查，最理想的檢查方法為MRI，可顯示包塊組成成分，但是由于多數發病為2歲以下兒童，無法進行配合，需給予鎮靜劑；CT檢查輻射量大；超聲檢查無輻射，由家長人工制動即可進行檢查，并可對腫塊進行超聲引導下穿刺活檢。

FHI需與以下幾類常見疾病進行鑒別診斷：①脂肪瘤：多發生于皮下脂肪層，不累及皮膚層，多表現為形態較規則的團塊，與皮膚平行生長，內見條狀稍強回聲，邊界較清晰，多數可見包膜，受壓后可變形。②血管瘤：發生于皮下的血管瘤可出現皮膚色素沉著，捫及波動感，超聲上腫瘤內可探及豐富的彩色血流信號，而FHI多數沒有皮膚色素沉積。③畸胎瘤：屬于生殖源性腫瘤，瘤體內富含毛發、皮膚、牙齒及骨骼等，超聲見混合回聲團塊，呈面團征、發團征、脂液分層、星花征等。

FHI缺乏特異的臨床表現及影像學表現，確診依賴病理細胞學檢查。但是若發現嬰兒皮下單發性腫塊，超聲檢查示回聲增高，邊界不清，形態不規則，應考慮該病的可能。FHI預后良好，一般切除即可治愈。